ShatsencePhalia i heterotopia

Treść

  • Pojęcie Schistencefalia
  • Pojęcie heterotopii
  • Standardy diagnostyki dzieci z schizencefaliuszem i heterotopią



  • Pojęcie Schistencefalia

    Specyficzna nieprawidłowa anomalia mózgowa jest schizencefalia - całkowita patologia, która zajmuje większość mózgu i rozciągają się od komorów do kory mózgowej. Ta malformacja jest dobrze wizualizowana na temat tomogramów mózgu w postaci szczelin różnych stopni nasilenia.

    W tym szoku dynamika obiegu alkoholu w komorach nie jest uszkodzona, jest całkowicie kompensowany. Objawy Schistencefalia są związane z wieloma objawami neurologicznymi w formie:

    • Hemiplegia (paraliż prawa lub lewa połowa ciała)
    • Tetraprea (parafia wszystkich czterech kończyn)
    • Syndrom konwulsyjny
    • Szorstkie opóźnienie rozwoju psychomotorycznego



    Pojęcie heterotopii

    Najczęstszą opcją zaburzeń migracji jest heterotopia - akumulacja neuronów (komórek mózgowych), który zatrzymał się w różnych anomalistycznych miejscach w drodze do kory mózgowej. Taki przystanek występuje nie później niż 5 miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego. Wyizolowana sekcja masy guzek neuronów (komórek nerwowych), nazywa się w niewłaściwym miejscu «heterotopia». Obecnie opisano następujące opcje heterotopii:

    • Subportesportal Theterotopy
    • Wstążka (warstwowa, laminar) heterotopia
    • Pojedyncze (pojedyncze) heterotopia
    • zespół «Podwójna kora»

    ShatsencePhalia i heterotopiaSubportesported Goodular (guzkle) Heterotopy wiąże się z mutacją genu FLN1. Jednocześnie chłopcy umierają, a dziewczyny rodzą się z guzkową heterotopią. Współzależni heterotopia może być samotna i wielokrotna. Częściej lokalizuje w dziedzinie rogów czasowych i potylicznych komory mózgu. Często wizualizowane ogniska heterotopii subpepentowej są uważane za ogniskowe zmiany korhemiczne mózgu lub jako zwapnienia (klastry gęstej tkanki), co utrudnia zdiagnozowanie choroby.

    U pacjentów z izolowaną subpeedimal heterotopią, drgawki zwykle pojawiają się w drugiej dekadzie. Gdy heterotopowa jest zlokalizowana w obszarze subkortycznym (bezpośrednio pod korą mózgu), szczekanie mózgu często ma nienormalną strukturę, z cienkie i drobne drgawki. Pacjenci te mają inny stopień opóźnienia rozwoju psychomotorycznego, w zależności od wielkości i lokalizacji heterotopionu. Paroksyzmów rozwijają prawie wszystkich pacjentów.

    Do taśmy (warstwowej, laminarnej) heterotopii, nagromadzenie heterotopów równolegle do domniemanej kory kory. Ta wersja Heterotopii otrzymała nazwę zespołu «Podwójna kora». Można go wykryć na liście x-bałchylonej, rozwijając się w wyniku mutacji genu DCX (XLIS). Jednocześnie dziewczęta rodzą się z zespołem «Podwójna kora».



    Standardy diagnostyki dzieci z schizencefaliuszem i heterotopią

    Do diagnozy anomalii mózgowych wymagane są następujące normy (Schistcephealius i Heterotopia):

    • Brak okresu krytycznego, w tym silnego niedotlenienia (głód tlenu) we wczesnym okresie poporodowym, w obecności statusu neurologicznego umożliwia zakładanie anomalii rozwoju mózgu, zwłaszcza na zakończonych noworodkach
    • Szczególną uwagę należy zwrócić na wzrost wielkości komorami mózgowymi: przedwczesne dziecko najczęściej taka patologia jest konsekwencją niedotlenienia (to znaczy, istnieje głód tlenu) układu nerwowego. Na zakończonym noworodka ta patologia świadczy o nienormalizacie mózgu
    • Aby uzyskać dokładniejszą diagnozę anomalii mózgowych stosowanych określonych badań immunologicznych alkoholu
    • W obecności zespołu konwulsyjnego we wczesnym okresie poporodowym dziecko musi przejść badanie radiologiczne na obecność anomalii mózgowych
    • Niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi) Podczas noworodka jest częstym objawem gruboziarnistych wad rozwoju mózgu
    • Opóźnienie w tempie rozwoju psychomotorycznego i naruszenie rozwoju refleksów postawy są często syndromami anomalii mózgu

    Identyfikacja wskaźników rozwoju mózgu jak najwcześniej, jakość życia znacznie poprawia jakość życia dzieci. Bez terminowej diagnozy takich anomalii rozwoju, chore dziecko zostanie sprawdzone, aby otrzymać terapię o niedotlenice (czyniąc wynikające z głębienia tlenu mózgu lub infekcji wewnątrzmacicznej, aż diagnoza imadła mózgu staje się oczywista w starszym wieku dziecka.