Co spowodowało chorobę hyventidinemia? Jakie są objawy tej choroby? Jak go traktować? Przeczytaj w tym artykule.
Treść
Gisidinemia
Ta choroba jest stosunkowo rzadko (1: 17000), ponieważ aktywna identyfikacja dzieci z taką patologią jest dopiero początek.
Przyczyna
Niewystarczająca aktywność specjalnego enzymu (Histidase) odpowiedzialna za transformację histydyny, która z kolei gromadzi się w organizmie, powodując nieodwracalne uszkodzenia mózgu. Z brakiem enzymu choroba jest objawiana w pierwszych miesiącach życia i szybko postępuje, często prowadząca do śmierci.
Manifestacje
Całkowity warunek dziecka jest gorszy, pojawia się letarg, skupienie, odmowa żywności. Następnie dołącz do objawów zatrucia mózgu, które przejawia się przez zmianę tonu mięśniowego i spowolnienie ogólnego rozwoju dziecka. Z małą aktywnością enzymu choroba rozwija się stopniowo i manifestuje się w postaci opóźnienia w rozwoju psychicznym i mowy; Ponadto te dzieci często mają utratę słuchu. Wiele dzieci ma emocjonalne zaburzenia behawioralne w formie zwiększonej pobudliwości, agresywności, obaw.
Pojawienie się dzieci nieco przypomina pacjentów z fenylketonurią: dzieci są również blond i niebieskookie.
Leczenie
Zadaniem dzielnika pediatra — Jak najszybciej rozpoznać chorobę (przed pojawieniem się powikłań z układu nerwowego), a także przypisać Dieterapapię. Terapia diety powinna być rozpoczęta przed pojawieniem się nieodwracalnego uszkodzenia mózgu. Zasada odżywiania terapeutycznego jest ograniczenie odbioru histydyny z żywnością.
Niska zawartość histydyny: Wołowina nerek, dorsz, mąka kukurydziana, łuk, ziemniaki, marchewka, buraki, owoce, olej roślinny, masło, mleko pierś, zielony puszki groszek, pomidory.
Wysokie produkty histydynowe: Wołowina, cielęcina, kurczaki, kurczaki, jajko, wiewiórka, żółtka, mleko krowie, twaróg, ser, groszek, jęczmień, żyto, mąka pszenna, ryż.
Złożoność przygotowania żywności dietetycznej jest taka, że Histydyna potrzebuje dziecka dla normalnego rozwoju i przez cały rok życia jedynym źródłem tego aminokwasu zawierają żywność. Minimalna codzienna potrzeba dziecka piersi w GISTIDINE wynosi 16—34 mg / kg, kwota ta jest zawarta w 100 ml mleka kobiet.
Dla starszych dzieci składa się, składa się specjalna mieszanina białkowa, składająca się z 13 aminokwasów bez histydyny, wzbogacona o suplementy tłuszczu, glukozy, witamin i suplementów mineralnych, które spełnia swoje potrzeby wieku. Cała terapia diety prowadzona jest pod staranną kontrolą testów krwi i moczu w celu określenia poziomu histydyny, w której dziecko może normalnie rozwijać się bez wpływu na ciało.
Naukowcy ustalili, że w pierwszym roku życia dzieci pacjenci z Histidinemią, powinni być preferowani do mleka kobiet i jako dostawy — puree soku i warzyw. Pył, który jest wprowadzany pod nadzorem pediatra, rozpocznij od puree warzywnej i tylko wtedy owsianka z kruponów owsa i ryżu, mousesów i kisinów są stopniowo dodawane.
Stosowanie leczenia dietetycznego z jednoczesną kontrolą poziomu histydyny we krwi, możliwe jest dokonanie niezbędnej korekcji w zasilaczu, dzięki czemu histydyna jest na poziomie normalnym (0,01—0,03 g / l).
Zawartość histydyny w produktach (w gramach na 100 g produktu):
jeden. Mleko damskie — 0,028.
2. Mleczna krowa — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Twarożek — 0,306.
pięć. Kurze jajo — 0,294.
6. Wołowina — 0,805.
7. Mięso z kurczaka — 0,697.
osiem. Wątrowa wołowa — 0,439.
dziewięć. Dorsz — 0,54.
10. Grupy ryżowe — 0,135.
jedenaście. Kasza manna — 0,186.
12. Gryka — 0,203.
13. Płatki owsiane — 0,137.
czternaście. Ray — 0,137.
piętnaście. Pearl Cereals — 0,152.
szesnaście. Groszek — 0,395.
17. Mąka pszenna — 0,096.
18. Makaron — 0,133.
dziewiętnaście. chleb żytni — 0,118.
dwadzieścia. Chleb pszeniczny — 0,106.
21. Herbatnik — 0,247.
22. Ziemniak — 0,027.
23. Marchewka — 0,024.
24. Biała kapusta — 0,028.
25. Pomidory — 0,016.
26. Pomarańcze — 0,007.
27. Cytryny — 0,018.28. sok jabłkowy — 0,010.
29. Sok pomarańczowy — 0,009.
trzydzieści. Sok cytrynowy — 0,016.
