Co to jest ostry przerywany porfir? Jakie są objawy tego dolegliwości? Jak diagnozuje ta choroba? Odpowiedzi na te pytania znajdują się w tym artykule.
Treść
Porfiria lub porwiria - prawie zawsze zawsze dziedziczna wymiana pigmentowa z podwyższoną treścią porfiryn w krwi i tkankach.
Ta choroba, której urocze przypadki służyły jako podstawa legend w wampirach. Jego najczęstszym wyglądem jest ostra przerywana porfiria (opp).
Możliwe przyczyny ostrego przerywanego porfirii
Najczęściej choroba jest wykrywana w okresie zaostrzenia, który może być wywołany przez wiele czynników. Najczęstsze są następujące:
- Preparaty lecznicze (w tym środki antykoncepcyjne doustne);
- Kontakt z jądrom (na przykład nawozy C / Economic);
- Naruszenie profilu hormonów u kobiet w przedmieściu
- okres lub w czasie ciąży;
- ostra zmiana charakteru odżywiania, głodu;
- choroba zakaźna;
- stresujące sytuacje;
- Akceptacja alkoholu.
Najpierw opis ostrego ataku Porfirów był związany z wykorzystaniem sulfonicznego. Do tej pory najczęstsze leki narkotykowe - indukci ostrego przepływu choroby - są środki przeciwbólowe, sulfonamid i przygotowania barbituaturalne.
Wszyscy pacjenci i ukryte media, a także klinicyści, przed ostrym porfirią, muszą mieć listę narkotyków, bezpiecznych i niebezpiecznych do stosowania w ostrej porfiria. Każdego roku listy te są aktualizowane i publikowane przez szwedzkie centrum porfirii.
Ponieważ kolejny bardzo powszechny czynnik prowokujący chorobę jest hormonalny, to fakt wyjaśnia częstsze manifestację ostrego porfirii u kobiet w porównaniu z mężczyznami.
Podsumowując doświadczenie badaczy zaangażowanych na ostre porfymy, dają najbardziej charakterystyczne objawy kliniczne tej choroby:
- Ból brzucha, z reguły, w epigastrycznych lub prawowych regionach Iliaku;
- Przypieczętna postać, czasami jest trwała;
- trwające kilka godzin lub dni;
- nudności wymioty;
- zaparcia, rzadziej - biegunka;
- uporczywe tachykardię zatokę (do 160 uderzeń na minutę);
- nadciśnienie;
- Mięśniowe atony (adresuje częściej mięśnie kończyn i pasa);
- ból kończyn, głowy, szyi i klatki piersiowej;
- utrata wrażliwości (najbardziej wyrażona w regionach ramienia i udu);
- Klęska czaszkowych nerwów mózgu;
- naruszenie funkcji miednicy;
- Zaburzenia silnika w postaci popielnika i paraliżu;
- Paraliż oddechu;
- bezsenność;
- ciężka troska;
- elementy depresyjne i histeryczne;
- zamieszanie świadomości i dezorientacji;
- halucynacje wizualne i słuchowe;
- drgawki tonizujące;
- mania;
- śpiączka;
- napady padaczkowe;
- zwiększona fotoensivity;
- Zmiana pigmentacji.
Diagnoza choroby
Na podstawie wymienionych objawów możesz dokonać następującego wniosku. Ostly Porfiria może podejrzewać od każdego pacjenta wchodzącego do kliniki z nieoczekiwanym bólem brzucha (uusznionym), neuropatią obwodową lub z upośledzoną psychiką. Ponadto w każdym indywidualnym przypadku może wystąpić cały zestaw wymienionych objawów, albo tylko niektóre z nich.
Ponadto specyfika tej patologii jest taka, że w wyniku polisindrozy jego klinicznych manifestacji pacjenci mogą wejść do szpitali różnych profili, gdzie wielu specjalistyj lekarzy okazuje się przyciągnąć do procesu leczenia.
Często pacjenci z ostrymi atakami Porfirów są przechowywane przez nukleony wieloetapowe na różnych działach klinik, w tym chirurgiczne, urologiczne, ginekologiczne, neurologiczne i psychosomatyczne.
W przypadku braku właściwej diagnozy choroba rzadko nie ma następującego smutnego końca: nudności i wymiotów, nieznośnych ciężkich bólów brzucha, brak krzesła i perystaltycy błędnie sugerują ideę ostrej patologii chirurgicznej.
Z nieprawidłową diagnozą, aw konsekwencji, leczenie ostrymi porfirią są choroby śmiertelne (śmiertelność, średnio wynosi 60%).
Wręcz przeciwnie, jasna terminowa diagnoza i odpowiednia terapia oszczędzają prawie wszystkich pacjentów zwracających je do normalnego życia pełnoprawnego.
