Co dzieje się w ciele w zespole Huntera? Rozważmy zwykłe życie komórek skóry, aby zrozumieć, gdzie występuje niepowodzenie zespołu myśliwego.
Treść
W organizmie człowieka znajduje się ogromna różnorodność reakcji biochemicznych, mających na celu utrzymanie funkcji istotnych, takich jak produkcja energii, wzrostu i rozwoju, komunikacja indywidualnych narządów i systemów organizmów, ochrona przed infekcjami. Wśród funkcji istotnych jest taki - podział dużych biomoleków do składników i ich wycofania z organizmu. Niepowodzenie tej konkretnej funkcji prowadzi do choroby śluzopolizakcharydozy różnych typów, w tym zespołu Hantera. Rozdzielenie dużych biomoleków na małych cząsteczkach występuje pod działaniem substancji specjalnych - enzymy. Enzymy są tworzone w komórkach. Enzymy są koniecznie obecne we wszystkich komórkach żywych organizmu. Przyspieszenie reakcji biochemicznych, enzymy bezpośrednie i regulować metabolizm. Wszystkie żywe komórki zawierają bardzo duży zestaw enzymów, których aktywność zależy od funkcjonowania komórek. Prawie każda z wielu różnych reakcji występujących w komórce wymaga udziału konkretnego enzymu. Enzymy niszczące makromolecyków są w specjalnych torbach komórkowych - lizosomy.
Glyczaminclikans
Biochemia zespołu myśliwego wiąże się z problemem w części tkanki łącznej i jej substancji międzykomórkowej. Skład substancji międzykomórkowej obejmuje włókna (kolagen i elastyczność) oraz główną substancję, która przeważa objętość. Włókna znajdują się nieuporządkowane, tworzą luźną sieć.
Substancja międzykomórkowa składa się z różnych cukrów i białek i pomaga tworzyć strukturę konkretnego organu. Substancja międzykomórkowa otacza pojedyncze komórki, takie jak sieć i funkcje jako klej, który zapinający poszczególne komórki. Jednym ze składników substancji międzykomórkowej jest złożone cząsteczki zwane Proteoglikanami. Podobnie jak wiele elementów ludzkiego ciała, proteoglikanów od czasu do czasu powinny zostać zniszczone i zastąpione nowymi. W dziedzinie proteoglikanów powstają śluzopolisacharydy, zwane inaczej Glytuzaminclikans (GG).
Mechanizmy odbywające się w skórze
Aby lepiej zrozumieć, co są glikosaminoglikany, rozważmy mechanizmy występujące w skórze. Wszyscy wiemy, że ludzka skóra składa się z trzech warstw — naskórka, skórny i hipodermy.
Derma odgrywa rolę ramy, która zapewnia elastyczność, wytrzymałość i skórę rozciągającej. Derma może być bezpiecznie porównywana z pewnym niezwykłym materacem: w tym samym czasie woda i wiosna. W materacu rola sprężynów odgrywają włókna kolagenu i elastyny, całą przestrzeń między wodnym żelem, składającym się z mukopolisacharydów (glikosaminoglikany). Nawiasem mówiąc, cząsteczki kolagenu naprawdę przypominają sprężyny, ponieważ nici białkowe są zmiażdżone jak spirale.
Elastyczność i stabilność skóry właściwej, na której «odpoczynek» naskórka są zdefiniowane jako stan «Sprężyny» — Kolagen i włókna elastyny oraz jakość wodnego żelu utworzonego przez glikosaminoglikany. Jeśli «materac» Nie w porządku — osłabiony «Sprężyny», lub żel nie trzyma wilgoci, — Skóra zaczyna ścisnąć pod działaniem grawitacji, przesuniętej i rozciągania podczas snu, śmiechu i płakania, zmarszczki i tracą elastyczność. Więc tworzą duże fałdy, takie jak nasolabial.
W młodej skórze, włókna kolagenowe i żel Glycosaminoglikan są stale aktualizowane. Wraz z wiekiem aktualizacja substancji zewnątrzkomórkowej dermis jest wolniejsza, akumulują uszkodzone włókna, a liczba glikosaminoglikanów stale się zmniejsza.
Głównym zadaniem komórek skóry właściwej — Zniszcz i buduj (syntezy) substancję międzykomórkową (glikosaminoglikany). Przeważnie są one zaangażowane w komórki - fibroblasty. Fibroblasty można nazwać zarówno producenci, jak i architektów, którzy określają kompozycję i strukturę tkanki łącznej skóry. Jest to najpierw zniszczyć kolagen i kwas hialuronowy, a znowu niszcząc te cząsteczki ponownie syntetyzowane. Proces zniszczenia i odzyskiwania występuje w sposób ciągły, a dzięki temu substancja międzykomórkowa jest stale aktualizowana.
W starzejącej się skórze aktywność fibroblastów jest zmniejszona i są gorsze, aby poradzić sobie z obowiązkami. Szczególnie szybko stracił zdolność do utworzenia substancji międzykomórkową. Ale destrukcyjne zdolności, do wielkiego żalu kobiet, pozostają na tym samym poziomie przez długi czas. Jak mówią, przerywają — Nie buduj. W starzejącej się skórę, włókna kolagenu stają się grubsze, ale ich liczba i spada elastyczność. W rezultacie struktura matrycy kolagenu jest uszkodzona, zawartość wilgoci w substancji zewnątrzkomórkowej zmniejsza się odpowiednio, i skórę, traci elastyczność i elastyczność.
Rola skóry Dercis i Glycosaminoglycans
DERMA odgrywa rolę ramy, która zapewnia właściwości mechaniczne skóry - jego elastyczność, wytrzymałość i rozszerzalność. Przypomina kombinację materiału wodnego i wiosennego, gdzie rola sprężyn odgrywa włókien kolagenu i elastyny, całą przestrzeń między nimi wypełniona wodnym żelem, składającym się z mukopolisacharydów (glikosaminoglikany). Cząsteczki kolagenu faktycznie przypominają sprężyny, t. W celu. W nich wątki białkowe są skręcone jak spirale. Glycosaminoglycans to duże cząsteczki węglowodanowe, które nie są rozpuszczone w wodzie i zamieniają się w siatkę, których komórki przechwytują dużą ilość wody - powstaje lepki żel.
Naskórek — Jest to górna, stale aktualizowana warstwa skóry. Specjalna struktura jest połączona z DELICI — Membrana podstawowa. Przypomina dywanikowy włókna białkowe i impregnowane substancją żelową (glikosaminoglikany). W pobliżu membrany podstawowej, DERM zawiera więcej glikosaminoglikanów i jej «Sprężyny» Głupiec. Jest tak zwana opuchniętą warstwą skóry właściwej. Tworzy miękką poduszkę bezpośrednio pod naskórką. Pod warstwą Nobble jest warstwą siatki, w której włókna kolagenu i elastyny tworzą sztywną siatkę wsporczą. Ta siatka jest również impregnowana glikosaminoglikanami. Głównym dermisem Glycosaminoglikan jest kwasem hialuronowym, który ma największą masę cząsteczkową i łączy najwięcej.
Stan skóry właściwej, ten materac, na którym spada na naskórka, jej elastyczność i odporność na obciążenia mechaniczne są zdefiniowane jako stan «Sprężyny» - Kolagen i włókna elastyny oraz jakość wodnego żelu utworzonego przez glikosaminoglikany. Jeśli materac nie jest w porządku - sprężyny osłabienie lub żel nie posiada wilgoci - skóra zaczyna ściskać pod działaniem grawitacji, zmiany i rozciągania podczas snu, śmiechu i płaczu, zmarszczki i tracą elastyczność. W młodych skórzanych i kolagenowych włóknach, a żel glikosaminoglikanowy jest stale aktualizowany. Wraz z wiekiem aktualizacja substancji zewnątrzkomórkowej dermis jest wolniejsza, akumulują uszkodzone włókna, a liczba glikosaminoglikanów stale się zmniejsza.
Dystrybucja w tkankach GlyCuzaminglikanov
Glycosaminglikanow ma kilka typów, z których każda jest tworzona w niektórych charakterystycznych miejscach w organizmie. Z kolei Glycosaminglikany powinni być również podzielone na mniejsze elementy, które organizm jest w stanie wydobyć.
Glicosaminoglycans i ich dystrybucja w tkankach
Kwas hialuronowy Uformuje się w oku (ciele szkliste), stawy (ciecz maziowy), skóra, chrząstka, kości
Chondroitin Uformowany jest w skorupce rogowej oczu, aorty, chrząstki, skóry, kości, shler
Siarczan chondroityny-4 Uformowany jest w chrząstce, skórze, ścięgien
Siarczan Chondroitów-6 Uformowany jest w chrząstce, skórze, ścięgien
Heparyna Uformuje się w skórze, płucach, wątroby, naczyniach
Heparsulfat Formy w płucach, aorta
Siarczan keratan I Formy w rogach
Keratannesulfate II Formy w chrząstce
Dermatansulfat Jest utworzony w skórze, ścięgnach, twardówka, rogówki, zawory serca
W zespole Huntera występuje problem podczas rozszczepienia dwóch glikokaminki - dermatansulfate i heparasulfate. Pierwszym krokiem podczas podziału tych glicakaminclikinów wymaga specjalnego enzymu Lizosomalnego I2S (enzym położony w specjalnej torbie w komórce - lizosom). U osób z zespołem myśliwego, ten enzym jest produkowany lub w niewystarczających ilościach, lub w ogóle nie jest produkowany. W rezultacie Glycosynklikany są osadzane w komórkach w całym ciele, zwłaszcza w tkankach zawierających duże ilości dermatansulfatu i heparasulfatu. W wyniku gromadzenia się gliturzaminclicks, organy wewnętrzne i układy organizmu zaczynają pracować z awarią, co prowadzi do wielu poważnych porażków. Chociaż w wyniku szybkości gromadzenia się glicuzaminkliny u osób z zespołem myśliwym NOCYNakova, w wyniku okazji jest szeroką gamę problemów medycznych.
