Sklerodermia, objawy, diagnoza i leczenie

Treść

  • Co to jest twardówka
  • Objawy twardziny
  • Diagnoza twardziny
  • Leczenie twardziny



  • Co to jest twardówka

    Sclerodermia - przewlekła choroba zapalna tkanki łącznej, która w klasycznych przypadkach zdumiewają skórę, ale może również uchwycić przewód pokarmowy, serce, płuca, nerki i tkaniny maziowe. Zmiany skórne, które są kardynalnym znakiem choroby, mogą być ogniskowe, liniowe lub uogólnione, z symetrycznym rozkładem elementów skóry. Ta ostatnia forma jest zwykle towarzyszy uszkodzenia ogólnoustrojowe (stwardnienie progresywne) i typowe dla dorosłych pacjentów. U dzieci sklerodermia zwykle ma formę ogniskową; Zmiany systemowe rzadko są obserwowane.

    Sclerodermia - rzadka choroba nieznanej etiologii. Może powstać u dzieci w każdym wieku; Chłopcy częściej. Predyspozycja rodzinna nie jest zaznaczona.



    Objawy twardziny

    Pierwszym wczesnym objawami choroby są ogniskowe uszkodzenia tkanin skóry i podskórnych. Elementy te często znajdują się w kolejności liniowej, podobnej do biegów nerwów obwodowych i mogą być zlokalizowane głównie po jednej stronie ciała. We wczesnym etapie, obszary zmian skórnych mają lekko rumieniowaty wygląd (zaczerwienienie skóry), obrzęku lub wyglądają z atrofowo (rozcieńczony) i błyszczący.

    Sklerodermia, objawy, diagnoza i leczenie Pacjent może narzekać na ból lub mrowienie. Ponieważ choroba postępuje, obszary wykrywania są poddawane uszczelnieniu, ich krawędzie nabywają fioletowy cień, a czasami podniesiony, a centralna część nabiera bladego wosku. Elementy skóry są zwiększone w kierunku obwodowym i mogą się połączyć między sobą, przechwytując całą kończynę lub rozległe części ciała. W obszarach pokonania wymawiane zmiany blizny i rozwijanie zwłóknienia, tkaniny skóry są mocno przylutowane z podmiotem struktur. Proces ten jest czasami tak wyraźny, co prowadzi do ograniczenia wzrostu dotkniętej kończyny i pojawienie się rosnących zębów. Przewlekłe strefy uszkodzeń mogą być przecieplane i depigmentowane.

    Aktywny proces patologiczny może zatrzymać się w ciągu kilku miesięcy lub lat, a nawet lekko odcinek przez wiele lat. W przypadku braku zmian systemowych prognoza życia jest korzystne. Stwardnienie progresywnego systemu - prognoza niekorzystna. Zmiany skóry są symetryczne. Są one zlokalizowane na rękach, śladach i dalszych końcach, czasami na ciele i twarzy. Podobnie jak w przypadku ogniskowych chorób, mogą być uszczelki, zmiany pigmentu i lutowanie dotkniętych tkanek skóry. W niektórych przypadkach obserwuje się fenomen Reynos i wrzodów skóry. Sinovit, zwłaszcza stawy pędzla, może przypominać obraz reumatoidalnego zapalenia stawów (diagnostyki różnicowej); Czasami jest tajnik (Zapalenie Synowialnego ścięgna Wagina) i guzki wzdłuż ścięgna pochwy.

    Patologiczny proces może uchwycić przewód pokarmowy, serce, płuca i nerki. Systemowe przejawy choroby, zwłaszcza uszkodzenia nerek, serca i płuc, czasami prowadzą do śmierci. Dysfunkcja przełyku może być przyczyną przewlekłej płuc. W niektórych przypadkach pojawia się ciężki nadciśnienie.



    Diagnoza twardziny

    Specyficzne badania laboratoryjne twardziny nie istnieją. SOE często się nie zmieniło. Zarówno z ogniskowymi, jak i rozpowszechnionymi formami chorobowymi, występuje czynniki reumatoidalne i przeciwciała antynuklearne. Z pomocą badań radiologicznych można wykryć naruszenie ruchliwości przełyku i jelita cienkiego. Badania funkcjonalne płuc, elektrokardiografii i radiografii klatki piersiowej wykrywają uszkodzenia systemów serca i układu oddechowego. Pod klęską nerki, zmiany w funkcji nerek moczu i zaburzeń.



    Leczenie twardziny

    Konkretne traktowanie nie istnieje. Próby przeprowadzono w leczeniu twardziny z najbardziej różnymi środkami, w tym kortykosteroidami, salicylanami, środkami chelanowymi, chlorokhinami, promieniowaniem, sulfotlenek dimetylu, kwasem para-aminobenzoesowym, penicylaminą i cytostatykami. Wszelkie zauważalne efekt nie powiodło się. Chirurgiczna wycięcie dotkniętych obszarów skóry podczas sklerodermii ogniskowej nie prowadzi do zatrzymania procesu patologicznego. Z poważnymi zmianami systemowymi można spróbować zastosować kortykosteroidy, penicylaminy lub cytostaty. Do leczenia zmian centralnych użyto kortykosteroidy. Aby zapobiec lub zminimalizować unieruchomione utwory już na wczesnych etapach sklerodermii, pojawi się intensywny leczący wychowanie fizyczne.