Agranulocytoza nazywana jest również głęboką leukopenią, ponieważ dla tej choroby charakteryzuje się bardzo ostrym spadkiem liczby leukocytów, a czasami ich całkowite zniknięcie. Więcej o agranulocytozie i jego formach - Przeczytaj artykuł.
Treść
Agranulocytoza charakteryzuje się ostrym zmniejszeniem lub nieobecnością w krwi peryferyjnych ziarnistymi leukocytów. Pojedyncze przypadki tej choroby zostały opisane w 1907 roku przez Turk, aw 1922 r. Schulg dał mu szczegółową charakterystykę kliniczną i hematologiczną oraz nazwę aganulocyt bolesna. Schulg uważany za charakterystykę tej choroby, obecność nekrotycznych anginy lub nekrotycznych ognisk na błonach śluzowych, wysokiej temperaturze i gwałtownym spadku liczby leukocytów (2-1) g / l z względną limfocytozą - do 80-90% i ostry Zmniejszenie prawie zmniejszenia granulocytów.Kobiety częściej cierpią agranulocytoza niż mężczyźni, dzieci rzadziej niż dorośli.
Ze względów określających rozwój choroby obejmują zakażenia, sepsy, gruźlicę, tytuł brzucha, wzrost białaczki, przerzuty raka i inne nowotwory złośliwe w szpiku kostnym, a także stosowanie leków, działań energetycznych Ray, Cytostatyczne (przeciwnowotworowe).
Zgodnie z mechanizmem rozwoju, 2 formy agranulocytozy są izolowane - immunologiczne i myelotoksyczne.
Reakcja antygenu - przeciwciało przechodzi w obecności hapten (fragment cząsteczki biopolimerowej lub sztucznie syntetyzowanego związku chemicznego), której rola jest najczęściej wykonywana przez leki. Przeciwciała agranulocytowe pokazują swoje działanie najpierw w krwi peryferyjnej, którego wynikiem jest śmierć dojrzałych granulocytów neutroficznych, a następnie więcej młodych granulocytów zlokalizowanych w zasadzie do komórek prekursorowych rzędu granulokrytycznego w szpiku kostnym.
Rozwój tej formy agranulocytozy jest odpowiedzią organizmu w odpowiedzi na odbiór jednego lub innego leku. Istnieje wiele różnych leków, które mogą przyczynić się do rozwoju immunologicznego agranulocytozy. Należą do nich: Amidopin, Butadion, Fenetacein itp.
Należy pamiętać, że substancje chemiczne i lecznicze w zależności od mechanizmu działania mogą powodować mylotoksyczne w niektórych przypadkach, aw drugim - immunologiczne agranulocytoza.
Agranulocytoza lecznicza obserwuje się przez ostry zaczyna się od wzrostu temperatury do 38-39o, pojawienie się bolesny, zapalenie jamy ustnej, z rozwojem w niektórych przypadkach błony śluzowej doustnej, Larynx i przełyku.
Zmiany w krwi peryferyjnej zależą od nasilenia choroby.
Scharakteryzowano rosnące leukopenia (do 1-3 g / l), zmniejszając liczbę neutrofilim granulocytów w krwi obwodowej prawie do całego zniknięcia. W rozmazie (przy przeprowadzaniu analizy), bardzo mało komórek prezentowane są głównie limfocyty. Czasami monocytoza, pojedyncze komórki siatkowe (procesowe) i plazmocicyki obserwuje się w krwi obwodowej. Niedokrwistość i trombocytopenia zazwyczaj nie są obserwowane, z wyjątkiem bardzo trudnych przypadków.
Przy pozostawieniu stanu Agranulocytozy, reakcja leukemoidowa często rozwija się z liczbą leukocytów o powierzchni 30 g / l i powyżej w krwi obwodowej, z pojawieniem się komórek wybuchowych, promoelocytów itp.
Taki obraz jest zwykle krótkotrwałym, można zaobserwować dosłownie kilka godzin. Następnie, gdy pacjent odzyskuje, wskaźniki krwi są znormalizowane. Czas trwania odpornej agranulocytozy w większości przypadków wynosi półtora tygodni, czasem więcej.
Myelotoksyka Agranulocytoza najczęściej pojawia się najczęściej jako manifestacja choroby cytostatycznej i charakteryzuje się zaprzestaniem produktów neutroficznych granulocytów z powodu pokolenia na poziomie poprzedniej komórki Myeloptorzy lub komórki macierzystej. W tym przypadku, nie tylko liczba granulocytów, ale także limfocytów, płytek krwi i krwinek czerwonych.
Przyczyną rozwoju szpilocytozy szpilkowej może być narkotyki, przerzutowe uszkodzenia szpiku kostnego, białaczki itp.
Pacjenci nawet przed pojawieniem się oznak choroby zmniejszają liczbę leukocytów, płytek krwi i retikulocytów. Lake może się rozwijać - do 0,5-0,1g / l. Liczba neutrofilim granulocytów w krwi obwodowej ostro zmniejsza się prawie do ich całkowitego zniknięcia.
Na tle wyraźnych zmian w krwi obwodowej i szpiku kostnym, pojawia się bolesna, zapalenie jamy ustnej, czasami krwawienie dziąseł, krwawienie do nosa, krwotok pod skórą. W innych przypadkach dotyczy tylko błon śluzowych ust i krtani.
Powodem uszkodzenia błon śluzowych w aganulocytozie szpiku mielotoksycznym jest osłabienia sił ochronnych organizmu, a zatem działania mikroorganizmów patogennych są aktywowane. Ponadto leki Cytostatyczne (przeciwnowotworowe) wpływają na wszystkie proliferacyjne komórki, w tym śluzowe kanały trawienne. Zmiany te mogą trwać od jednego lub dwóch tygodni przed miesiącem i dłużej.
Przed opuszczeniem stanu agranulocytozy w szpiku kostnym pojawiają się dużą liczbę mielocytów i wybuchów. Metamielocyty, szpilki, monocyty i plazmocydy znajdują się w krwi perfectorskiej.
Prognoza agranulocytozy pod warunkiem aseptycznym (sterylnym), stosowaniem terapii antybiotykowej oraz w przypadkach agranulocytozy odpornościowej - i terapii steroidowej w większości przypadków - korzystne.
