Z tego artykułu dowiesz się o rozwoju i diagnozie choroby pedgetu.
Treść
Choroba pedegowa (j. Paget Eng. Chirurg, 1814-1899; Synonim: Deformujący islage, deformowanie fleestowania, deformujące osteodistrofię) - choroba szkieletowa, w której klęska jednej lub kilku kości obserwuje się w wyniku patologicznej restrukturyzacji tkanki kostnej.
Jeśli chodzi o dokładną przyczynę rozwoju choroby Pingzta, nie jest to wyjaśnione. Istnieje teoria zaburzeń hormonalnych autoimmunologicznych naczyniowych, teorii naruszenia biosyntezy tkanki łącznej. Najczęstsza opinia o wirusowym charakterze choroby.
W chorobie pedegowej występują głębokie zaburzenia metabolizmu kości, co potwierdza zmianę niektórych wskaźników biochemicznych krwi i moczu.
Istota procesu leży w znacznie wyraźnie wymawianej patologicznej restrukturyzacji kości charakteryzującej się ciągłą zmianą procesów resorpcji i konstrukcji nowych mas substancji kości w tych samych strukturach kości.
Każde wytwarzanie nowotworowej substancji kości jest oddzielone od sąsiednich tak zwanej linii wiązania, co stwarza mozaikę struktury konstrukcji kości.
Jest to zwyczajne rozróżnienie między trzema fazami rozwoju choroby HEDGE:
- Ognista intensywny resorpcja kości (osteolatyczna lub destrukcyjna, faza);
- Faza mieszana, gdy nadchodzą wraz z resorpcją kości, procesy nowotworu nad nim nadchodzą;
- Osteoblastyczna (lub sklerotyczna) faza z tworzeniem typowych struktur mozaiki.
Choroba HEDGE rozwija się głównie w wieku 40-50 lat, ale znaleziono również tak zwany formularz młodzieżowy. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji procesu i stopnia propagacji. Pierwsze objawy choroby są bóle w kościach i stawach. W przyszłości deformacja kości. Długie kości rurowe są stopniowo pogrubione, rozwija się ich łukowata krzywizna. Lokalna hipertermia jest charakterystyczna (nad kość dotknięta). Ograniczając mobilność w stawach, chromoty, z reguły, rozwijają się na znacznie zamknięte etapy procesu patologicznego. Wraz z uszkodzeniem czaszki zwiększa się z powodu zagęszczania kości łuku i bazy. W tym przypadku można zaobserwować kompresję mózgu, który objawia się bóle głowy, zaburzenia widzenia i słuchu, nadciśnienie wewnątrzczystego. Z uszkodzeniem kręgosłupa pacjentów niepokojący ból, kompresja korzeni lub rdzenia kręgowego może się rozwijać. W angażowaniu się w proces miednicy i kości, tworzących stawów biodrowych, rozwija się cokometroza. W przypadku uszkodzenia długich kości rurowych, złamania patologiczne są często. Najbardziej straszne powikłanie choroby pedget - złośliwość z rozwojem mięsaku (w 3-15% obserwacji).
Diagnozę określa się głównie na podstawie danych rentgenowskich. Wczesne etapy choroby radiologicznie charakteryzują się zmianami w wewnętrznej architektonie kości, a następnie dołącza się pogrubienie i odkształcenie kości.
Najbardziej typowy dla choroby HEDGE jest widoczny na zdjęciach określonej restrukturyzacji tkanki kostnej. Poszukiwanie kości są pogrubione, zgrupowane w wiązki, w wyniku czego cała struktura kości nabywa szorstki widok, komórki między poprzeczkami kości stają się dużemu, nieregularny kształt, biegów kości zachowują głównie ich orientację funkcjonalną.
W procesie restrukturyzacji zaangażowany jest substancja korowa, która nabywa formę włóknistą; W przyszłości granica między korą a substancją gąbczastą zostaje utracona, kość na poziomie uszkodzenia jest pogrubiona, zdeformowana. Przedmiot konturów kości jest zawsze zapisywany. Odbudowane długich kości rurowych są stopniowo zakrzywione, z wypukłą stroną, strefy patologicznej restrukturyzacji funkcjonalnej często rozwija się - tzw. Strefy Leter Leter.
Znaki rentgenowskie mięsaka osteogenicznego, rozwijające się na glebie i innych nowotworach są takie same, jak podczas rozwijania ich w nienaruszonych kościach.
Diagnoza różnicowa prowadzi się z ostdeodrofią przytarczycy, przewlekłe zapalenie szpiku, osteomacji, marmurowej choroby, hiperostozy, akromegali, przerzuty nowotworów złośliwych w kości, choroby szpikowej, ze zmianą kości z trzeciorzędową syfilis itp.
Prognoza w przypadku braku komplikacji korzystnych. Pacjenci z chorobą pedgetu powinni być na obserwacji przydzielnej ortopedy.
