Zespół Clippel-FaleH-Shepregel jest wrodzoną anomalą dla rozwoju szkieletu, w którym szyja jest skrócona z powodu naruszenia rozwoju kręgów. Ta anomalia może prowadzić do krzywizny kręgosłupa, powodują ból. Przeczytaj więcej o chorobie w artykule.
Treść
Zespół Clippel-Fayle-Shprengel - Wrasność rdzeniowa rdzeniowa, charakteryzuje się odkształceniem (skrócenie) szyi, ze względu na zmniejszenie liczby kręgów szyjnych, ich bitwy lub mniejszych rozmiarów. Wyróżnia się dwa typy deformacji: Pierwszym typem jest zmniejszenie całkowitej liczby kręgów szyjnych; Drugim typem jest bitwa całego Spijanu spypowana w jednej kości kręgosłupa szyjnego z kością potyliczną i kręgami piersi. Najczęściej w tej samej chorobie, wysokie ostrza są również oznaczone.
Manifestacje zespołu Clippel-FaleH-Shprengel i jego diagnozę
Szyjka pacjenta jest ostry skrócona, w wyniku której głowa siedzi tak jak na ramionach, nachylona na bok. Objętość ruchów w kręgosłupie szyjnym jest ograniczona. Podbródek jest obniżany do klatki piersiowej, wspomagana jest asymetria twarzy, rzadko - zezbanie.
Część pacjentów może być złożonymi fałdami szyi, wada mięśni pleców. Ostrza są szeroko rozwiedzeni, często skrócone i podniesione. Jest wyraźnie zauważalny, że ostrze stoi nad normalną pozycją, jest skrócone, rozszerzone, często jego wewnętrzne krawędzie stoi do zatrzymania, a dolny róg zbliża się do kręgosłupa, górna część ostrza jest wygięta. W większości przypadków deformacja jest bezbolesna, ale czasami towarzyszy objawy zapalenia runikulitowego. Następnie, wraz ze wzrostem kręgosłupa, jego krzywizna może się rozwijać.
Diagnoza zespołu Klippel-Fale-Shprengel jest oparta na kombinacji objawów: skrócenie szyi, obserwowanej od urodzenia, niskiej granicy wzrostu włosów na szyi i ograniczenie mobilności głowy. Aby wyjaśnić rodzaj deformacji, studium rentgenowskie kręgosłupa szyjnego i klatki piersiowej. Na zdjęciach częściej wykrywają bitwę o 4-6 kręgów w solidnej masie kostnej. Diagnoza różnicowa prowadzona jest z gruźliwymi zapaleniem stawów kręgosłupa górnych kręgów szyjnych, dwustronnych i jednostronnych form mięśnia i innych rodzajów Krivoshei (zwłaszcza w przypadku braku efektu leczenia konserwatywnego).
Leczenie zespołu Clippel-Fale-Shepregel
Leczenie, z reguły, konserwatywne (terapeutyczne wykształcenie fizyczne, masaż), ma na celu poprawę postawy i zapobiegania dalszych odkształceni. Z bólem osoba nosi specjalny gorset, który obsługuje szyję w żądanej pozycji. Służy również fizjoterapia. Operacja jest wykonywana tylko w przypadku, gdy nerwy pochodzące z rdzenia kręgowego.
