Co spowodowało chorobę homocystinurii? Jakie są objawy tej choroby? Jak go traktować? Przeczytaj w tym artykule.
Treść
Powoduje
W wyniku zmniejszenia aktywności specjalnego enzymu wątroby (cystaonixinty), metionina i homocystina gromadzą się w ciele dziecka, które mają szkodliwy wpływ na szereg systemów organizmów (kości i centralne układy nerwowe), co prowadzi do rozwój homocystinurii.
Manifestacje
Pojawiają się stopniowo w pierwszym roku życia dziecka w postaci opóźnienia niskiego wzrostu wagi i wzrostu. W tym przypadku apetyt dziecka pozostaje normy, funkcje przewodu pokarmowego nie cierpią, ale wszystkie próby poprawy odżywiania dziecka z dodatkowym podawaniem białka w postaci twarogu lub Pozycję Osetki Tylko Kefir.
Należy zauważyć później przez zamknięcie wiosny, krzywizny kończyn, dziecko jest drażliwe, płytka, ma sen, a deficyt masy ciała wzrasta.
Leczenie
Istnieją dwie formy tej choroby, z których jeden jest leczony przez duże dawki (50—500 mg dziennie) Witamina B6, a drugi wymaga żywności diety. Dieta musi być niska krwi o niskiej zawartości metioniny i dodatkowym wstrzyknięciem wapnia, żelaza i witamin.
Ilość metioniny w odżywieniu terapeutycznym wynosi 29—45 mg na 1 kg masy ciała ciała, który jest osiągnięty przez wyjątek (lub zmniejszenie) od diety produktów zwierzęcych.
Produkty specjalne obejmują tak zwane cukierki żelatynowe zawierające mieszaninę aminokwasów, chleb krewetkowy, sacharoza, dekstryna-maltoza.
Oferowane produkty naturalne: żelatyna, mleko, płatki kukurydziane, ryż, soczewica, oleje orzechowe i kukurydziane, ziemniaki, inne warzywa i owoce.
Wysokie produkty metionowe: twaróg, ser, jajko kurczak, mięso wołowe, mięso królika, mięso z kurczaka, śledzie, dorsz, wąska wołowa, pąki wołowe, soja, groszek, mąka pszenicy.
Produkty o niskiej zawartości metionine: mleko krowie, koza, kobieta, ryż, marchewki, buraki, ziemniaki, polka dot Green i puszki, pomidory, banany, pomarańcze, mandarynki.
Codzienny zestaw produktów (w gramach) dla dziecka z homocystinuine (masa ciała — 15 kg)
Kryteria skuteczności leczenia są normalny poziom metioniny we krwi (0,01 g / l) i braku homocysteiny w moczu.
Zawartość metioniny w produktach (w gramach na 100 g produktu):
jeden. Mleko damskie — 0,022.
2. Mleczna krowa — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Twarożek — 0,263.
pięć. Kurze jajo — 0,378.
6. Wołowina — 0,528.
7. Mięso z kurczaka — 0,494.
osiem. Wątrowa wołowa — 0,345.
dziewięć. Dorsz — 0,488.
10. Grupy ryżowe — 0,223.
jedenaście. Kasza manna — 0,103.
12. Kasza gryka - 0,183.
13. Płatki owsiane — 0,198.
czternaście. Ray — 0,207.
piętnaście. Pearl Cereals — 0,173.
szesnaście. Groszek — 0,160.
17. Mąka pszenna — 0,108.
18. Makaron — 0,120.
dziewiętnaście. chleb żytni — 0,062.
dwadzieścia. Chleb pszeniczny — 0,088.
21. Herbatnik — 0,054.
22. Ziemniak — 0,010.
23. Marchewka — 0,028.
24. Biała kapusta — 0,013.
25. Pomidory — 0,003.
26. Pomarańcze — 0,007.
27. Cytryny — 0,006.
28. sok jabłkowy — 0,011.
29. Sok pomarańczowy — 0,004.
