Neurofibromatoza: jego kształty i objawy

Treść

  • Neurofibromatoza i jego formy
  • Objawy neurofibromatozy
  • Badanie pacjentów z neurofibromatozą



  • Neurofibromatoza i jego formy

    Neurofibromatoza - choroba guza wielu neurofibromy i plam pigmentowych, głównie na skórze i błon śluzowych. Z neurofibromatozą, wszystkie tkaniny i organy mogą być dotknięte, ale częściej skórzane, włókno podskórne, splot nerwowy, pnie i korzenie nerwowe. Zwykle węzły neurofibromatozy znajdują się na ciele, szyi i kończynach.

    Mężczyźni są chorzy z neurofibromatozą 2 razy częściej niż kobiety. Często, z neurofibromatozą, różne wrodzone wady rozwoju, demencji, akromegalii.

    Jakie są dwie najczęstsze formy neurofibromatozy? - Są to neurofibromatoza typu typu (tak zwanej choroby reflezyjnej) i neurofibromatoza typu drugiego typu (neurofibromatoza centralna). Neurofibromatoza typu 1 znajduje się w 85-90% wszystkich przypadków neurofibromatozy (około jednej z 3000 osób). Neurofibromatoza drugiego typu genetycznie różni się od neurofibromatozy typu typu 1 i zdiagnozowano częstotliwość 1: 50 000.



    Objawy neurofibromatozy

    Neurofibromatoza: jego kształty i objawyPierwsze objawy choroby znajdują się natychmiast po urodzeniu lub w dzieciństwie, ale może pojawić się po raz pierwszy u dorosłych. Są one głównie związane z wyglądem na skórze, w tkance podskórnej i w trakcie nerwowych pni węzłów nowotworowych.

    W niektórych przypadkach strefy znieczulenia mogą wystąpić w dziedzinie zmian.

    Jakie są najwcześniejsze oznaki uszkodzeń skóry z neurofibromatozą 1 typu? Najpierw są to tak zwane plamy kawy. Ono wyraźnie przedstawili, jasnobrązowy, mogą spotkać się po urodzeniu, ale częściej pojawiają się w 1 roku życia (w 82% przypadków). Do 4 roku życia (lub wcześniej) są one zarejestrowane we wszystkich dzieciach z 1-typową neurofibromatozą.

    Neurofibromy peryferyjne rozwijają się w okresie zachodystym, jednak wzrost ilości i ilości w wczesnym dorosłym.

    Są one reprezentowane przez miękkie różowawy lub kolor normalnej skóry przez papulę lub węzły wspólne w kulturystyce i kończynach. Podczas ciąży liczba neurofibromy i ich wymiary. Ten ważny fakt musi zostać uwzględniony w poradach genetycznych.



    Badanie pacjentów z neurofibromatozą

    Jak często i jaka ankieta powinna przejść przez neurofibromatozę 1 typ? Że obejmuje?

    Dzieci muszą zbadać co 6 miesięcy, dorośli - rocznie. Obejmuje kompletne badanie neurologiczne i pomiar ciśnienia krwi (możliwe jest rozwój nadciśnienia wtórnego).

    Dzieci muszą być stale obserwowane ze względu na niebezpieczeństwo tworzenia kifoskolikyozy, przedwczesnego dojrzewania lub hipogonadyzmu.

    Potrzeba badań laboratoryjnych zależy od znaków klinicznych. Choroby, takie jak akromegalia, choroba Addison, Gynecomastia i hiperporatyzja można również zaobserwować za pomocą 1-typowej neurofibromatozy.

    To interesujące