Amyloidoza nerki, co to jest?

Treść

  • Koncepcja amyloidozy nerki
  • Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy nerki
  • Główne objawy amyloidozy nerki
  • Diagnoza choroby
  • Leczenie amyloidozy nerki



  • Koncepcja amyloidozy nerki

    Amilidoza - w większości przypadków choroba ogólnoustrojowa opiera się na zmianach prowadzących do pozakomórkowego wpadania do tkanki amyloidowej (reprezentuje złożony kompleks białkowy-polisacharydowy), powodując ostatecznie naruszenie narządów narządów.

    Białko fibrylarne amyloidu w niektórych przypadkach ma wiele właściwości, które ją zgłosząc immunoglobuliny, w innych - bez posiadania tych właściwości, ma środek antygenowy z białkiem surowicy, który jest uważany za prekursor amyloidu.

    Amyloidoza nerek - manifestacja całkowitej amyloidozy. Amilide w tym narządzie zazwyczaj przełożony w głównej membranie.



    Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy nerki

    Przyczyny i mechanizmy rozwoju amyloidozy nerki są nieznane. Warunek ten jest zwykle związany z obecnością w korpusie przewlekłej infekcji (gruźlicy, syfilis) lub reakcji ingażowej (szpilki zapalenie szpiku, przejście płucne). Jest to tak zwana wtórna amyloidoza.

    Wtórna amyloidoza iz chorobami, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, niektóre guzy, dokręcanie zapalenia septycznego. Istnieją również pierwotna amyloidoza, amyloidoza podczas szpiczaka i choroby Valdenstorm, dziedziczną (rodzinę), starość i lokalną (guza) amyloidozę.

    Chociaż przyczyny i mechanizmy rozwoju preferencyjnej porażki niektórych narządów (nerki, jelit, skóra itp.) Z różnymi wariantami amyloidozy nie istnieją dość jasne, nadal istnieją dane, które umożliwiają identyfikację linków do rozwoju tej złożonej choroby. Warunki, które przyczyniają się do powstania i rozwoju amyloidozy obejmują dozwolę, odzwierciedlając wyluzowaną funkcję syntetyczną białko i zmiany immunologiczne dotyczące, przede wszystkim system komórek odporności (hamowanie systemu T, zmiany fagocytozy i t. Ns.).



    Główne objawy amyloidozy nerki

    Amyloidoza nerki, co to jest?Objawy i przepływ amyloidozy są zróżnicowane i zależą od lokalizacji osadów amyloidowych, stopień ich częstości występowania w narządy, czas trwania przebiegu choroby, dostępność komplikacji. Uszkodzenia nerek jest typowe nie tylko z najczęstszą wtórną postacią amyloidozy, ale także w pierwotnej, w tym dziedzicznej amyloidozie.

    Pacjenci z amyloidozą nerków nie mają żadnych skarg, a tylko wygląd obrzęku, ich dystrybucję, wzmocnienie ogólnej słabości, gwałtowne zmniejszenie aktywności, rozwój niewydolności nerek, nadciśnienie tętnicze, związek powikłań (na przykład , veins veins zakrzepicy z bólem i anurią) zmuszając pacjentów z lekarzem. Czasami jest biegunka.

    Najważniejsza symotoza amyloidozy nerki - białka (białko w moczu). Rozwija się ze wszystkimi jego formami, ale najbardziej charakterystyczną dla wtórnej amyloidozy. Z moczem dziennie zwolniony jest do 40 g białka, główną częścią jest albumina. W moczu nie ma białka. Długotrwała utrata białka przez nerki prowadzi do hipoproteinemii (zmniejszenie stężenia białka we krwi) i wynikający z tego zespołu wroga.

    Wraz z amyloidozą, obrzęk zyskuje się i utrzymuje się w końcowym etapie uremii. Dysproteinemia objawia się również znaczny wzrost ESP i zmianę próbek osadowych. Wraz z wyraźną amyloidozą pojawia się hiperlipidemia (wzrost liczby lipidów we krwi) ze względu na wzrost zawartości krwi w poziomie cholesterolu i kwasów tłuszczowych. Połączenie masywnej proteinurii, hipoproteinemii, hipercholesterolemii i obrzęku (klasycznego zespołu nefrycznego) jest charakterystyczne dla amyloidozy z dominującymi uszkodzeniami nerek.



    Diagnoza choroby

    W badaniu moczu, oprócz białka, cylindrów, czerwone krwinki, leukocyty znajdują się w osadach.

    Wśród innych przejawów amyloidozy istnieją naruszenia funkcji układu sercowo-naczyniowego (głównie w postaci niedociśnienia, rzadkie nadciśnienie, różne zaburzenia przewodzenia i tętna, niewydolność serca), a także przewód żołądkowo-jelitowy (zespół zaburzeń ssących). Często zauważywa, że ​​zwiększa wątrobę i śledzionę, czasami bez wyraźnych oznak zmiany ich funkcji.

    Wygląd i progresję białkomrzeń, zwłaszcza występowanie zespołu nerczykowego lub niewydolności nerek, w obecności objawów choroby, w której można rozwinąć amyloidozę, mają ogromne znaczenie dla diagnozy. Ale amyloidoza powinna być uważana, a w przypadku braku instrukcji na takiej chorobie, zwłaszcza gdy przyczyna patologii nerek pozostaje niejasna.

    Metoda zapewnienia niezawodnej diagnozy amyloidozy jest obecnie biopsja organizmu, najbardziej niezawodnych nerków, ale także błona śluzowa odbytnicy, rzadziej tkanka dziąsła, skóra, wątroba. Potwierdzenie morfologiczne jest konieczne we wszystkich przypadkach, w których staranne badanie historii, w tym rodziny, objawów klinicznych i wskaźników laboratoryjnych dokonać diagnozy amyloidozy.



    Leczenie amyloidozy nerki

    Leczenie (specyficzne) amyloidozy nie jest opracowywane, co wiąże się z brakiem ostatecznych pomysłów na temat przyczyn i mechanizmów rozwoju tej choroby. Dla prognozy aktywność traktowania choroby, która doprowadziła do rozwoju amyloidozy. Pacjenci z amiloidozą długimi (1,5-2 lat) odbiór wątrobie (100-120 g / dzień).

    W początkowym etapie procesu przepisywane są leki serii 4-amino-chinolinowej (wykonane z 0,25 g 1 raz dziennie pod kontrolą badań krwi, ponieważ może być spadek leukocytów krwi). Potrzebna jest Okulist Control - możliwe jest deponowanie pochodnych leku w mediach refraktycznych.

    Pytanie o wykonalność stosowania leków kortykosteroidów i leków cytostatycznych nie zostanie ostatecznie rozwiązane. Amoloidoza należy uznać za przeciwwskazane do leczenia tym lekami, stosowane są kursy wprowadzające 5% systemu Uniiola 5-10 ml W / M (30-40 dni). Omówiono możliwość korzystania z Colchicine. Objętość terapii objawowej określa się przez nasilenie pewnych przejawów (moczopędnych ze znacznym zespołem obrzęku, regulatorami hipotensyjnymi w obecności nadciśnienia tętniczego i t. D.). Możliwość stosowania hemodializy i przeszczepu nerek w końcowym etapie niewydolności nerek podczas amyloidozy jest nadal badana.

    To interesujące