Podstawowe objawy zespołu Klanfelter

Treść

  • Koncepcja zespołu klanfelther
  • Główne objawy choroby
  • Diagnoza i leczenie choroby



  • Koncepcja zespołu klanfelther

    Podstawowe objawy zespołu KlanfelterZespół Chanfelterów lub dysgenezy z kanałów nasionowych (naruszenie rozwoju kanałów surowych) po raz pierwszy opisano w 1942 roku przez Klinfelter jako kombinację Eunuchoidalizmu, Ginekomastia (wzrost skrzyni), małych jąder, brak wyboru plemników i zwiększonej wydzielania pęcherzyków Immuling Hormon.

    Zespół Clanfelter jest spowodowany przez wrodzoną anomalię chromosomów płciowych, w których pacjent ma jeden dodatkowy chromosom, rzadziej dla dodatkowych X-chromosomy, jest kilka. Zwykle normalny zestaw chromosomów narządów płciowych u mężczyzn jest opisany jako XY.

    Wraz z zespołem Clanfelter w okresie wewnątrzmacicznym rozwój jąder występuje normalnie, a noworodek nie różni się od innych dzieci prawie dopiero do dorastania. W okresie dojrzewania rozmiary jąder nie zwiększają, jak dzieje się w normie i zmniejszają. Jaja stają się bardziej gęste. Są one zastępowane przez normalną tkankę tkankową z włóknistymi jajkami, liczba komórek produkujących hormony płci męskiej gwałtownie spadają.



    Główne objawy choroby

    Występuje hipogonadyzm (awaria funkcji zarodków). Wzrost kościowych długości z powodu braku androgenów nie zatrzymuje się i rozwija «Eornchoid» Proporcje ciała z długą kończynami. Wzrost włosów skąpi na wzrost włosów łonowych w rodzaju żeńskich. Członek seksualny zwykle normalnych rozmiarów lub może być nieco zmniejszony, małe jajka, wiotki.

    Funkcja seksualna, erekcja jest zmniejszona, ilość wytrysku (zwolniony semen) jest mały, orgazm jest obniżany. U pacjentów w niepłodności. Niektórzy pacjenci ze syndromem Clanfelter spełniają zaburzenia psychiczne. Pacjenci często unikają opieki medycznej i twierdzą, że są całkowicie zdrowe. Mają antyspołeczne zachowanie.

    Zespół Chanfindel można łączyć z innymi chorobami systemowymi, cukrzycą cukru, chorobą tarczycy, przewlekłe niespecyficzne choroby płuc.



    Diagnoza i leczenie choroby

    Diagnoza zespołu Clinfell jest ustalona na podstawie charakterystycznych skarg i wyglądu pacjentów, brak jąder podczas badania pospolita i ultradźwięków. We krwi pacjentów zmniejszyła poziom testosteronu. Potwierdza diagnozę badania genetycznego.

    Leczenie choroby ma na celu przywrócenie poziomu hormonów mężczyzn w organizmie. W tym celu przeprowadzane są terapia zamienna androgena - męskie hormony płciowe (Sustanon, Testanat). Początkowo duże dawki są przepisane, gdy osiągnięto pozytywny wpływ, dawka jest zmniejszona. Niepłodność u takich pacjentów jest nieuleczalna.