Niedokrwistość aplastic jest chorobą krwi z naruszeniem zdolności szpiku kostnego do produkcji krwinek. Wczesne objawy choroby są słabością, zwiększoną zmęczenie, słabą tolerancję wypchanych pomieszczeń i wygląd krwawienia.
Treść
Pojęcie niedokrwistości aplastycznej
Niedokrwistość APLATSATION jest chorobą krwi, polegająca na naruszenie zdolności szpiku kostnego w celu wytworzenia trzech głównych typów krwinek. Po raz pierwszy choroba ta została opisana przez Paul Erlich w 1888 roku. Termin «Anemia aplastyczna» zaproponowano na początku XX wieku (ze słowa «Aplazja», Znaczenie brak czegoś lub słabo rozwinięte).
Niedokrwistość aplastic jest dość rzadka choroba, jest bardziej powszechna w ludziach młodych, równie często u mężczyzn i kobiet.
W niedokrwistości aplastycznej znajduje się spadek liczby białych krwinek (leukopenia) - jest to pierwszy składnik choroby i drugiego składnika - brak płytek krwi (trombocytopenia), co prowadzi do zwiększonego ryzyka zakażeń lub krwawienia, Jakie są główne przyczyny śmierci u dzieci z niedokrwistością. Istnieje również trzeci komponent - niedokrwistość spowodowana brakiem czerwonych krwinek.
Przyczyny rozwoju niedokrwistości
Wśród głównych przyczyn rozwoju niedokrwistości aplastycznej, zwiększona wrażliwość na przygotowanie leków (idiosynkrazja) odgrywa główną rolę. Najczęściej niedokrwistość aplastic jest spowodowana przez chloramfenikol (lewomycetyna), sulfonilamidów, tetracykliny, streptomycyny, butadion, złoty, barbiturany, bukarboat, dekarty, leki przeciwhydaminowe i przeciwhistaminowe.
Wśród czynników fizycznych konieczne jest przeznaczenie skutków promieniowania jonizującego. Zwiększona częstość występowania zastosowań niedokrwistości Aplastic u pacjentów, którzy otrzymała terapię radioterapią dla chorób urządzenia do tematu, a także radiologów i radiologów.
U niektórych pacjentów z niedokrwistością aplastyczną rozwój choroby wiąże się z chorobami zakaźnymi, takimi jak wirusowe zapalenie wątroby (A, B i C). Oprócz wirusa zapalenia wątroby, anemia aplastyczna może powodować wirusa Epstein-Barr, wirusa opryszczki, parwarzy i wirusa odporności na ludzki (HIV).
Objawy niedokrwistości aplastycznej
Jest zwyczajowo rozróżnić 2 głównych grup niedokrwistości APLATSTIC:
- Wrodzony (niedokrwistość konstytucyjna Fanconi)
- nabyte w wyniku wpływu wielu czynników zewnętrznych
Wczesne objawy niedokrwistości aplastycznej obejmują ogólną słabość, zwiększoną zmęczenie, zawroty głowy, uszy, zła tolerancja wypchanych pomieszczeń, pojawienie się krwawienia (nosa, macicy, żołądkowo-jelit, krwotok w skórze), niezmotywowane siniaki, ból kości i stawy. Stopniowo rośnie bladość skóry i błon śluzowych. Z wrodzonymi formami niedokrwistości skóra ma charakterystyczny Ashton. Wątroba jest nieco wzrosła. Spleen i peryferyjne węzły chłonne nie są zwiększone.
Dzieci z niedokrwistością aplastyczną zwiększa ucisk funkcji szpiku kostnego.
Niedokrwistość aplastyczna zazwyczaj charakteryzuje się ciężkim lub łatwym kursem. Dzięki najłatwiejszym przebiegu niedokrwistości aplastycznej liczba czerwonych krwinek nie jest bardzo ograniczona. Czasami brak jednego z rodzajów komórek krwi przeważa, powodując poważny przebieg niedokrwistości aplastycznej.
Często łatwa forma niedokrwistości aplastycznej rozwija się w trudnej formie. W przypadku umiarkowanej dotkliwości krwawienie z nosa może wystąpić okresowo, czasami nie ciężkie zakażenia i niedokrwistość lekka. Z poważnym przebiegem choroby pacjent stale cierpi na silne, długie krwawienie, częste i ciężkie zakażenia, wyraźna anemia.
Najczęstsza i najbardziej ciężka forma niedokrwistości aplastic - niedokrwistość Fanconi. Dzieci z niedokrwistością Fanconi często mają smaki nerek lub kości. Najczęściej występują wady rozwoju kciuka i kości nadgarstek. Wady rozwojowe nerek mogą wpływać na jedną nerkę, mogą wystąpić dodatkowe nerki lub niewłaściwą lokalizację nerek.
Leczenie choroby
Leczenie zapewnia jedynie tymczasową kontrolę nad chorobą. Jednak wśród małych dzieci z ciężką chorobą, które otrzymują zalecane formy leczenia (przeszczep szpiku kostnego), cztery z pięciu przetrwać i są uważane za w pełni gojenie.
Leczenie niedokrwistości aplastycznej jest bardzo trudnym zadaniem. Pierwszym i najważniejszym krokiem w leczeniu jest eliminacja wszystkich czynników, które mogą powodować niedokrwistość. Drugim krokiem jest ostrożne wykorzystanie preparatów krwi. Jednakże, główna i jedyna patogenetyczna metoda leczenia niedokrwistości aplastycznej, umożliwiająca liczyć na zbawienie życia pacjenta, jest przeszczepienie szpiku kostnego z kompatybilnego dawcy prowadzonego w specjalnych centrach przeszczepów. Przeszczep należy przeprowadzić jak najszybciej po diagnozie. Bez transferów szpiku kostnego choroba szybko się rozwija i przez kilka miesięcy prowadzi do śmierci.
Dzieci z niedokrwistością APLATSATION, że nie został wykonany przeszczep szpiku kostnego, nie można uznać za w pełni gojenie, pomimo długotrwałej poprawy, aż do normalizacji liczby komórek krwi. U pacjentów z pozornym odzyskaniem niedokrwistości w ciągu kilku lat, nawrót choroby. Nawet podczas poprawy liczba komórek krwi jest poniżej normy, jednak przez kilka dziesięcioleci stopień redukcji może być powyżej niebezpiecznych limitów. Częstotliwość białaczki chorobowej u pacjentów z niedokrwistością aplastyczną jest wyższa niż u pacjentów bez niedokrwistości.
Jeśli nie można wybrać dawcy jako podstawowego stosowanego leku immunosupresyjnego cyklosporyny. U pacjentów z nieokreśloną niedokrwistością APLATYJĄCE zastosowanie tego leku pozwala liczyć w niektórych przypadkach. Obecnie główne ośrodki badawcze nadal badają nowe typy leczenia niedokrwistości aplastic.
