Dostosowywy nadnerczy powodują pewne hormony, które regulują wiele procesów w organizmie. Naruszenie normalnego działania nadnerczy może prowadzić do rozwoju ciężkiego. Patologia nadnerczych jest związana ze spadkiem lub wzrostem hormonów krwi.
Treść
Koncepcja chorób nadnerczy u dzieci
Każde żelazko hormonalne wytwarza hormonalny sekret (związek chemiczny) wchodzący na przepływ krwi. Hormony nadnerczy są zaangażowane w metabolizm substancji (kompleks wszystkich procesów chemicznych, fizycznych i energetycznych występujących w żywotnych tkankach i komórek), utrzymują wymianę wody przez regulujące sole, dostosowując wzrost włosów na łonie, w osiczonach pachowych i na twarzy ( tzw. Roślinność narządów płciowych) i aktywność funkcjonalna wegetatywnego układu nerwowego.
Gruczoły nadnerczy są bezpośrednio powyżej górnej części każdej nerki i składają się z dwóch warstw: mózg i korty. Każda warstwa wytwarza pewne hormony, których aktywność jest regulowana przez podwzgórze i hipofizyczność. Funkcja gruczołów nadnerczy wpływa również na takie czynniki, takie jak spożycie soli, głodu, stres wynikający z powodu obrażeń lub chorób.
Korowa warstwa nadnerczy wytwarza takie hormony jak kortyzon, aldosteron, kortykosteron, androgeny. Kortyzon kontroluje proces zapalenia, stymuluje aktywność enzymów w mięśniach, komórkach krwi i tkanki tłuszczowej, przyczynia się do osadzania cukru w wątrobie. Aldosteron reguluje wzrost roślinności seksualnej w okresie dojrzewania, a także aktywność systemów podwzgórzy przysadek i seksualnych. Adrenalina i Noradrenalina, Celmony warstwy mózgu gruczołów nadnerczy, uczestniczą w regulacji ciśnienia krwi i funkcji metabolicznych niezbędnych do utrzymania pewnego poziomu zawartości cukru i neutralnych kwasów tłuszczowych we krwi. Nadmiar jednego z hormonów może prowadzić do podnoszenia ciśnienia krwi.
Podczas upośledzonej funkcji nadnerczy, ciężki, stan zagrażający życiu może się rozwijać. Jednak z odpowiednim i terminowym leczeniem dzieci z ostrą niewydolnością dławików nadnerczy, co do całkowitej regeneracji.
Naruszenie funkcji korexa nadnerczy zawiera dwie główne formy:
- hipokortyzm (produkcja hormonalna poniżej normalna)
- hiperkortyzm (produkcja hormonalna przekracza normę)
Najczęstszymi formami hipokortyzmu są chorobą Addison i wrodzony brak korzyści nadnerczy. Najczęstszą formą hiperkortycyzmu jest zespół Cushing. Chorób warstwy mózgu nadnerczych najczęstszych jest guza warstwy mózgu - feochromocytoma.
Główne objawy niewydolności nadnerczy (choroba Addison)
Niewydolność nadnerczy - patologii, która jest odnotowana podczas niedorozwój lub zaburzeni funkcji kory nadnerczy z powodu różnych chorób (takich jak ostra utrata krwi, gruźlica, choroby autoimmunologiczne - gdy układ odpornościowy zaczyna działać przeciwko własnym tkankom ciało) i zmniejszyć syntezę hormonów. Ponieważ wciąż wygenerowana jest pewna ilość hormonów, objawy mogą nie pojawić się, dopóki sytuacja, która wymaga wzrostu aktywności wydzielniczej korze adrenalnej, na przykład, w przypadku chorób współistniejących, urazów, stresu wynikające z interwencji chirurgicznych.
Niewydolność gruczołów nadnerczy jest często konsekwencją chorób autoimmunologicznych związanych z zniszczeniem określonych komórek żołądkowych, co prowadzi do niedokrwistości, a także komórki tarczycy, przytarczycy, trzustki. W przypadku niewydolności nadnerczy, utrata apetytu, wagi i cieczy, hipoglikemii (redukcja glukozy we krwi) i napadów. Często istnieją biegunce, wymioty, ból brzucha, zmiana pigmentacji skóry (skóra z brązu), zwłaszcza w fałdach skóry, na twarzy, szyi, plecach, palmach i stawach. Może być ciemno skóry narządów narządów płciowych, łokcia, a także wielu rozproszonych ciemnych moli lub piegów. Szare lub brązowe plamy pigmentowe mogą okresowo pojawiać się na policzkach, dziąseł, języku.
Wraz z odpowiednim i odpowiednim traktowaniem wszystkie objawy i oznaki niewydolności nadnerczy znikają, a dziecko rośnie i rozwija się normalnie.
Główne przejawy wrodzonej hiperplazji korzenia adrenalnej
Przyczyna wrodzonej hiperplazji (nadmierna rozwój) gruczołów nadnerczy jest niewydolność enzymów niezbędnych do syntezy odpowiednich hormonów, zwłaszcza kortyzonu. Ponieważ ta choroba jest dziedziczona przez typ recesywny, dziecko, tak że choroba jest objawiona, powinna otrzymać jeden wadliwy genom od Ojca i Matki.
W przypadku braku enzymów potrzebnych do syntezy hormonów kortyzon nie jest wytwarzany w należnej ilości i w celu zrekompensowania tej wad, syntezę wzrostu hormonu przysadkowego wzrasta, nadmierna produkcja, której powoduje wzrost gruczołów nadnerczy i ulepszony androgen produkty (hormony, które kontrolują męską aktywność seksualną). Jednak stopień spadku zawartości enzymów nie wpływa na syntezę androgenu. Nadmierne produkty androgenów naruszają normalny wzrost i rozwój. Około połowa chorych dzieci istnieje naruszenie syntezy aldosteronu i cierpią na zmniejszoną syntezę tego hormonu i utraty soli prowadzących do odwodnienia, paralityczną ekspansję naczyń krwionośnych i śmierci.
W przypadku braku właściwego leczenia u dzieci z wrodzoną hiperplazją, nadnerczy opóźnione rozwój seksualny i niedorozwój organów narządów płciowych. Dziewczyny mają męskinizację, nadmiar wzrostu włosów na twarzy, czasami łysienie, brak miesiączki i rozwój gruczołów klatki piersiowej; nadmiar osadzania tłuszczu; niski głos. Jednak w leczeniu dzieci rosną i rozwijają się normalnie. Wrodzone wady rozwoju rozwoju zewnętrznych narządów narządów płciowych można poprawić chirurgicznie.
Zespół Cushing
Zespół Cushing rzadko występuje w piersi i dzieciństwie. Wyjątki są przypadkami, w których choroba ta jest spowodowana stosowaniem glukokortykoidów, w tym kortyzonu (hydrokortyzon), prednizon (prednizon), deksametazonu, do leczenia różnych chorób (takich jak nefris lubChcąc astmy). W takim przypadku, jeśli zespół Cushing nie jest konsekwencją glukokortykoidów, przyczyną jego wystąpienia może być guzem nadnerczy lub przysadki. Guzy te zwykle pojawiają się w pierwszym dniu życia dziecka i mają tendencję do przerzutów.
W przypadku zespołu Cushing, scharakteryzowano następujące objawy i znaki:
- nadwaga
- Powolny wzrost
- Zmniejszona masa mięśniowa
- Słabość mięśniowa
- Przerzedzanie skóry
- tendencja do wyglądu siniaków
- Redukcja tolerancji glukozy
Znaki te są konsekwencją nadmiaru kortyzonu (lub innych syntetycznych glukokortykoidów). Istnieje nadmierna osadzanie tłuszczu na brzuchu, klatce piersiowej, pleców, ramionach, twarz staje się gruba i okrągła (tzw «Twarz w kształcie księżyca»), na brzuchu klatki piersiowej, dolnej części pleców, biodra wydają się czerwone lub fioletowe paski.
Z aktualnym leczeniem chirurgicznym, lekiem lub radiologicznym, prognoza dla dzieci z łagodnymi nowotworami przysadkami i nadnerczami jest zazwyczaj korzystne, dla dzieci z rakiem, prognoza jest mniej korzystna, ponieważ komórki nowotworowe mają tendencję do wczesnej przerzuty.
Objawy foohomocytoma
Główną chorobą kory nadnerczy jest guza warstwy mózgu (feochromocytoma). W tej chorobie odnotowano wzrost ciśnienia krwi i produkcji adrenaliny i norepinury. Nadmierny rozwój tych hormonów powoduje wzrost wydajności serca, wzrost temperatury ciała i tętno, hiperglikemia (wzrost cukru we krwi). Dziecko staje się niespokojne, nerwowe, pobudliwe, ma naruszony rytm skrótów serca. Nadmiar NorePinefryny nie powoduje takich efektów, ale spowalnia tętno. Dziecko może rozwinąć ostrą retinopatię związaną ze wzrostem ciśnienia krwi, choroba, w której siatkówka jest uszkodzona, konsekwencją spadku ostrości wzroku.
Powikłania chorób nadnerczy
Głównym powikłaniem chorób nadnerczy jest kryzys nadnerczy związany z niezdolnością korzyści nadnerczy, aby działać normalnie i zapewnić wystarczającą produkcję hormonów w sytuacjach stresujących spowodowanych chorobami, obrażeń lub interwencji chirurgicznych.
Nagłym rozwojem ciężkich kryzysów i braku niezbędnego leczenia sytuacja staje się zagrażająca życiu (kryzys nadnerczy może rozwijać się w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowych).
U dzieci z wrodzoną hiperplazją nadnerczy korex korex kryzysy nadnerczy nagle występuje w nadmiernej utraty soli i cieczy 7-11 dni po urodzeniu, gdy zawartość soli w zwykłej żywności dla dziecka jest niska, a choroba nie jest rozpoznana. Dziecko ma odwodnienie, ostry spadek ciśnienia krwi, ze względu na utratę elektrolitów (główne sole ciała) z moczem. W przypadku braku opieki medycznej jest wysokie ryzyko serca dziecka. Podobne kryzysy mogą występować w każdym wieku, jeśli istnieją znacznie ograniczone ilości narkotyków, wody i żywności otrzymanej przez dziecko przez kilka dni w chorobach lub sytuacjach stresujących.
Zapobieganie chorobom nadnerczy
Ponieważ choroby nadnerczy są niemożliwe, aby zapobiec, wtedy wczesne traktowanie noworodków pomoże uniknąć możliwego niewłaściwego wzrostu i rozwoju. Ponadto kryzys nadnerczy można ostrzegać, jeśli zwiększone wydatki energetyczne u dzieci z niepowodzeniami nadnerczy podczas chorób, obrażeń, interwencji chirurgicznych.
Dzieci powinny stale nosić specjalne etykiety, w których wskazano indywidualny wykres odbierania leków hormonalnych. W tym przypadku niezbędne środki w sytuacji kryzysowej zostaną przyjęte, nawet jeśli rodzimy dziecko nie jest blisko.
Rodzice, którzy mają dzieci z chorobami nadnerczy, lub małżonków, którzy planują być narodzin dziecka, ale w rodzinie choroby nadnerczy powinny skonsultować się z genetykami.
