Hyperglycinemia

Treść

  • Powoduje
  • Manifestacje
  • Leczenie



  • Powoduje

    Naruszenie transformacji glicyny do seryny z powodu niewystarczającej funkcji enzymów wątroby jest przyczyną choroby. W moczu takiego dziecka, wysoka zawartość glicyny, a także szczawianów i organów ketonowych.


    Manifestacje

    Przejawy choroby bezpośrednio zależą od liczby produktów ubocznych (organów ketonowych) wymiany glicyny. Od pierwszych dni życia dziecka wymioty mogą wystąpić na tle senności lub drgawki. Wymioty mogą być uparte, a zatem odwodnienie jest niższe — Śpiączka i śmierć.


    Leczenie

    HyperglycinemiaZaczyna się od eliminacji kryzysu octanego, którego objaw jest wymiotowy. Z reguły takie leczenie jest możliwe tylko w szpitalu. W przyszłości dziecko jest przepisywane specjalną dietę składającą się z substytutu białka (hydrolizat kazeiny) w tempie 0,5 g na 1 kg masy ciała na dzień.

    Do tej pory wiadomo, że leucyna, izoleucyna, walina, metionina są toksyczne. Ale jednocześnie przeprowadzane są również inne badania, ponieważ ta forma choroby jest często łączona z innymi naruszeniem wymiany.

    Zawartość glicyny w produktach (w gramach na 100 g produktu):

    jeden. Mleko damskie — 0,042.

    2. Mleczna krowa — 0,03.

    3. Kefir — 0,056.

    4. Twarożek — 0,184.

    pięć. Kurze jajo — 0,37.

    6. Wołowina — 1,447.

    7. Mięso z kurczaka — 1,519.

    osiem. Wątrowa wołowa — 0,903.

    dziewięć. Dorsz — 0,525.

    10. Grupy ryżowe — 0,630.

    jedenaście. Kasza manna — 0,263.

    12. Gryka — 0,796.

    13. Płatki owsiane — 0,453.

    czternaście. Ray — 0,220.

    piętnaście. Pearl Cereals — 0,308.

    szesnaście. Groszek — 0,480.

    17. Mąka pszenna — 0,149.

    18. Makaron — 0,215.

    dziewiętnaście. chleb żytni — 0,217.

    dwadzieścia. Chleb pszeniczny — 0,264.

    21. Herbatnik — 0,172.

    22. Ziemniak — 0,053.

    23. Marchewka — 0,041.

    24. Biała kapusta — 0,048.

    25. Pomidory — 0,029.

    26. Pomarańcze — 0,020.

    27. Cytryny — 0,016.

    28. sok jabłkowy — 0,018.

    29. Sok pomarańczowy — 0,018.

    trzydzieści. Sok cytrynowy — 0,013.