Co spowodowało, że choroba GalaktoZhemia? Jakie są objawy tej choroby? Jak go traktować? Przeczytaj w tym artykule.
Treść
Galaktosemia
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1908 roku., Jednocześnie dziecko było bardzo wyczerpane, miał wątrobę i śledziony, a w moczu, galaktoza została ustalona, która zniknęła natychmiast po zakończeniu żywności.
Powoduje
Galaktoza wchodzi do korpusu w postaci cukru mleka (laktozy), która zgodnie z działaniem specjalnego enzymu (galaktozy-1-fosforan-uridyltransferaza), przedstawia najpierw w Galaktose-1-fosforan, a następnie w glikogen.
Z Galaktosemią ilość rozszczepienia enzymu galaktoza w wątrobie i w czerwonych opowieściach krwi (czerwonych krwinek) jest zmniejszona (tylko 2 jest absorbowane—3% galaktozy). Sam w sobie brak enzymu dla choroby nie prowadzi, ale gdy produkty galaktozy ogrzewanej mleko (galaktozy-1-fosforan) są nagromadzone we krwi, nerkach, mózgu, języku, gruczołach nadnerczy, sercu, obiektywu, i mieć szkodliwy wpływ na organy i na ciele jako całość.
Zawartość glukozy-1-fosforanu w czerwonych krwinkach wzrasta w 10—20 razy, dlatego transport tlenowy zmniejsza się w 20—30 razy, tkanki oddychające. Poziom cukru we krwi jest zmniejszony we krwi, co jest przyczyną wzrostu i rozwoju dzieci. Osadzanie nieuzasadnialnych produktów do wymiany galaktozy w oka obiektywu prowadzi do rozwoju zaćmy. Ciężkie formy przepływu Galaktosemii mogą być związane z faktem, że organ dziecka został poddany szkodliwym działaniu produktów Galaktozy Już wewnątrzuteriny, gdy w ciąży zjadł mleko.
Manifestacje
W przypadku ciężkiej formy galaktosemii wymioty rozwija się z każdym mlekiem, biegunka, masa ciała jest szybko zmniejszona. Prawie zawsze obserwował żółtaczkę, ale jego objawy mogą przejść, jak w żółtaczce fizjologicznej, dla 2—3 tygodnie po urodzeniu i można je zaoszczędzić do 8 miesięcy. Wątroba wzrasta stopniowo i może osiągnąć duże rozmiary. Śledziona również wzrasta, ale mało. Brzuch zostanie podjęty, a przedłużone żyły są widoczne na nim.
Dzieci potrafią, odmówić jedzenia. Ponad 50% przypadków rozwija się zaćma, którą można wykryć pod koniec pierwszego miesiąca życia dziecka. Reflexes ścięgna są zmniejszone, a laggowanie dzieci zaczyna zachować głowę. Można zaobserwować gałki ocznych, a nawet drgawki. Poważna forma, z reguły rozwija się w pierwszych tygodniach, a nawet dni życia dziecka. Z lekkim przebiegem choroby, możliwe jest tylko wymioty po zabiegu mleka. Później pojawia się wątroba i zaćmy. Dziecko opóźnia się w masie i wzrostu, później zaczyna trzymać głowę i siedzieć.
Opisano bezobjawową (bezobjawową) formę galaktosemii, w której choroba znajduje się losowo z biochemicznym badaniem krwi. Potem rodzice pamiętają, że dziecko nie lubi mleka i unika go do wzięcia. Przypadki są opisane, gdy dziecko piersi odmówił mleka matki. Niemniej jednak nawet w łatwym kursie, produkty wymiany Galaktozy działają delikatnie do wątroby, a zatem odnotowuje tendencję do swoich chorób przewlekłych.
W celu uzyskania diagnozy Galaktosemii konieczne jest uzyskanie potwierdzenia laboratoryjnego. Poziom galaktozy we krwi wzrasta do 0,8 g / l. Korzystając z metody chromatografii galaktozy, mocz znajduje się w moczu. Próbki z załadunkiem Galaktozy zwiększają swoją ilość we krwi przez kilka godzin, 40—50% galaktozy pochodzi z moczu. Obciążenie glukozą daje normalną reakcję (normalna krzywa cukru we krwi).
Prognoza choroby w ostrym przepływie jest niekorzystna: śmierć może nadejść wkrótce po urodzeniu z wyczerpania (kacheksji) i wątroby marskości. Jeśli dziecko pozostaje przy życiu, opracowuje ślepotę ze względu na zaćmy i demencję, śmierć występuje za kilka miesięcy od marskości wątroby.
Prognoza dla ciężkich przypadków poprawia się z Dieterapy, z lekkimi kształtami, choroba jest zgodna z żywotnością.
Wzór diety
Jeśli leczenie rozpoczął się od pierwszych dni życia, marskość nie rozwija się, można uniknąć zaćmy i oligofrenii (demencji).
Jeśli Dieterapia rozpoczyna się w późniejszym terminie, gdy dziecko ma już opóźnienie w rozwoju i patologii wątroby, choroba może zostać zatrzymana tylko, nie pozwalając na dalsze pogorszenie. Jednak nie jest już konieczne liczenie na odzyskiwanie.
Leczenie przeprowadza się przez 3 lata specjalną dietę, w której nie ma galaktozy. Złożoność odżywiania terapeutycznego leży w fakcie, że pozbawienie dziecka mleka matki spada z okresu noworodka.MI. Przed pojawią się pierwsze objawy choroby. Wynika to z ciężkich komplikacji, które, rozwijając się, nie jest już wyleczony.
Dzieci piersiowe dają specjalne mieszanki bez laktozy: sojaval, nutramigen (hydrolizat białkowy, wzbogacony o olej roślinny, sacharozę, witaminy, minerały), laktozę. Możesz przygotować taką mieszankę na podstawie jaj z cukrem, margaryną i mąką ryżową.
W ciężkich przypadkach zastąpiony transfuzja krwi, osocze, przepisywany jest specjalny leczenie (OROTAT OROTAT, ATP, COCARBOBYLANE, WITAMINS). W przypadkach, w których takie choroby są znane w rodzinie, mleku, a także groszku, fasoli, soczewicy, soi, młodzieży ziemniaków, kakao, czekolady, wątroby i innych subproduktów są wyeliminowane.
Zasady diety i terapii
-
Wczesna mianowanie żywności diety (z pierwszym karmieniem noworodka, jeśli istnieje podejrzenie tej choroby).
- Obecność pełnoprawnego substytutu do mleka kobiet, nie zawierająca laktozy.
- Włączenie do diety dziecka, gdy rośnie różne dozwolone produkty.
-
Ograniczenie stosowania mleka i produktów mlecznych u kobiet w ciąży, które mają wysoki ryzyko narodzin dziecka z Galaktosemią.
Głównym składnikiem niskiej powlekanej mieszaniny jest sucha rozpuszczalna kazeina białkowa mleka. Otrzymuje się z odtłuszczonego mleka przez wytrącanie kazeiny, a następnie rozpuszczenie go z solami cytrynowymi i suszeniem rozpylaniem.
Takie mieszaniny składają się również z oleju kukurydzianego i tłuszczów mlecznych w stosunku 25:75, sacharozę, ekstrakt słodowy lub dekstrynowo-maltose, skrobi, mąki dla dzieci i żywności dietetycznej, witaminy A, D, E, RR, C, grupę B, Makro- i śladowe pierwiastki (żelazo, sód, potas, wapń, fosfor, magnez).
Niska mieszanka — Ten proszek, wygląd i smak przypominający suche mleko.
Wytwarzanie 12% mieszaniny: przyjąć 12 g suchego proszku, dodaj 100 ml ciepłej gotowanej wody, dokładnie wymieszać do jednorodnej konsystencji, doprowadzić do wrzenia, wlej w sterylne butelki i fajne. Sklep podążał w lodówce.
Produkty Low-Colton to kilka gatunków.
- Mieszanka mleczna o niskiej kolumnie z ekstraktem słodowym (dla dzieci do 2 miesięcy).
- Mieszanka mleczna o niskiej kolumnie z mąką (ryż, gryka, płatki owsiane) i przynależność do dzieci powyżej 2 miesięcy.
- Mleko o niskiej kolumnie dla dzieci powyżej 6 miesięcy i jako substytut mleka do gotowania.
Przykładowe menu
Menu (w gramach) przy użyciu mleka o niskiej grubej z galaktosemią (wiek — 7 miesięcy, waga — 8 kg):
Pierwszy karmienie (6.00 h). Low-Colton (12%) Mleko — 200.
Drugi karmienie (10.00 h). Owsianka na niskiej kolumnie (12%) mleka — 150, olej piankowy — 5, Yolk — 1/2 sztuk, chleb — 50, puree Apple — pięćdziesiąt.
Trzeci karmienie (14.00 h). bulion — 30, puree warzywa na niskiej kolumnie (12%) mleka — 150, olej roślinny — 5, puree mięso — 30, chleb — 5, Kissel Owoc — trzydzieści.
Czwarte karmienie (18.00 h). Low-Colton (12%) Mleko — 200, jabłko soku — 50, krakersy — pięć.
Piąte karmienie (22.00 h). Low-Colton (12%) Mleko — 200.
Przy najmniejszym podejrzeniu nietolerancji laktozy noworodka, są one przenoszone do mieszaniny niskiej kolumny z ekstraktem słodu, aż diagnoza zostanie ostatecznie usunięta lub dostarczana.
Jeśli diagnoza podczas biochemicznego badania krwi nie została potwierdzona, dziecko ponownie zaczyna odzyskać mleko matki. Jeśli diagnoza jest nadal poprawnie zainstalowana, wtedy przed dwoma miesiącem, dziecko powinno otrzymać mieszaninę o niskiej kolumnie z ekstraktem słodu, do 6 miesięcy — Mieszanka o niskiej kolumnie z mąką i od 6 miesięcy — Niska mleko.
Dzienna ilość mieszanin mlecznych, hodowla karmienia i terminów — Wszystko to odbywa się na standardach ustalonych dla zdrowych dzieci, z wyjątkiem produktów ubocznych, roślin strączkowych, kawy, kakao, czekolady. Dzieci w ciągu roku są dozwolone cukierki owocowe, marmolada, dżemy.
Dieta i terapia prowadzona jest przez 3 lata pod nadzorem pediatra, dietetyka, okulistę, neuropatologa, pod kontrolą biochemicznej analizy krwi na galaktozę. Dzieci są zazwyczaj dobrze tolerowane i chętnie piją mieszaniny o niskiej kolumnie i wykorzystują naczynia przygotowane na ich podstawie.
