Podstawą rozwoju amyloidozy jest naruszeniem wymiany białka, która prowadzi do depozytów w tkankach określonej substancji. Głównymi objawami amyloidozy zależy od lokalizacji osadów amyloidowych i stopnia naruszenia funkcji dotkniętego organu.
Treść
Koncepcja amyloidozy
Amyloidoza jest chorobą, która opiera się na heterogenicznym naruszeniu metabolizmu białka, w ramach której substancja przyrody białkowa osadza się w tkankach różnych organów - amyloid. Rozróżniać system i lokalną amyloidozę. Z tym ostatnim osady amyloidu są zlokalizowane tylko w pewnym narządzie.
Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy
Natura i mechanizmy rozwoju amyloidozy nie są jasne. Uważa się, że rozwój choroby jest produkty białkowe - poprzednik amyloidu. Dzieje się tak w wyniku wpływu specyficznego współczynnika uwalniania amyloidu, której wytwarzana jest przeprowadzana przez krwinki z powodu wady genetycznej lub pod wpływem wywołających czynników. Nagromadzenie poprzednika białka w połączeniu z naruszeniem jego katabolizmu i (lub) resorpcji prowadzi do produkcji białka amyloidu, z którego amyloid składa się z 96-98%.
Ze względu na brak wiedzy na temat czynników wpływających na rozwój amyloidozy ogólnoustrojowej oraz mechanizmu jego rozwoju, choroba jest podejmowana w celu podziału na genetyczne (dziedziczne), pierwotne, wtórne i starcze. Amyloidoza genetyczna rozwija się w wyniku dziedzicznych wadach systemów enzymów zaangażowanych w syntezę białek. Znajduje się w kilku formach (rodzina, neuropatyczna itp.), wśród których amyloidoza podczas chorób okresowych jest najważniejsza w krajach WNP.
Pierwotna amyloidoza występuje na białym tle, powodem go nie jest zainstalowany. Prekkursor włókien amyloidowych i amyloidowych są pochodnymi łańcuchami światła immunoglobulin.
Amyloidoza wtórna powstaje na tle wymawianych zaburzeń metabolizmu białka, częściej - w wyniku przewlekłych infekcji, gruźlicy, syfilis, malarii, długotrwałych procesów pompowania w płucach, zapalenie szpiku. Jest mniej prawdopodobne, aby rozwinąć amyloidozę z reumatoidalnym zapaleniem włókienkowym, limfogranulomatozą, actinomycosis, choroby szpikowej. Dzięki wtórnej amyloidozie, białko amyloidowi jest reprezentowane przez nieprawidłowe białko, czynnik amyloidvyvobodynaya - interleukin-1.
Specjalne miejsce zajmuje tak zwaną starową amyloidozę, która charakteryzuje się klęską serca, mózgu i trzustki. Większość lokalnych form amyloidozy nie ma ustalonego czynnika przyczynowego i są oznaczone jako amyloidoza idiopatyczna.
Pierwotna amyloidoza charakteryzuje się osadzaniem amyloidu wokół włókien kolagenowych, wtórne - przez lokalizację w pobliżu shuddingu. W rezultacie pierwotna amyloidoza jest częściej wpływająca na przewód pokarmowy, migdały, skórę, serce, nerwy i duże naczynia oraz wtórne - narządy wewnętrzne, a także w nich przede wszystkim, małe naczynia. W tym przypadku substancja amyloidowa jest najpierw odłożona w ścianie, a następnie rozprzestrzenia się na obrzeżę naczynia, poruszając się dalej na sąsiedniej tkance łącznej.
Przez częstotliwość osadu amyloidu, narządów i systemów można ustawić w następującej kolejności:
- śledziona
- nerka
- gruczoły adrenalne
- wątroba
- żołądkowo-jelintowy
- Węzły chłonne
- trzustka
- prostata
- serce
- mózg
- Skórzany
Podstawowe objawy choroby
Objawy amyloidozy zależą od prewencyjnej lokalizacji osadów amyloidowych i stopnia naruszenia funkcji dotkniętego organu.
Amyloidoza serca jest częściej podstawowa. Charakteryzuje się objawami progresywnej niewydolności serca, równolegle, z którymi (lub trochę wcześniej) istnieją różne zaburzenia przewodności i rytmy serca.
Amyloidoza przewodu pokarmowego jest zwykle manifestowana przez zespół doświadczenia, mniej często rozwija syndromy. Z porażką przełyku, Dysfagia. Ogólnie rzecz biorąc, zaburzenia absorpcyjne prowadzą do rozwoju polihipowitaminozy i utraty wagi do kacheksji. Często wykryto wzrost wielkości języka, co prowadzi do myśli o pojemnościowej amyloidozy. Zazwyczaj wzrost wielkości wątroby i śledziony, nie towarzyszy jedna trzecia pacjentów z zaburzeniami ich funkcji.
Pojedyncze amyloidoza wątroby jest niezwykle rzadka, zwykle występują zmiany, zwłaszcza z wtórną amyloidozą. Wśród głównych objawów przeważa wzrost wątroby, który jednak może rozwinąć się w późniejszych etapach choroby. Wątroba z ciasnym ciasnym, niska uciekła. Jaundice rzadko jest obserwowany i jest bez odpowiedzi. Jaundice jest możliwa na tle pierwotnej amyloidozy wątroby. W niektórych przypadkach rozwiną się zespół krwotoczny.
