Choroba Hened jest poważnie transportowana przez pacjentów. Ponadto dolegliwość jest niebezpieczna z wieloma komplikacjami. Dowiesz się więcej o tym z tego artykułu.
Treść
Chociaż istnieją dowody na to, że choroby te cierpią na czasy prehistoryczne, był nieznany do XIX., Kiedy James Podgeet najpierw go opisał i nazwał deformującym osteite, wierząc, że choroba jest przewlekłym zapaleniem tkanki kostnej.
W chorobie pedegowej pojawia się wzmocniona patologiczna restrukturyzacja tkanki kostnej, która charakteryzuje się przemienną zmianą procesów resorpcji z osteoklastami tkaniny i jej nowotworów. Proces ten prowadzi do powstania niezorganizowanej struktury mozaiki tkanki kostnej z sekcjami drobnej struktury. Z reguły obserwowany zwłóknienie szpiku kostnego.
Wielu badaczy sugeruje, że choroba pedgetów rozwija się w wyniku infekcji wirusowej, ale teoria ta powinna być nadal udowodniona. Wcześniej próbowano ustanowienia relacji między obecnością w domu psa a chorobą psa, chociaż antygen wirusa powodującego Chumka u psów stwierdzono tylko na pół pacjenta. W przyszłości ta hipoteza została odrzucona.
Choroba pedget cierpi głównie białą populację pochodzenia północnoeuropejskiego. Ta choroba jest praktycznie nie znaleziona na Dalekim Wschodzie, w Indiach, Afryce i na Bliskim Wschodzie. W USA jest bardziej powszechne na północy kraju niż na południu. Mężczyźni częściej chorują niż kobiety (3: 2).
Począwszy od 50 roku życia zachowuje się co 10 lat, osiągając prawie 90% do 90 wieku. Częstość występowania choroby wynosi 5% w Anglii i 1-3% w USA.
Choroba Bedge u krewnych pacjenta spotyka się 7 razy częściej niż w grupie kontrolnej. Ryzyko rozwoju choroby jest jeszcze bardziej rosnące, jeśli krewny objawił chorobę w młodym wieku lub trudno.
Najczęstszą manifestacją choroby pedegowej jest ból (80% przypadków). Druga częstotliwość objawu choroby - ból w stawach, zwykle w kolanie, biodrze lub kręgosłupie. Charakteryzuje się hiperermią tkanek miękkich nad dotkniętymi kościami. W rozwijających się przypadkach rozwija się deformacje kości, w tym pogrubienie kości czaszki i krzywizny łukowatej kości nogi. Istnieje skłonność do złamań patologicznych (spontanicznych), najczęściej występują złamania kości udowej, bardziej bertovy, kości ramienia i przedramienia.
Zmiany w chorobie pedegowej mogą rozwinąć się w jednej lub większej liczbie kości szkieletowych (tak zwany formę monoeksykową i poliosaliczną), odpowiednio 20% i 80% przypadków, podczas gdy porażka może wpływać na każdą kość. Najczęstszą lokalizacją procesu podczas formularza mono ogólnego - kości piszczelowe i biodrowe. Ogólnie rzecz biorąc, najczęściej zdumiony (w porządku malejącym) kości miednicy, kręgosłup lędźwiowy, kości udowej, kręgosłupa klatki piersiowej, miażdżenia, kości czaszki, kości piszczelowe i barkowe.
Grupa powikłań kości choroby pedegowej obejmuje:
- ból kości;
- deformacje kości i stawów (krzywizna łukowa, czoło wiszące);
- Złamania.
Neurologiczne powikłania choroby pedget obejmują:
- utrata słuchu (ze względu na kompresję nerwu słuchowego);
- Kompresja nerwów (nerwy czaszkowe, korzenie nerwów rdzeniowych);
- rdzeń kręgowy;
- Naruszenie stosunków anatomii-topograficznych między kościami czaszki a mózgiem (na przykład wrażeniem BASILARE - górny podział kręgosłupa przewrócił łyżwę czaszki);
- bóle głowy;
- uderzenia (w wyniku kompresji naczyń krwionośnych).
Grupa powikłań naczyń obejmuje:
- zjawisko «Wzruszające» (Zewnętrzna tętnica szyjkowa karmi krew ciasnej tkaniny, w wyniku której mózg nie otrzymuje krwi we właściwej ilości; klinicznie pacjent rozwija senność i apatię);
- Hypertermia.
Od strony serca mogą istnieć takie powikłania:
- wzrost wydruku serca;
- stagnacyjna niewydolność serca;
- nadciśnienie tętnicze;
- Zwiększenie rozmiaru serca;
- dusznica.
Powikłania choroby HEDGE może być również rozwojem takich guzów:
- Osteogeniczna mięsak (0,2-1,0%);
- Fibrosarka;
- Łagodne gubiły gigantyczne.
Choroba Macicy może powodować zaburzenie metaboliczne, powodując hiperkalkę, nephrolloutę.
