Jak sklerodermia manifestuje się, przyczyny choroby? Jak diagnozować twardziny? Odpowiedzi na pytania, które znajdziesz w artykule.
Treść
Przyczyny choroby są nieznane. Uważa się, że Sclerodermia rozwija się pod wpływem niektórych czynników zewnętrznych osób z pewnymi zaburzeniami genetycznymi. Czynniki zewnętrzne zdolne do prowokowania rozwoju twardziny obejmują retrowirusy (głównie cytomegalowirusy), kwarcowy i kurz węglowy, rozpuszczalniki organiczne, chlorek winylu, niektóre leki (bleomycyna i wiele innych leków stosowanych do chemioterapii).
Jak przejawia się twardzska
Jako choroba ogólnoustrojowa sklerodermia charakteryzuje się jednoczesnymi zmianami skóry, naczyń, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, w tym serca, płuc, nerków i przewodu pokarmowego.
Charakterystycznym wczesnym znakiem Skleodermii jest zespół Reino - przejściowe epizody skurczów naczyniach kończyn skórzanych pod wpływem zimna lub ze stresem emocjonalnym. Syndrom klinicznie Reynox przejawia się jasno określonymi obszarami koloru palców pędzli. Na początku ataku skurczania naczyniowego palce szczotek nabywają bladego koloru, który w ciągu kilku minut zastępuje się niebieskawo-fioletowym cieniem. Po rozdzielczości skurczu i przywrócenie przepływu krwi przychodzi zaczerwienienie skóry, a skóra staje się intensywnie różowa. U niektórych pacjentów napady spazmu naczyniowego towarzyszy uczucie zamrażania szczotkami, drętwieniem lub upośledzoną wrażliwością. W fazie zaczerwienienia skóry pacjenci mogą odczuwać ból palców szczotek. Skurcz naczyniowy może również podlegać statkom skóry twarzy i innych witryn. W takich przypadkach występują charakterystyczne zmiany w kolorze końcówki nosa, warg i dousznych muszli, na kolanach.
Najbardziej specyficzną cechą twardziny jest zmiana skóry w postaci jego pogrubienia i uszczelek, które obserwuje się w przytłaczającej większości pacjentów z twardziną. Selence i występowanie uszczelnienia skóry różnią się indywidualnymi pacjentami, ale uszczelnienie skóry z twardziną zawsze zaczyna się palcami szczotek, aw przyszłości może rozprzestrzeniać się dalej na kończynach i tułach. Jednocześnie z palcami pędzli skóra twarzy jest często obserwowana, w wyniku czego wygładzają się fałdy nasolabial i frontal, czerwona obramowanie warg przerzedza, wokół których pojawiają się zmarszczki promieniowe. Z długoterminową obserwacją etap uszkodzenia skóry jest zaznaczona: obrzęk, uszczelnienie, przerzedzenie. Pieczęć skóry ma tendencję do progresji w pierwszych 3-5 lat choroby. W późniejszych datach skóra staje się mniej gęsta, a pieczęć pozostaje tylko na palcach szczotek.
Często znak twardziny jest intensywna barwienie skóry, ograniczona lub szeroko rozpowszechniona, z witrynami Hypo-lub Disigmentation («Sól z pieprzem»). Charakterystyczną cechą jest wrzody na palcach, które mogą być ostro bolesne. Zmiany Yazine skóry obserwuje się w innych obszarach poddanych wpływom mechanicznym: powyżej stawów łokciowych i kolanowych, w dziedzinie kostek i obcasów. W wyniku zaburzeń krążenia pojawiają się rutyny na palcach, sekcje punktu przerzedzania skóry («Ugryzienie szczura»). Rutery na palcach mogą wystąpić po uzdrowieniu wrzodów. Ze względu na śmierć pęcherzyków włosów, potu i gruczołów łojowych skóra w miejscach uszczelki staje się sucha i pełzła, włosy.
Bóle stawów i poranna sztywność są częstą manifestacją twardziny, zwłaszcza we wczesnych etapach choroby.
Wynikiem zaburzeń krążenia jest zniszczenie paznokci paznokci, objawiając się przez skrócenie i odkształcenie palców.
Porażka mięśniowa może prowadzić do rozwoju słabości mięśni.
Uszkodzenie przewodu pokarmowego rozwija się w 90% pacjentów ze twardnicą. Porażka przełyku objawia się naruszeniem połykania, stabilnego zgaga, który jest wzmocniony po posiłkach. Zmiana żołądka i dwunastnicy objawia się bólem w żołądku, wzdęcia. Contraktowanie jelita cienkiego częściej prowadzi bezobjawalne, ale w ciężkich zmianach, zespół uszkodzonego ssania jelitowego z biegunką, wzdęcia i utrata masy ciała. Konsekwencją uszkodzeń grubych jelita to zaparcia.
Lekka porażka rozwija ponad 70% pacjentów z twardziną i przejawia się z rosnącym oddechem i odpornym kaszlem.
Na innych wspólnych przejawach twardziny obejmują syndrom Sheegreen (20%) i klęska gruczołu tarczycy (Tireloit Hasimoto lub de Kervena), co prowadzi do zmniejszenia funkcji gruczołów tarczycy.
Jak diagnozować Sclerodermia
Około połowa przypadków występuje wzrost EPE więcej niż 20 mm / h. Z tej samej częstotliwości wykrywa się objawy aktywności zapalnej podczas twardziny: zwiększenie zawartości fibrynogenu i surowicy; Rzadziej występuje wzrost wskaźników białkowych.
W 10–20% pacjentów objawił niedokrwistość, której przyczyną, z których może być niedoborem żelaza i witaminy B12, uszkodzenia nerek lub bezpośredniego szpiku kostnego. O dużym znaczeniu jest wykrywanie twardziny autoanteribodite.
Wśród wielu instrumentalnych metod badawczych, kapilararyoskopia łóżka paznokci odgrywa ważną rolę. Metody badawcze mikrokrążenia, takie jak laserowo-doppler-floosterry, parasizm i inne, mają wtórne znaczenie w diagnozie twardziny ze względu na znaczną zmienność wyników.
