Co to jest Cystinuria? Jako manifestuje się sam i jak ten stan jest traktowany? Jakiego rodzaju diety leczniczej należy zastosować? Przeczytaj w tym artykule.
Treść
Cystin jest produktem wymieniającym aminokwasem metionowym. Dwie główne przyczyny zwiększania stężenia cystinii w moczu można wyróżnić: nadmierna akumulacja cystiny w komórkach nerkowych i zaburzeń ssania cystine w kanałach nerkowych. Akumulacja cystin w komórkach występuje w wyniku defektu genetycznego. Niniejsze naruszenie giełdowe nazywa się cystinozą. Akumulacja wewnątrzkomórkowa i pozakomórkowa Kryształy Cystine jest wykrywana nie tylko w kanalikach i impulsach nerkowych, ale także w wątrobie, śledzionej, węzłach chłonnych, szpiku kostnym, komórki krwi obwodowej, tkanki nerwowej i mięśniowej, innych narządów.
Objawy cystinurii
Choroba jest objawiana jako zapalenie w różnych narządach z powodu podrażnienia przez ich produkty Giełdy Cystine (w szczególności, jako zapalenie żołądkowej, zapalenie dwunastnicy, wrzodziejącej choroby, zapalenie pyelonefrycznej, zapalenie pęcherza, dróg żółciowych).
Leczenie cystinozy
Jeśli dziecko podejrzewa się o cystinurię (w moczu zwiększyło zwiększoną zawartość cystine), aw swojej rodzinie są przypadki chorób moczu i żółcich - potrzebują Dieterapapii.
Leczenie cystinozy i cystinuria obejmuje dietę, wysokiej jakości reżim i terapię lekową, mając na celu inscenizację moczu i poprawy rozpuszczalności cystine.
Dieta opiera się na ograniczeniu wprowadzenia produktami spożywczymi aminokwasem metioniny, który jest poprzednikiem Cystine. W tym przypadku ser domków, ryb, sera, grzybów, białych jaja są całkowicie wykluczone. Wszystkie inne białka zwierzęce mogą jeść tylko w godzinach porannych, stół wegetariański jest zalecany na lunch i wieczorem. Wynika to z faktu, że Cystine gromadzi się w ciele wieczornym i nocnym. Ponieważ potrzebna jest metionina, aby rozwijać rosnące ciało dla dzieci, długotrwałe stosowanie ścisłej diety jest niemożliwe, więc po 4 tygodniach od początku terapii diety, dieta dziecka rozszerza się i zbliża się do zwykłego, ale charakteryzuje się rygorystycznym Wyjątek ryb, twarogu i jaj. Ilość płynu powinna wynosić co najmniej 2 l / dzień, szczególnie ważne jest podjęcie płynu przed snem. Dla cierpienia moczu stosuje się mieszaninę cytrynianową, roztwory wodorowęglanu sodu, komórki, woda mineralna alkaliczna.
Oprócz żywności diety, stosuje się preparaty farmakologiczne — Witaminy (pirydoksyna, kwas askorbinowy), a także sole sodowe. W okresie zaostrzenia choroby diety wegetariańskiej (ziemniaka) z kompletnym wyjątkiem białek zwierzęcych jest stosowany do 2—3 tygodnie.
Przykładowe menu zaostrzeń
Pierwsze śniadanie: ziemniaki ziemniaki ziemniaki z sałatką jabłek, marchwi, kapusty, kwaśny krem; Kawa.
Drugie śniadanie: gotowane ziemniaki z cebulą, przymocowaną z olejem roślinnym; Infuzja Shipovnika.
Lunch: zupa warzywna, gulasz warzywny, kompot.
Halfoon: Jabłka, Marshmallow.
Obiad: Vinaigrette, Pie z dżemem, sok owocowy.
Codzienny — Biały chleb, masło.
Wyświetlane są soki owocowe, wody mineralne («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») po południu i nocą dla cierpienia moczu, co zapobiega utraty cystine w formie soli.
Aby zwiększyć rozpuszczalność cystiny i zapobieganie krystalizacji, przewidziano penicylaminę. Ponieważ przewiduje się, że penicylamina jest inaktywowana pirydoksyna, witaminę B6 (pirydoksyna), witaminę A i witaminy E jest przepisywana. Potrzebna jest terapia antybakteryjna, gdy infekcja. Podczas cystinozy przeszczep przeszczepu nerek jest z powodzeniem stosowany, który jest przeprowadzany do rozwoju ostatniego etapu przewlekłej niewydolności nerek. Przeszczep nerki pozwala znacząco zwiększyć życie pacjentów — Do 15–19 lat, osadzanie kryształów Cystine jest również obserwowany w przeszczepie, co ostatecznie prowadzi do porażki i przeszczepionej nerki.
W większości przypadków, z odpowiednim trybem, dietą i leczeniem, możliwe jest osiągnięcie normalizacji stojaków odpowiednich wskaźników w moczu. W przypadku braku leczenia lub w jego nieskuteczności najbardziej naturalnym wynikom nefropatii dezynabolicznej są urolitiasis i zapalenie nerków. Najczęstszym powikłaniem nefropatii disometabolicznej jest rozwój infekcji układu moczowego, głównie zapalenia pyelonefre.
