Hemolityczna niedokrwistość jest bogata grupa chorób różniących się od powodów powstania mechanizmów rozwojowych, głównych objawów i metod leczenia. Główną cechą niedokrwistości hemolitycznej jest zwiększony upadek erytrocytów i skrócenie czasu trwania ich życia.
Treść
Pojęcie niedokrwistości hemolitycznej
Hemolityczna niedokrwistość jest grupą chorób, głównym znakiem, który jest zwiększonym rozpadem krwinek czerwonych. W warunkach fizjologicznych oczekiwana długość życia erytrocytów wynosi 100-120 dni. Streetocyty są zniszczone w śladie zatokowej, a także w szpiku kostnym.
Pigment bilirubiny, wynikający z wyniku fizjologicznego spadku erytrocytów, krąży we krwi w postaci wolnego (pośredniego) bilirubiny, która jest transportowana do komórki wątrobowej, gdzie, z udziałem enzymów penetruje z komórek wątrobowych W żółciach porusza się i wyróżnia się żółciami w jelicie.
W niedokrwistości hemolitycznej ze względu na wzmocnione zniszczenie czerwonych krwinek, ich długość życia jest skrócona do 12-14 dni. Przyspieszona hemoliza (zniszczenie erytrocytów) może być głównie wewnątrzkomórkowy lub wewnątrznaczyniowy. Wewnątrzkomórkowy rozkład erytrocytów występuje w komórkach układu retikulogistyki, głównie w śledzionie, a towarzyszy im wzrost pośrednich bilirubiny, który jest przydzielany z moczem i kałami. W przypadku hemolizy wewnątrznaczątkowej hemoglobina wchodzi do zwiększonej ilości plazmy krwi i jest uwalniana z moczem niezmienionym lub w postaci hemosideriny, która może być zdeponowana w narządy wewnętrzne i powodują hemosiderozę.
Opcje anemii hemolitycznej
Niedokrwistość hemolityczna dla przepływu może być ostra lub przewlekła. Wszelkie niedokrwistość hemolityczna jest podzielona na wrodzony (dziedziczny) i nabyty.
Dziedziczne anemasy hemolityczne są konsekwencją różnych defektów genetycznych w czerwonych krwinkach, które stają się funkcjonalnie wadliwe i niestabilne.
Przejęta niedokrwistość hemolityczna wiąże się z wpływem różnych czynników przyczyniających się do zniszczenia czerwonych krwinek (tworzenie przeciwciała, trucizny hemolityczne, skutki mechaniczne itp.).
Grupa dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej obejmuje:
- Niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem membrany erytrocytów (mikrosferocytoza, owalcitoza, stomatocytoza)
- Niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem aktywności enzymu w czerwonych krwinkach
- Niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury lub syntezy łańcuchów globcynowych (talasemia, niedokrwistość sierpowa komórek, anomalny przewóz hemoglobiny)
Grupa przejętych niedokrwistości hemolitycznej obejmuje:
- Niedokrwistość hemolityczna związana z skutkami przeciwciał (izoimmunologiczny, autoimmunologiczny)
- Niedokrwistość hemolityczna związana ze zmianą struktury membrany erytrocytów z powodu mutacji osmotycznej
- Niedokrwistość hemolityczna związana z uszkodzeniem mechanicznego powłoki erytrocytów (protezy zaworów serca, marszowe hemoglobinuria)
- Niedokrwistość hemolityczna związana z uszkodzeniami chemicznymi do czerwonych krwinek (trucizny hemolityczne, ołów, metale ciężkie, kwasy organiczne)
- Niedokrwistość hemolityczna związana z brakiem witaminy E
- Niedokrwistość hemolityczna związana z skutkami pasożytów (malaria)
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna jest podzielona w zależności od lokalizacji wady genetycznej w erytrocycie (membrana, enzymy, struktury globcy). Najczęstszą chorobą dziedziczną pierwszej grupy jest mikrosożycytoza (choroba Minkowski-Shoffhara). Jest znacznie mniej prawdopodobne, że wystąpi owalocytoza i stomatocytoza. Większość chorób tej grupy może być uznana przez formę erytrocytów.
Kolejna grupa dziedzicznej niedokrwistości jest spowodowana deficytem w erytrocytach różnych enzymów. Hemoliza (próchnica) jest często sprowokowana przez odbiór niektórych leków. Trzecia grupa dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej wiąże się z upośledzoną formacją hemoglobiny, która znajduje odzwierciedlenie w czerwonych krwinkach i ich odporności na różne skutki. Typowym przedstawicielem tej grupy jest sierpową komórką i niedokrwistość komórek docelowych (Thalassemia).
Większość nabytych niedokrwistości hemolitycznej wiąże się z wpływem na czerwone krwinki przeciwciała. Specjalna forma wśród przejętych niedokrwistości hemolitycznej jest choroba Markiafa-MikeKel (hemoliza dożylna dożylna).
Główne objawy i leczenie niedokrwistości hemolitycznej
Głównymi objawami choroby zależy od nasilenia hemolizy. W większości przypadków pierwsze znaki są wykrywane w młodym wieku lub dojrzałym wieku. U dzieci choroba jest zwykle wykrywana poprzez badanie chorób krewnych. Reklamacje poza zaostrzeniem choroby mogą być nieobecne.
W okresie zaostrzenia, osłabienia, zawroty głowy, wzrost temperatury. Jednym z głównych objawów jest żółtaczka, która przez długi czas może pozostać jedynym znakiem choroby. Nasilenie żółtaczki zależy od jednej strony, od intensywności hemolizy, a z drugiej strony - na zdolności wątroby do wiązania wolnej bilirubiny. W bilirubinie moczu nie jest wykrywany, ponieważ wolna biryrubina nie przechodzi przez nerki. Cal intensywnie pomalowany w ciemnobrązowy.
Kardynalny objaw dziedzicznej mikrosferycytozy jest wzrost śledziony, który wystaje z łuku żebra o 2-3 cm. W przypadku długotrwałej hemolizy istnieje znaczny wzrost śledziony, w związku z którym pacjenci narzekają na nasilenie w lewym podchronieniu. Wątroba jest zwykle normalne rozmiary, czasami znaleziono jego wzrost. Nasilenie zespołu anemicznego jest inne. Często istnieje umiarkowana redukcja hemoglobiny. Niektórzy pacjenci nie mają anemii w ogóle. Najbardziej ostry spadek liczby krwinek czerwonych i hemoglobiny obserwuje się w okresie kryzysów hemolitycznych.
U osób w środku i starym wieku istnieją czasami słabo lecznialne troficzne owrzodzenia Shin związane z upadkiem czerwonych krwinek w małych kapilarach kończyn. Przebieg choroby charakteryzuje się tak zwanymi kryzysami hemolitycznymi, objawiając gwałtowny wzrost objawów na tle ciągłej prądowej hemolizy. Kryzysy hemolityczne zwykle pojawiają się po zakażeniu, gdy hepolowane, u kobiet - w związku z ciążą.
Jedyną metodą leczenia pacjentów z dziedziczną mikrosferocytozą jest usunięcie śledziony, która okazuje się skuteczna w 100% przypadków. Po usunięciu śledziony u pacjentów występuje praktyczny utwardzanie, pomimo faktu, że czerwone krwinki zachowują swoje właściwości patologiczne (mikrosożycytozę, zmniejszenie odporności na osmotic). Usunięcie śledziony jest pokazane w częstej kryzysie hemolityczni, surowej niedokrwistości, spleen zawęża, kolka nerek.
Jako przedoperacyjne przygotowanie pacjentów pokazujących transfuzję masy erytrocytów.
Nabyte autoimmunologiczne niedokrwistość hemolityczna wiąże się ze wzrostem organizmu przeciwciał pacjenta do własnych czerwonych krwinek, które przyklejone i rozkład w śledzionie. Najczęściej w przewlekłej limfoloikozie, limfoganuzomatozie, ostrej białaczka, systemowy czerwony toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe wątroby i wątroby.
Dla prądów przeznaczyć ostre i przewlekłe autoimmunologiczne niedokrwistość hemolityczna. Z ostrymi formami u pacjentów nagle jest ostry osłabienie, bicie serca, duszność, gorączka, żółtaczka. W przewlekłych formach choroba rozwija się stopniowo. Obiektywnie ujawnił wzrost śledziony, rzadziej - wątroba.
Środki wyboru w leczeniu niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej są hormony glukokortykoidowe (prednizon), które prawie zawsze zatrzymują się lub zmniejszają hemoliza. Warunek jest wystarczający dawka i czas trwania.
W fazie ostrego wymaga 60-80 mg / dobę (w tempie 1 mg / kg masy) prednizolonu. Ponieważ stan dawki prednizolonu jest stopniowo zmniejszony do wspierania. Dawka wspierająca - 5-10 mg / dzień. Leczenie prowadzi się przez 2-3 miesiące przed zniknięciem wszystkich oznak hemolizy.
