Porfirowy odnosi się do kategorii najrzadszych chorób. Niestety, gdy nieuleczalny. Jak ludzie mają ludzi cierpiących na tę dolegliwość? Z tego artykułu dowiesz się o historii jednej dziewczyny z diagnozą «Porfir».
Treść
Co to jest porfíry? Oto definicja dyrektora medycznego: «Choroba Porfiryna, porfir - dziedziczna zaburzona wymiana pigmentu z podwyższoną treścią porfiryn w krwi i tkankach oraz wzmocniona przez ich uwalnianie z moczem i kałami». Co jest ukryte za tymi suchymi i niezbyt zrozumiałymi słowami?
Okazuje się, że lekarze dzisiaj o Porfirie wiele wiedzą. Uważa się, że jedna osoba z 200 tysięcy (zgodnie z innymi danymi - spośród 100 tysięcy) cierpi, że rzadka forma patologii genów. Medycyna opisuje około 80 przypadków ostrego wrodzonego porfirii, gdy choroba była nieuleczalna.
Choroba charakteryzuje się faktem, że organizm nie może wytworzyć głównego składnika krwi - czerwonych opowieści, co z kolei znajduje odzwierciedlenie na niedoborze tlenu i żelaza we krwi. W krwi i tkankach giełda pigmentowa jest zepsuta, a rozpad hemoglobiny zaczyna się pod wpływem promieniowania ultrafioletowego słonecznego lub promieniowania ultrafioletowego.
Pacjenci są przeciwwskazani światłem słonecznym, co przynosi im nieznośne cierpienie. Ponadto, w procesie choroby, ścięgny są zdeformowane, że w skrajnych objawach prowadzą do skręcenia palców. Ponadto pacjenci są bardzo bladą skórą, w ciągu dnia odczuwają spadek siły i letargu, który zastępuje się bardziej mobilnym stylem życia w nocy. Konieczne jest powtórzenie, że takie objawy są charakterystyczne tylko dla późnych etapów choroby, ponadto istnieje wiele innych, mniej przerażających form. Jak już napisano powyżej, choroba była praktycznie nieuleczalna do drugiej połowy XX wieku.
Pomimo faktu, że porfiria - choroba nie jest mentalna, naturalnie, jest niezwykle destrukcyjnie wpływa na psychikę. Tak, a generalnie może przynieść osobę do samobójstwa.
Dziennikarz Vladimir Lavskaya pisze o przypadku porfirii w dziewczynie, która była chora od ponad 15 lat (Nazwisko i miejsce zamieszkania nie są nazywane). «ŚWIADCZENIE DNIA DLA KATI. Słońce może spalić ją żywcem w ciągu jednej minuty. Szpital Girl. Ale dla innych nie jest niebezpieczne. Noc Katina trwa 15 lat. Od wczesnego dzieciństwa na twarzy i uchwytów, otwarty światło dzienne, plamy i wysypki zaczęły się pojawiać. Dziewczyna zaczęła krzyczeć. Pomyślał, że jest to zwykła diateza. Podawać. Ale plamy nie przejmowały. Wręcz przeciwnie, zamienił się w wrzody.
- Lekarze nie mogli zrobić diagnozy - Sophia mówi, mama Kati. - Zdecydowali tylko, że dziecko ma nienormalną reakcję alergiczną na słońce. I doradzał, aby utrzymać moją dziewczynę w ciemności. Rada była pomocna. Przez kilka dni spędzonych bez słońca, Wrzody uzdrowione prawie bez śladu. Ale pojawili się ponownie za każdym razem, gdy dziewczyna przynajmniej przez kilka minut była pokazana w świetle dziennym. I za każdym razem, gdy wszystko jest silniejsze».
Na Księżycu dziewczyna reaguje normalnie. Nieobjęte owrzami i lekkimi żarówkami. Dla Kati tylko promieniowanie pewnej częstotliwości jest morderczy - głównie widma ultrafioletowego. Kremai z wysokiego stopnia ochrony pomaga jej, ale nie długa: pięć minut. Wtedy rozpoczyna się nieznośny ból. Wcześniej, kiedy dziewczyna była mała, została przetransportowana z miejsca na miejsce w zamkniętym torbie. Teraz Kate szyła specjalny lekki hełm z pompą, która serwuje powietrze do oddychania. Nawet latem dziewczyna nosi gęsty płaszcz i rękawiczki. Ona nie chodzi do szkoły. Zaangażowany z nauczycielami w domu w pokoju z okularami, które nie przegapia ultrafioletu.
- Dorośli rozpowszechniają złe plotki, - Catina Mom narzeka. - Jakby moja córka jest wampirem. I w dowolnym momencie może kogoś ugryźć. Jedna gazeta nawet napisała to w nocy. Nie ma radykalnego narzędzia, a istniejące leki ułatwiają leczenie skóry.
Igor Kurbatov, pracownik centrum hematologicznego baranów, uważa, że postawa i faktycznie potencjalny wampir.
- Dziewczyna ma rzadką tak zwaną chorobę porfirynową "- mówi. - Jego powód został odkryty dziesięć lat temu. Ale sama choroba istniała wcześniej. W średniowiecznych legendach wampirów opisywało ludzi, którzy cierpią z powodu choroby porfiryny. Nasi kanadyjscy koledzy pod kierunkiem profesora Dolphina uważają, że powoduje wadę w genach. Nie jesteśmy w pełni pewni, ale istota tego jest. Człowiek jest nasycony pigmentami, tzw. Porfirynów. Wchodzą na przykład, skład krwi - w hemoglobinie, co czyni go czerwonym. U pacjentów naturalny obieg porfiryn jest uszkodzony. Gromadzą się pod skórą i pod działaniem światła słonecznego nabywają destrukcyjną moc. Zacznij odizolować trujące atomowe tlen, który dosłownie korpus otaczający tkaniny. Funkcje twarzy można zniekształcić poza rozpoznawaniem, stać się przerażającym. Ludzie ukrywają się przed światłem i wychodzą na ulicę tylko w nocy. Możliwe, że niektórzy pacjenci pili krew. Ale nie z diabelskim bramką, ale jako lek. Intuicyjnie czuli, że konieczne było wypełnienie utraty hemoglobiny. I zanim będzie mógł być wydobywany tylko z ludzkiej krwi, bezpośrednio go używając. Ułatwił cierpienie. Ale dziś jest to niepotrzebne, ponieważ hemoglobina jest sprzedawana w aptekach.
