Zespół Marfana - jest uważany za chorobę «Warunkowo zabójczy», Ale to nie znaczy, że nic nie można zrobić. Wyszukiwanie skutecznych metod leczenia kontynuuje ten dzień, a jednocześnie wykorzystywane są metody - lek i operacyjny.
Treść
Niestety, nie znalazł jeszcze środków do normalizacji wymiany w tkance łącznej u pacjentów z zespołem Martan. Chociaż pewna poprawa obserwuje się z długotrwałym stosowaniem sterydów anabolicznych i dużych dawek witaminy C. Podstawą leczenia leczenia jest cel b-adrenoklockers. W przypadku rozbudowy aorty, a zwłaszcza w obecności niedociągnięcia (odwrotny przepływ krwi), zmniejszają emisję aorty, a odpowiednio obciążenie na jego ścianach, dostosowując towarzyszącą nadciśnienie tętnicze. Dawka propranololu może wynosić od 40 do 200 mg / dzień. W miarę jak doświadczenie jest bardziej opłacalne, aby stosować trwałe b-adrenodołowe, na przykład atenolol w dawce 25 do 150 mg / dzień.
Regurgitacja w ramach wypadnięcia zaworu mitralnego, arytmia wymaga również na spotkanie B-Adrenoblockers. Uważa się, że b-adreroblasts zapobiegają ryzyku nagłej śmierci u pacjentów z zespołem Marfana. Jednakże konieczne jest również wiedzieć, że b-adrenoklars może przyczynić się do pogorszenia stanu pacjenta, który objawia się przyrost zawroty głowy, słabości, zmniejszenia zdolności roboczej, zwłaszcza u młodych ludzi z niedociśnieniem.
Patologia szkieletu z zespołem Marfane jest zwykle ujawniona w wieku od 5 lat, a czasem postępuje z niesamowitą prędkością, chociaż wydłużone wymiary kończyn i palców są tak zwane Dollyoshelomelia, a Arahanodaktynia była już zauważalna w noworodka. Uważa się, że w takich przypadkach niedobór niektórych makroelementów (wapnia, magnezu, cynku, miedzi) i białek uczestniczy «Budowa» Tkanka łączna, więc zaczynają rozmawiać o wydajności dodatków do żywności zawierających powyższe makroelementy, a także kwas hialuronowy, Vikasol, Secopalcyferol.
W krwi pacjentów z zespołem Marfana jest często odnotowany podwyższony poziom hormonu somatotropowego, więc «Tłumienie nadmiaru wzrostu» Zaleca się stosowanie wysokich rentowników w odżywianiu od wczesnego dzieciństwa, aby zmniejszyć wydzielanie hormonu somatotropowego.
Pacjenci z zespołem Marfana powinni zawierać wystarczającą ilość magnezu (badania prowadzone na zwierzętach laboratoryjnych, wykazały, że ze sztucznym uszkodzeniem aorty, podczas kolejnej diety o wysokiej zawartości magnezu, szybsze odzyskiwanie defektu jest w trakcie normalna i niska zawartość). Ponieważ stosowanie preparatów magnezowych prowadzi do korekty niedoboru magnezu w wypadaniu zaworu mitralnego.
Przykładowy schemat terapii (leczenie) z wpływem na tkankę łączącą pod syndromem marfany musi koniecznie obejmować kwas askorbinowy (w przypadku braku oksalurii i patologii moczowej) w postaci koktajli z mlekiem, jogurtem; Dawka - od 1,0 do 4,0 g dziennie w zależności od wieku. Preparaty zawierające siarczan glukozaminy są zalecane; Dawka w wieku 12 lat i dorośli - 1,5 g raz na dobę podczas posiłków, pić z dużą ilością wody; Kurs - 1,5 miesiąca. W przyszłym roku możesz używać leków zawierających ChondroitnixulFate. Dawka: Dzieci w wieku poniżej 1 roku - 250 mg, od 1 roku do 5 lat - 500 mg, od 6 do 12 lat - 500-750 mg, dorośli - 1,5-2,0 g podczas posiłków; napój z dużą ilością wody; Oczywiście - 2 miesiące. Również kwas bursztynowy może być zawarty w trakcie leczenia (w kapsułce 100 mg); 1-2 kapsułki 2 razy dziennie, kurs - 3 tygodnie. Powszechnie stosowane są preparaty magnezu.
Innym zalecanym preparatem - Chlorek Carnitine, 20% roztwór; Dawka dla dzieci w wieku 1 rok - 5-10 kropli, od 1 roku do 6 lat - 15 kropli, od 6 do 12 lat - 30-40 kropli, ponad 12 lat - 1 łyżeczka 3 razy dziennie, po jedzeniu; Kurs - 1 miesiąc. Często zaleca się również kompleksy witaminowe i mineralne - 1 miesiąc; Dodatki zawierające L-lizynę; dawka - w zależności od wieku; Wielokrotność recepcji - 2 razy dziennie; Kurs - 1 miesiąc; tokoferol; Dawka w wieku 12 lat i dorośli od 400 do 800 IU w dniu.; Kurs - 3 tygodnie.
Operacyjne traktowanie odkształcenia klatki piersiowej i kręgosłupa jest traumatyczną procedurą, często komplikującym pleuroża, zapaleniem osierdzia, zapalenie płuc we wczesnych i późnych okresach pooperacyjnych. Pytanie o wykonalności torcoplastyki podczas odkształceń klatki piersiowej było wielokrotnie omawiane na sympozjach poświęconych patologii tkanki łącznej, a dziś specjaliści różnych regionów przyjęli stanowisko, zaprzeczając wykonalności torcoplastyki w syndromie Martan.
Zgodnie z najnowszymi danymi, śmiertelność pooperacyjna u pacjentów z zespołem Martan stale się zmniejsza (który nie może się radować). Po przeprowadzeniu operacji za pomocą protetyki pacjenci są w pełni zdolni.
A teraz kilka słów o aktywności pacjentów. Wywieranie fizyczne nie jest wykluczone, ale musisz pamiętać, że wszystko jest dobre z umiarem. Kwestia kontaktu, a także grupy, sporty gier i praca grawitacyjna była wyraźnie przyjęta. Powitanie pływania.
