Rodzinna trombocytoza w większości przypadków objawia się w dzieciństwie i wynika z naruszenia w aparacie genetycznym. Choroba jest przekazywana od rodziców do dzieci. W leczeniu trombocytozy stosuje się leki cytostatyczne, a także antiapregatorzy niszczą skrzepy krwi.
Treść
Pojęcie małopłytozy rodzinnej
Rodzinna trombocytoza została opisana w dzieciństwie. Choroba ta dotyczy pierwotnej trombocytozy związanej z anomalią w aparacie genetycznym lub z dowolnej innej jeszcze przez nieznaną przyczynę. Przeniesienie małopłycytozy rodzinnej można przeprowadzić dominant autosomalny, aktualizowany w rekompensacji lub być związany z X-chromosomem. Z autosomalnym dominującym rodzajem dziedziczenia dla rozwoju choroby, wystarczy odziedziczyć zmutowany gen allelu od jednego z rodziców. Z autosomal-recesywnym rodzajem dziedziczenia choroba jest objawiana tylko w homozygotach - organizm, w dziedzicznym zestawie, których homologiczne chromosomy niosą tę samą formę tego genu. W przypadku dziedziczenia przez X-chromosom związany z nienormalnym geniem podziwianym z X chromosomem jest przekazywany od rodziców do dzieci. W takim przypadku choroba jest prawie zawsze objawiona u mężczyzn, kobiety otrzymują tylko mutanta gen i przekazują je do ich potomstwa.
Mechanizm rozwoju małopitozy
Ewolucja tych małopitozy rodzinnej jest jeszcze znana. Jednak ten trombocytoza wariant różni się od pierwotnej trombocytozy, znacznie mniejsze powikłania hemostatyczne (zakrzepowe lub krwotoczne) u dzieci.
Leczenie i zapobieganie trombocytowice
Zezwanianie do leczenia jest zobowiązane do omówienia z każdym członkiem rodziny dotkniętych tym dolegliwością, w zależności od obecności dodatkowego ryzyka zakrzepicy (patologia naczyniowa, choroba serca, dostępność świadków reżimu łóżka, a także czynniki biologiczne predysponowanie do zakrzepicy). Wiele ważnej roli w leczeniu trombocytozy odgrywa ilość płytek krwi i tolerancję choroby do leczenia.
Leczenie trombocytozy przeprowadza się przez Mylosan, Myelobromol i inne leki cytostatyczne przez kilka tygodni przed normalizowaniem liczby płytek krwi. Z zaburzeniami w linii mikrokrążkowej przepisywane są antiapregatory (kwas acetylosalicylowy, trent i dr.). AntiaGregants - substancje, które uciskają proces agregacji płytek krwi i krwinek czerwonych, to znaczy zmniejszyć ich zdolność do klejenia i przyklejania ściany naczyniowej. Zmniejszając napięcie powierzchniowe membran erytrocytów, ułatwiają ich deformację podczas przechodzenia przez kapilary i poprawić «płynność» krew. Antyagregatorzy są zdolni nie tylko ostrzegają agregacji, ale także powodują dezagregację już zagregowanych płyt krwi. Zastosuj je, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepu.
W niektórych przypadkach, trombocytoza może przepływać przez długi czas bez wyraźnych objawów zewnętrznych (z małą małopłytozą i bez powikłań tromboorgicznych), a nie wymaga leczenia. Prognoza w tym przypadku jest stosunkowo korzystna.
Wprowadzenie Zapobieganie zakrzepicy aspiryny wymaga dyskusji w odniesieniu do każdego pacjenta w zależności od naruszeń agregacji płytek.
