Pierwotna trombocytoza jest uszkodzeniem hematologicznym, w którym istnieje naruszenie działań komórek macierzystych szpiku kostnego. W rezultacie poziomy płytek krwi znacznie wzrasta znacznie.
Treść
Koncepcja pierwotnej trombocytozy
Pierwotna trombocytoza to zmiana hematologiczna odnoszącego się do zespołu Myeloprolifefer, w którym występuje naruszenie komórek macierzystych, charakteryzujących się autonomicznym proliferacją jednego lub więcej kiełków hematopopowych w szpiku kostnym. W rezultacie, nadmiarowa liczba komórek pojawia się w krwi obwodowej, aw niektórych przypadkach wątroba i śledziona. Te dolegliwości uderzające przede wszystkim ludzie powyżej 60 lat, są dość rzadkie u dzieci i młodych ludzi. Tak więc na przykład występowanie małopłytkowości w dzieciństwie wynosi około 0,09 przypadków na miliony dzieci w wieku od 0 do 14 lat.
Objawy choroby
Objawy manifestacji choroby są zmienne i przeważnie zdiagnozowane losowo na podstawie danych ogólnej analizy krwi prowadzonej z ogólnym badaniem pacjenta. Najczęstszymi objawami są bóle głowy. Diagnoza jest czasami podniesiona przed pojawieniem się powikłań zakrzepowych lub krwotocznych. W rzeczywistości ci pacjenci mają zwiększoną częstotliwość powikłań związanych z naruszeniem agregacji płytek.
Kryteria diagnostyczne dla pierwotnej trombocytozy są:
- Liczba płytek krwionośnych ponad 600 g / l
- Hematokrit mniej niż 40% lub normalna krew
- Normalny poziom ferrytyny lub normalny erytrocyt ze średnią normalną objętością erytrocytów
- Normalny Karyotype Redular
- Brak zwłóknienia (lub mniejsza niż 1/3 przy braku zwiększonej śledziony i podwyższonego poziomu leukocytów we krwi)
- Brak anomalii morfologicznych lub zmian cytogetycznych wskazujących na obecność zespołu Myeloproliferacyjnego
- Brak przyczyny reaktywnej małopitozy
Kryteria diagnostyczne dla pierwotnej trombocytozy opierają się na krumieniu objawów i danych biologicznych z obecnością cech mielogramu szpiku kostnego o wyraźnym wzroście kiełkowania megacariocytów, która jest odpowiedzialna za tworzenie formacji. Biopsja szpiku kostnego pozwala określić wzrost komórek szpiku kostnego.
Mechanizmy rozwoju pierwotnej trombocytozy
Mechanizmy rozwoju pierwotnej trombocytozy nie są jeszcze znane. Istnieje teoria uszkodzenia klonalnego szpiku kostnego (to znaczy, związane z proliferacją klonu patologicznego pojedynczego komórki). Choroba okazuje się najtrudniejsza w przypadku klonowości ze szczególnie zwiększonym ryzykiem zakrzepicy.
Leczenie pierwotnej trombocytozy
Obecnie stosuje się, w leczeniu pierwotnej trombocytozy, stosuje się preparaty terapeutyczne, takie jak hydroi lub hydroksyuropean (hydroksyuropean) - jest to antymitryk używany przez wiele lat. Narkotyki te odgrywają rolę w zmniejszeniu ryzyka zakrzepowego, zmniejszając lepkość krwi, ograniczając interakcję leukocytów z ścianą naczyniową i zmniejszając poziom czerwonej krwi Tauros. Mechanizm działania przeciwbędowych wiąże się ze uciskiem dojrzewania megakaryocytów w szpiku kostnym (w słabych dawkach) i przeszkody dla klejenia płytek (przy wyższych dawkach).
Interferon-alfa jest również skutecznym sposobem leczenia małopitozy, ale jest podawany wyłącznie pozajelitowo, czyli pomijając jelita, skutki uboczne leku, (zespół grypy, naruszenia psychiatryczne), zmuszeni do porzucenia jego powszechnego użytku dzisiaj.
