Zespół Zhilba

Treść


Objawy zespołu ZhilberaZespół (y) Zhilbera odnosi się do chorób genetycznych i prowadzi do naruszenia wymiany bilirubiny, co może wywołać łagodną nieskonżowaną hiperbilirubinę. Giełda bilirubiny jest naruszana z powodu braku glukuronlontransferazy — Specjalny enzym hepatyczny. Wywołuje to również wzrost poziomu niezwiązanej bilirubiny we krwi i występowanie żółtaczki. Podczas ciąży zespół Zhilbera, z reguły, nie wpływa na owoce. Obecność SZ zwiększa ryzyko rozwoju choroby Gallway.


Objawy zespołu Zhilbera

Objawy zespołu mieszkaniowego manifestują się bardziej wyraźne pod wpływem stresu, wysiłku fizycznego, niedożywienia, po chorobach wirusowych i z powodu użycia alkoholu i niektórych leków. Dla choroby Zhilbera charakterystyczne:

  • astenia;
  • Żółknięcie siklizny i stopień śluzowego (jazda skóry nie zawsze jest obserwowana);
  • ból wątroby;
  • podwyższony poziom bilirubiny we krwi;
  • Naruszenie żołądka i bolesnej trawienia.

Zespół Zhilbera jest wrodzony, w tym przypadku objawy przejawiają się od 12 do 30 lat. Drugi typ syndromu — Postgepatitis Hyperbilirubinemia, przejawiająca po przeniesieniu wirusowego zapalenia wątroby. W drugim przypadku konieczne jest przeprowadzenie różnorodnej diagnostyki, aby nie mylić SzH z przewlekłym zapaleniem wątroby.


Diagnostyka zespołu Zhilbera

W przypadku badań diagnostycznych i planowania środków terapeutycznych należy odnosić się do terapeuty, genetyki, hematologa i żołnierza żołnierza (hematolog). Jeśli podejrzewa się zespół Zhilbera, oprócz zbierania anamnezy i badania fizycznego, przypisane są następujące metody diagnostyczne:

  1. Ogólna analiza krwi — Kiedy Szh obserwuje wzrost hemoglobiny (>160 g / l), ewentualnie pojawienie się retycylującego i zmniejszenia przez osmotyczną odporność erytrocytów.
  2. Chemia krwi — Bilirubin może osiągnąć 6 mg / dl, ale zasadniczo nie przełącza granicy 3 mg / dl. Parametry, które określają funkcję wątroby, pozostają normalnie. Fosfataza alkaliczna może wzrosnąć.
  3. PCR — Marker genetyczny Szh — Liczba padów w łańcuchu promotora genu UGT1A1.
  4. Ultradźwięki żołnierza żółciowego i sondowania dwunastnicy — Prawie wszyscy pacjenci z SZ są obserwowane zmiany w składzie biochemicznej żółci.
  5. Biopsja wątroba — Możliwe zmiany patologiczne w organizmie.
  6. Próbka z głodem — Jeśli nie ma niedożywienia, wiąże się z wzrostem bilirubiny w surowicy.
  7. Próbka z fenobarbitalią — Zastosowanie fenobarbitalu na tle SzH przyczynia się do zmniejszenia poziomu bez sprzężonej bilirubiny.
  8. Próbka z kwasem nikotynowym, gdy Szh wywołuje wzrost zawartości bez sprzężonej bilirubiny. Ta sama reakcja występuje, gdy wprowadza się rifampicyna.

Lekarz może wyznaczyć dodatkowe badania i prowadzenie diagnostyki różnicowej SzH z innymi hiperbirubinemią.


Leczenie choroby Zhilbera

Leczenie choroby ZhilberaPrognoza jest dość korzystna, ze względu na fakt, że choroba mieszkaniowa jest stosunkowo bezpieczna, a specjalne traktowanie nie jest wymagane (jest to raczej postać domową). Podstawą terapii jest zgodność z normalnym reżimem, pracą i rekreacją. Podczas zaostrzeniach musisz przestrzegać numeru diety 5 (odmowa oleistej i smażonej żywności, alkoholu), biorąc witaminy i cholleetyki. Terapeuta może przypisać przebieg hepatoprotektorów. Ważne jest, aby pamiętać, że nie powinieneś uciekać się do ciepłych fizjotypów. Leczenie SzH ma na celu przywrócenie normalnego poziomu Uridindiphosforan Glucuronlontransferaza (enzym wątroby) i stabilizację ogólnego dobrobytu pacjenta.

Konieczne jest skonsultować się z terapeutą i hepatologiem, które leki mogą być nakładane na tle zespołu Zhilber, a z którego będzie musiała porzucić (na przykład, sterydy anaboliczne, glukokortykoidy, kofeina i paracetamol mogą zwiększyć manifestację żółtaczki ).