Syndrom marfan lub jak są genias

Treść

  • Zespół Marfana - Syndrom Całkowity Niebezpieczeństwo
  • «Geniusz» - Odszkodowanie dla choroby
  • Przykłady historyczne: zespół sławy i Martan


  • Zespół Marfana - Syndrom Całkowity Niebezpieczeństwo

    Ilustracja z http://www.photolibrary.comWady niektórych genów wpływających na tworzenie i rozwój tkanki łącznej u ludzi, często prowadzą do nieproporcjonalnego giantizmu. Ta choroba została opisana w 1896 roku. Francuski pediatra A.Marfan. Z najbardziej żywymi manifestacją tej dominującej funkcji, ludzie z bardzo długimi rękami i nogami oraz stosunkowo krótką tułowia pojawiają się. Ich wydłużone palce przypominają łapy ogromnego pająka. Stąd figuratywna nazwa tego nierównowaga - Arahanodaktyl (z greckiego. Dactyl - palec i arachna - kobieta, na legendzie, konwertowane przez athena w pająku. Ludzie o podobnych wadach są bardzo cienkie, ich klatka piersiowa jest zdeformowana, kryształowe oko jest przesunięte.

    Taka anomalia nazywa się zespołem Marfana i uważa się za połowę litrów, ponieważ wiąże się z wadami serca. Zespół jest spowodowany dziedziczną wadą rozwoju tkanki łącznej i charakteryzuje się również zmianą układu mięśniowo-szkieletowego, oczu i organów wewnętrznych. Korzystne przyczyny takich wad nie są wystarczająco badane.

    Często ludzie z zespołem Martan umierają z tętnicy aorty - największy statek wychodzący z prawej komory serca, nie wytrzymuje presji wrzuconej do niego. Ludzie, którzy nie mają tego zespołu ze wszystkimi okrucieństwami, poczekaj na dojrzałe lata. Na szczęście syndrom Marfana jest wystarczająco rzadki. Specjaliści oszacują prawdopodobieństwo jego wyglądu jako 1/50000.


    «Geniusz» - Odszkodowanie dla choroby

    Jedyna kompensacja, którą ludzie z zespołem Martyane dostają się z losu na ich występek, - zwiększona treść adrenaliny krwi. Jak wiesz, hormon ten jest wytwarzany przez nadnercza i jest wrzucany do krwiobiegu w czasie niebezpieczeństwa. W rezultacie podano wiele parametrów ludzkiego ciała (patent serca, ciśnienie krwi), więc mówić, w gotowości bojowej. W ten sposób ludzie z zespołem Martanem wszystkie ich życie są w podekscytowanym stanie: adrenalina stale spurkuje się do układu nerwowego i czyni je niesamowitymi pracaholicami.

    Przykłady historyczne: zespół sławy i Martan

    Zespół Marfana cierpiał na kilka światowych znanych osobistości, wyróżniają się niezwykłą wydajność. Taka była Lincoln Lincoln Lincoln, który dzięki ciągłej samokształceniu, wyjątkowe zdolnościom i, co najważniejsze, oszałamiające pracowity stał się prezydentem Stanów Zjednoczonych. Posiadał wysoką wysokość - 193 cm, ogromne kroki i ręce, mała klatka piersiowa i długie elastyczne palce - typowa sypkość Martan.

    Bardzo podobny do Lincolna w magazynie fizycznym był synem północnego szewca, który później stał się wielkim pisarzem XIX., Hans Christian Andersen. Jego niezwykłe pracowity objawił się w szkole. Przepisz swoje dzieło literackie do dziesięciu razy, szukając ostatecznie wirtuozowej dokładności, a jednocześnie łatwość stylu.

    Współczesne opisywały swój wygląd: «Był wysoki, cienki i niezwykle specyficzny w postawie i ruchach. Jego ręce i nogi były nieproporcjonalnie długie i cienkie, szczotki są szerokie i płaskie, a stopy nóg takich ogromnych rozmiarów, które prawdopodobnie nigdy nie musiał się martwić, że ktoś zastąpił jego Kalosh. Jego nos był tak zwanym rzymskim kształtem, ale także nieproporcjonalnie wielki i jakoś wyraźnie wydał».

    Nerwowe napięcie, w którym najwyraźniej ta utalentowana osoba była stale położona, dał początek wielu obaw. Bał się zdobyć cholery, cierpią z powodu pożaru, aby dostać się w wypadek, stracić ważne dokumenty, nie zabierze dawki leków...

    Historia zna obudowę, gdy długie, cienkie palce mężczyzny z zespołem Martan wraz z imponującym występem pomogły swoim właścicielowi, aby stworzyć fantastyczną karierę. Mówimy o słynnym skrzypce Niccolo Paganini. Goethe i Balzac, więc opisują swój wygląd w swoich wspomnieniach: Deadly blade, jak gdyby twarz zawzywała twarz, głęboko spowity oczy, cienkie ruchy kątowe i, co najważniejsze, cienkie ultra-zgięcie palce, pewna niesamowitą długość, jak gdyby o połowę dłużej , niż zwykli ludzie. Ta funkcja czysto morfologiczna pozwoliła mu stworzyć skrzypce prawdziwych cudów.

    W tłumie, który słuchał improwizacji poganini na rzymskich ulicach, sam powiedział, że był w zmowa z diabłem, inni - że jego sztuka jest muzyką nieba, w którym głosy anioł głosuje. Grał tak, że słuchacze zdawali się być gdzieś ukryte drugie skrzypce odtwarzane w tym samym czasie od pierwszego. Wielu do xx. Wierzyli, że pogłoski, że w młodości Niccolo uciekł się do pomocy chirurga, który uczynił go operacją, aby zwiększyć elastyczność rąk. Teraz wiemy, że najprawdopodobniej był zobowiązany do rzadkiego odchylenia genetycznego.

    Po raz pierwszy umiejętność Paganiniego z zespołem Martan został wskazany przez amerykańskiego lekarza Mairona Schenfeld w artykule opublikowanym «Journal of American Medical Association». Wskazał, że opis wyglądu poganini - jasnoskóra, głęboko zasadzone oczy, cienkie ciało, niezręczne ruchy, «Puachge» Palce - absolutnie dokładnie pokrywają się z opisem wyglądu ludzi z zespołem Martan. Jak wiesz, pod koniec mojego życia, wielki muzyk prawie stracił głosy. Jest to dodatkowy certyfikat na rzecz faktu, że Paganini miał zespół Martana, ponieważ poważnie powikłanie tej choroby jest silną ochrypłą lub nawet stratą głosową spowodowaną paraliżą górnego łagodnego nerwu.

    Zachowany pamiętnik lekarza, który traktował Paganini. Nagrania wykonane w IT potwierdzają klasyczne objawy zespołu Marfana: addycja astenna, wyraźnie wyrażona scolioza, «Ptak» Wyraz twarzy, wąska czaszka, wystająca lub wycinająca podbródek, oczy z niebieskimi kgami, zatonięcie, disproporty w wielkości ciała i kończyn, szczotek i stóp są długie «w kształcie paliw» palce. Nie jest zaskakujące, że nie tylko gra w Paganiniego, ale jego niezwykły wygląd sama wrażenie na jego współczesnych, rodząc jednocześnie najbardziej nie do pomyślenia legendy na temat muzyka.

    Należy zauważyć, że sam zespół Marfana nie ma muzycznego uzdolnienia. Z wyjątkiem Paganini, wśród pacjentów z tym zespołem nie było wybitnych muzyków. Jeśli chodzi o Paganini, choroba dała mu wielkie możliwości techniczne, a wielki muzyk, z ogromnym dziedzictwem kreatywnym, w tym, oprócz prac na skrzypce z innymi narzędziami i orkiestrą, a także ponad 200 sztuk na gitarze, zaczął Dzięki jego wielkim talentowi i pracowicie, również pośrednio związane z zespołem Martan.

    Na pewno pamiętasz dwa słynne długie, niezręczne i utalentowane «Nosecha». To jest Charles de Gaulle i korzenie Ivanovich Chukovsky. Aktywny charakter przyszłego prezydenta Francji był tak jasno objawiony w młodości, że wielu jego kolegów w armii aż do drugiej wojny światowej przeczytała go w generałach. Głowica de Gaulle zawsze wierzchołka nad morzem kieszeni i testerów marszowych żołnierzy. W tym samym czasie, siedząc przy stole, wydawał się dość zwykłym człowiekiem. Sekret był pokryty jego nieproporcjonalnym dodatkiem, tak charakterystyczne dla zespołu Marfana.

    Przede wszystkim w tłumie był ulubionym przez dzieci «Latać śledzony», «Moydodyra» oraz «Karaluch». Jego długie, długie plaże, najwięcej i ogólne skakanie z figury były wielokrotnie grane w kreskówkach. «Pracuję całe moje życie. Jak No! Jako ciągnik!» - Napisałem o sobie korzenie Iwanowicza. I tak naprawdę było tak, chociaż jego wydajność tytaniczna dla wielu czytelników wierszy dla dzieci pisarz, nie zaznajomili z jego licznych specjalnych artykułów i tłumaczeń literackich, pozostał ukryty. Jak Hans Christian Andersen, Chukovsky wielokrotnie przerobił każdą linię. «Nigdy nie patrzyłem na kogoś innego z taką pracą, została podana przez samą technikę Pisma Świętego», - Zauważył o sobie.

    Od naszych współczesnych, syndrom Martan mógł cierpieć biologa.W. Nikolsky. Pod koniec końca Uniwersytetu Moskwy miał pięć prac drukowanych. Po południu pracy liczba jego wydrukowanych publikacji przekroczyła 300, a wśród nich było około dziesięciu książek. Taka oszałamiająca wydajność może pochwalić się nie każdym nawet bardzo zdolnym naukowcem! Czy można argumentować, że wszelkie zaburzenia z powodu genów z powodu szkodliwych genów?