Pierwotny niedobór odporności jest wrodzone naruszenia układu odpornościowego, który rozwijają się z powodu zaburzeń genetycznych. Formy pierwotnego niedoboru odporności jest niewydolność systemu uzupełnienia, fagocytozy, a także odporności humoralnej i komórkowej.
Treść
Koncepcja pierwotnego niedoboru odporności
Pierwotnym niedoborem odporności jest wrodzona zaburzenia układu odpornościowego związanego z defektami genetycznymi jednego lub większej liczby składników układu odpornościowego, a mianowicie uzupełnienie, fagocytozę, odporność humoralną i komórkową. Wspólną cechą wszystkich rodzajów stanu podstawowego odporności jest obecność przewlekłych infekcji wpływających na różne narządy i tkanki oraz, co do zasady, spowodowane przez oportunistyczną mikroflorę. Infekcje oportunistyczne są dużą grupą różnych chorób zakaźnych. Łączy je, że występują tylko z wyraźnym spadkiem immunitetu. W zdrowej osobie lub osobie z dobrym stanem odporności, te choroby, z reguły, nie występują ani nie postępują lekko.
Zgodnie z tą klasyfikacją podstawowe immunodefice są podzielone na 5 grup:
- Niewydolność odporności humoralnej
- Niewydolność odporności komórkowej
- Połączona niewydolność odporności humoralnej i komórkowej
- Niedobór foolitu
- Niepełnosprawność
Podstawą nowoczesnej klasyfikacji podstawowej niedoboru odporności jest preferencyjna klęska jednego lub innego poziomu immunitetu.
Niedobór mglistości
Niedobór fagocyte wynosi 10-15% wszystkich podstawowych niedoboru odporności. Niedobór fagocytów wynika z upośledzonej proliferacji (wzrost), zróżnicowanie, chemotaxis (reakcja komórek komórkowych w odpowiedzi na działanie chemikaliów) neutrofili i makrofagów - komórek aktywnie zaangażowanych w fagocytozę i faktycznie naruszając proces fagocytozy.
Komórki fagocytowe (komórki uczestniczące w fagocytozie) są reprezentowane przez leukocyty i komórki makrofagów wykonują ważną rolę w ochronie ciała przed bakteriami glozbawnymi i innymi mikroorganizmami wewnątrzkomórkowymi. Wymawiana niewydolność polimorficznych leukocytów (neutropenia - spadek liczby neutrofili w ogólnym badaniu krwi) może prowadzić do rozwoju ogromnej infekcji bakteryjnej.
Ze szczególnych ważnych jest dwa wady genetyczne, które zakłócają funkcję fagocytów, z którymi występowanie poważnych chorób jest związane, często ze śmiercią - przewlekłą granulomatozą (przyczyną, z której polega na naruszeniu mechanizmu redukcji tlenu) i brak przyczepności ( adhezja) leukocytów (z powodu wad genów).
Niewydolność systemu uzupełnienia
Niepowodzenie systemu uzupełniającego nie ma więcej niż 2% wszystkich pierwotnych niedoboru odporności, objawia się zaburzeniem opsonizacji (proces interakcji z bakteriami), fagocytozą (proces przechwytywania i trawienia mikroorganizmów) oraz zniszczenie mikroorganizmów towarzyszy im poważne zakażenia, aż do rozwoju sepsis. Niedobór uzupełnienia jest często obserwowany w chorobach autoimmunologicznych, na przykład z systemowym czerwonym Loll.
Niedobór składników klasycznej ścieżki aktywacji uzupełnienia powoduje predyspozycje do chorób z powodu zaburzeń w tworzeniu kompleksów immunologicznych, na przykład do pojawienia się systemowego Red Lupus. Deficyt uzupełnienia prowadzi do wzrostu wrażliwości organizmu na ropne zakażenia. Niedostępność składników końcowych systemu uzupełnienia, a także składniki alternatywnej ścieżki, tworzy specjalną predyspozycję do infekcji - rzeżączki i zapalenie opon mózgowych. To wyraźnie wskazuje na ważną rolę alternatywnego sposobu aktywowania uzupełnienia i membrany niszczenia kompleksu w procesie usuwania bakterii określonych gatunków.
Najbardziej ciężkie zaburzenia funkcji uzupełniających związanych z niewydolnością składników systemu uzupełniającego, co prowadzi do dziedzicznego obrzęku naczyńców (reakcji alergicznej, którym towarzyszy obrzęk błony śluzowej jamy ustnej i górnych dróg oddechowych); Choroba jest przesyłana jako dominujący znak autosomalny. Inhibitor systemu uzupełniania blokuje nie tylko klasyczna ścieżka integracji uzupełnienia, ale także tłumi aktywność elementów systemu krzepnięcia krwi. Zasadniczo forma niewydolności komponentów uzupełnienia jest dziedziczona jako znaki autosomalne.
