Przegląd patologii
Niezależnie od tego, co było niesamowite, ale zastrzeżone jest naprawdę uruchomione w młodym organizmie przedwczesne mechanizmy starzenia. Oficjalnie choroba została nazwana naukę naukowców, którzy po raz pierwszy opisywała i studiowała patologię: dzieci są syndromem Hatchinson-Guilford, u dorosłych - zespół Werner.
Chłopcy Preteria znajduje się kilka razy częściej niż dziewczyny. Średnio pacjenci mieszkają od 10 do 13 lat (w wyjątkowych przypadkach do 20): choroby śmiertelnej, niestety nie daje szansy na odzyskanie i przez wiele lat życia. Takie dzieci są zauważalnie opóźnione w fizycznym rozwoju od zdrowych rówieśników, ale to nie wszystko «Prelas» Wiosna. Silne wyczerpanie ciała, zakłócające strukturę skóry, brak wtórnych objawów rozwoju seksualnego i włosów, słabo rozwiniętych narządów wewnętrznych i wygląd starego człowieka jako całości - to ładunek, który spada na ramiona niefortunnego dziecko.
W rozwojem psychicznym dziecko jest absolutnie wystarczające, jego ciało zachowuje proporcje dzieci, ale jednocześnie nasadne chrząstka szybko nadwycięża, a linia nasipetyczna pojawia się na swoim miejscu - wszystko jak dorosła osoba. Szybkie uprawy dzieci są zmuszone do twarzy daleko z dziećmi związanymi z inwalidzką: miażdżyca, udar, różnorodność chorób serca.
Przyczyny patologii
Natychmiast po narodzinach dzieci, które noszą gen śmierci wózku inwalidzkiego, nie odróżniając od zdrowych dzieci. Już w pierwszym roku życia liczne objawy choroby sprawiają, że są znane w pełni. Pomiędzy nimi:
- Widoczna wada wagi ciała, bardzo mały wzrost.
- Brak włosów na głowie, rzęsy i brwi.
- Brak podskórnego tłuszczu i braku tonu w skórze - jest słaby i pomarszczony.
- Niebieska skóra skóry.
- Hyperpigmentation skóry.
- Silnie wystające żyły pod skórą na głowie.
- Nieproporcjonalny rozwój kości twarzy i czaszki, małej dolnej szczęki, ułożone oczy i wylopowane muszle uszne, zaczepione nos - w dziecku «Ptak» wyraz twarzy. To ten zestaw określonych funkcji sprawia, że wygląda jak stary człowiek.
- Później pojawienie się zębów, które szybko się pogarszają.
- Głos - przenikliwy i wysoki.
- Klatka w kształcie gruszki, małe starcia, «Obcisły» stawy kolanowe i łokciowe, które z powodu złej mobilności zmuszającej pacjenta być w pozie «Jeździec».
- Żółte paznokcie wypukłe - «Godzina szkła».
- Edukacja twardzona na skórze pośladków, bioder i nosa brzucha.
Po dziecku cierpiących na wózek inwalidzki świętować swoje piąte urodziny, w jego ciele rozpoczyna nieubłagane procesy rozwoju Miażdżyca, W którym aorta, mezereryczne i wieńcowe tętnice są szczególnie cierpieni. Na tle tych naruszeń pojawienie się hałasu serca i przerost lewej komory. Złożony wpływ tych naruszeń na organizm jest uważany za jeden z przyczyn krótkiego życia pacjentów z wózkiem inwalidzkim. Nazywany jest główny czynnik w najwyższej śmierci pacjentów Zawał mięśnia sercowego i udar niedokrwienny.
Kula u dorosłych
Dorosła choroba osoby może niespodziewanie wyprzedzać w wieku od 14 do 15 lat. Pacjent zaczyna schudnąć, wpadł w wzrost, widziany i stopniowo łysy (stopniowe łysienie). Skóra choroby jest rozrzedzona, traci wszystkie farby, nabywanie niezdrowego bladego cienia. Pod nim siatka naczyń krwionośnych, tłuszczów podskórnych i mięśni jest całkowicie zanikiem, więc ręce i nogi wydają się bardzo cienkie.
U pacjentów, którzy ożywiali się 30-letni granica, oba oko jabłko zaskoczeni zaćma, Nagrywa głos, skórzana na wystawach kostnych Grubets i pokryta wrzodami. Zaskakująco wyglądać jak ten sam typ: niski wzrost, twarz w kształcie księżyca, nos przypominający dziób ptaka, wąskie usta, ostro wystające podbródek, gęste ciało i cienkie suche kończyny, oszpalone z licznych plam pigmentowych. Choroba bezceremonialnie przeszkadza w różnych układach organizmów: praca potencjalnych dławisk łojowych jest zakłócony, normalna aktywność układu sercowo-naczyniowego jest zniekształcony, ciało cierpi na zwapnienie, osteoporozę i erozyjną chorobę zwyrodnieniową. W przeciwieństwie do małych pacjentów, u dorosłych, choroba niekorzystnie wpływa na zdolności intelektualne.
Około 10% pacjentów przez czterdzieści lat staje przed tak strasznymi chorobami, takimi jak mięsak, rak sutkowy, Astrocytoma, melanomy. Onkologia rozwija się na tle cukrzycy i zaburzonych funkcji gruczołów parachitoidalnych. Natychmiastowa przyczyna śmierci pacjentów z w większości przypadków jest nowotwory złośliwe i patologie sercowo-naczyniowe.
Diagnoza choroby
Zewnętrzne objawowe objawy patologii są tak jasne i wymowne, że choroba jest diagnozowana, polegająca na danych o obrazie klinicznym.
Leczenie choroby
Nasza strona jest zmuszona przyznać, że Pancea z wózka inwalidzkiego niestety nie istnieje. Wszystkie używane obecnie wszystkie zabiegi są również zawsze skuteczne. Jednak lekarze robią wszystko, co zależy od nich. Tak więc wszyscy pacjenci są pod regularnym nadzorem medycznym, ponieważ przy pomocy monitorowania stanu układu sercowo-naczyniowego można wykryć rozwój powikłań jednego lub innego «Serce» Choroby.
Wszystkie metody leczenia są prowadzone przez jedyny, ale kluczowy cel - «zamrażać» Choroba, nie pozwalaj jej pogorszyć i ułatwić stan pacjenta, ile pozwalają uzyskać możliwości nowoczesnej medycyny. Co może pomóc ekspertom?
- Zastosowanie dawek minimalnych Aspiryna, co może chronić osobę z możliwego ataku serca lub udar.
- Stosowanie innych leków, które są przepisywane indywidualnie, w oparciu o stan każdego indywidualnego pacjenta. Na przykład, leki z grupy statynowej zmniejszają podwyższony poziom cholesterolu we krwi, a tak zwane antykoagulantów blokują tworzenie skrzeptu. Często używają hormonu wzrostu, które «Budynek» wzrost i waga.
- Wykorzystanie procedur fizjoterapeutycznych, które rozwijają spieszeństwo do twardych stawów, umożliwiając osobie nie tracić aktywności. I co może być ważniejsze dla małych pacjentów?
- Usuwanie zębów mlecznych. Specyfika choroby przyczynia się do wczesnej penetracji stałych zębów u dzieci, podczas gdy mleko jest bardzo szybko zepsute, więc muszą być skreślone w odpowiednim czasie.
Zapobieganie chorobie w tej chwili nie zostało jeszcze opracowane.
