Leczenie hemofilii przeprowadza się przez zastąpienie brakującego czynnika krzepnięcia krwi zawartego w leku, który jest wytwarzany lub z osocza krwi dawcy lub syntetycznych, zgodnie z technologiami inżynierii genetycznej. W artykule uwzględniamy główne kierunki leczenia hemofilii
Treść
Terapia zastępcza z koncentratami czynnika
Leczenie hemofilii przeprowadza się przez zastąpienie brakującego czynnika krzepnięcia krwi zawartego w leku, który jest wytwarzany lub z osocza krwi dawcy lub syntetycznych, zgodnie z technologiami inżynierii genetycznej. Czynnikiem może wejść do pielęgniarki w Wiedniu w ramach kliniki pod nadzorem lekarza, lekarza rodzinnego lub lekarza z centrum hemofilii, w domu rodziców, którzy przeszli specjalne szkolenie, lub same pacjenci z hemofilią, specjalnie przygotowani i pewni, że mogą Zrób to.
Chociaż suszone i mrożone (sproszkowane) koncentrat współczynnika krzepnięcia krwi jest najwygodniejsze do przechowywania i stosowania, mniej drogie lokalnie przygotowane produkty krwiopod krwi, takie jak krioprecypitic lub świeżo mrożone osocze, mogą być również stosowane poza kliniką i do leczenia domowego, jeśli Istnieje odpowiednią lodówkę z kamerą zamrażarki.
Problemem jest zawartość wirusów w preparatach krwi. Jednak obecnie preparaty są jednak produkowane w ten sposób, co zmniejsza ryzyko zakażenia wirusami jako różne rodzaje wirusów zapalenia wątroby i wirusów ludzkich odporności (HIV), co powoduje AIDS. Darczyńcy zazwyczaj wypełniają kwestionariusze pytaniami o ich zdrowie, a krew, którą przechodzą, jest sprawdzana dla tych chorób. Ryzyko zakażenia przez najnowsze produkty krwi jest bardzo małe, zwłaszcza przez te, które zostały opracowane syntetyczne.
Zakażenie przekazywane przez krew
Najbardziej ciężką infekcję przekazującą transfuzję krwi, a jego produkty są HIV spowodowane chorobą AIDS. Chociaż istnieje bardzo niewielkie dowody na to, że HIV może być przekazywany do codziennego życia, powinno być traktowane z wielką starannością do igieł, krwi i krwi rozpylonej. Konieczne jest użycie rękawiczek, unikaj obrażeń od igły i chronić cięcia i zadrapania na rękach do tych, którzy wprowadzają leki do hemofilii pacjenta. Igły, strzykawki i pęcherzyki z pod leczeniem muszą być usuwane bezpieczne dla tych wokół sposobu, zwykle przez klinikę. Różni ludzie nigdy nie mogą używać tej samej strzykawki lub igły. Jeśli część urządzenia wtryskowego jest przeznaczona do powtarzania, musi być starannie sterylizowany za każdym razem.
HIV może być również przenoszony przez ścieżkę seksualną, a także od zakażonej matki jej dzieci podczas oprzyrządowania płodu. Zastosowanie prezerwatyw znacznie zmniejsza ryzyko zakażenia seksualnego.
Desmopressin i jego analogi
Desmopressin jest lekiem chemicznym, który nie wiąże się z krwią. Działa, aktywując akcje czynnika VIII. Daje dodatni wynik w przypadku średniej i lekkiej formy czynnika VIII (hemofilia a), lub podczas choroby von Willebrand. Nie pomaga w ciężkiej formie hemofilii A, gdy czynnik VIII jest prawie nieobecny i nieskuteczny z jakąkolwiek nasileniem awarii czynnika IX.
Rodzaje leczenia i komplikacji
Leczenie należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe po rozpoczęciu krwotoku. Ból w tym przypadku przechodzi w ciągu kilku minut. W niektórych przypadkach niezbędne dawki są wymagane do ponownego użycia, na przykład, jeśli ból i guz w stawie lub mięśniach nie przechodzą, jeśli rana jest w ustach, gdzie krwawienie pierwsze przystanki i po kilku godzinach odnowiony, jeśli stosowane są szwy lub w przypadku uszkodzenia głowy.
Leki przeciwwaniowe
Można również stosować preparaty antyfibrynolityczne (cyklokon, Amicar). Spowalniają naturalne zniszczenie skrzepów krwi, a szczególnie pomoc w przetwarzaniu ran w ustach lub miejscu zdalnego zęba. Preparaty krwi można również stosować do zapobiegania krwawom, a także przed procedurami fizjoterapii, ćwiczeń i sportów.
Leczenie w domu
W wielu krajach program organizowania leczenia hemofilii pacjenta w domu jest powszechnie praktykowana. Leczenie prowadzi się pod kontrolą lekarza lub pielęgniarki z centrum hemofilii lub najbliższej kliniki. Rodzice lub pacjenci samodzielnie nauczają się wprowadzać leki krwi. W ten sposób możliwe jest zapewnienie rozpoczęcia leczenia podczas obrażeń, jak najszybciej i udziela pacjentom względną niezależność, ponieważ liczba wizyt w centrum lub szpitale jest zmniejszona, co zajmuje dużo czasu i spada na finansową , obciążenie emocjonalne i społeczne na hemofilii pacjenta i jego rodzinie, a także w społeczeństwie.
Zapewnimy pokój dotkniętej części ciała
Z poważnymi krwotokami w stawach lub mięśniach konieczne jest zapewnienie pokoju w pewnym stopniu (przechowić autobus) dotkniętej części ciała, aby uniknąć jej deformacji. Istnieją różne typy gotowych opon, a niektóre mogą być łatwo wykonane niezależnie. Ludzie muszą nauczyć się ich prawidłowo nałożyć i brać pod uwagę czas trwania nakładki opony. Nadmierny czas trwania stosowania opon może prowadzić do hipotrofii (osłabionych) mięśni lub niestabilności stawów.
Fizjoterapia
Fizjoterapia należy przeprowadzić, aby wzmocnić mięśnie i przyspieszyć proces przywracania kompletności ruchu dotkniętych stawów lub mięśni po ciężkich krwotokach. Fizjoterapia należy rozpocząć natychmiast, gdy tylko ostry ból zostanie zatrzymany. Silne mięśnie aktywne zapewniają ochronę połączeń.
Interwencje chirurgiczne
Interwencja chirurgiczna jest niezbędna do skorygowania odkształcenia kończyn, usuwania stomatologicznego lub z innych powodów. W przeddzień operacji i w ciągu kilku dni, pacjent wprowadza znaczące dawki wymaganych czynników krzepnięcia krwi, aby utrzymać system krzepnięcia krwi na prawie normalnym poziomie, umożliwiając zakończenie procesu gojenia ran. W ten sposób interwencja chirurgiczna może być przeprowadzona na tle umiarkowanego krwawienia. Jednak wymagana ilość czynnika zapewniająca wystarczający poziom krzepnięcia krwi, znacznie w objętości i jest bardzo drogi. W tym względzie procedury chirurgiczne z pacjentami hemofilii powinny być przeprowadzane tylko w klinice lekarza specjalizującego się w hemofilii, jeśli istnieją odpowiedni sprzęt do obserwacji podczas operacji.
Aspiryna. bądź ostrożny
Głównym składnikiem wszystkich szeroko stosowanych bolesnych leków jest aspiryna, która wpływa na normalną koagulację krwi i zwiększa tendencję do krwawienia. Aspirina również denerwuje śluzę żołądkową. Jeśli masz hemofilię, nie używaj preparatów przeciwbólowych zawierających aspirynę.
Skonsultuj się z lekarzem uczestnictwem lub od specjalistów w aptece, o jakim rodzaju środków przeciwbólowych nie zawierają aspiryny. Alternatywna może być paracetamol w przepisanej dawce. Pamiętaj, że wszystkie leki, w tym paracetamol, a także produkty do pielęgnacji domowej są niebezpieczne dla zdrowia i powinny być utrzymywane w nieodpowiednich dla małych dzieci.
