Adenomatoza rodzinna (rozproszona polipoza)

Treść

  • Guz
  • Oznaczanie gruczolaków rodziny choroby okrężnicy
  • Przyczyny gruczolaka rodzinnego COLON
  • Objawy gruczolaków rodziny COLON
  • Diagnoza adenomatozy rodzinnej okrężnicy
  • Powikłania adenomatozy rodzinnej okrężnicy
  • Leczenie adenomatozą rodziny okrężnicy
  • Prognoza z gruczolakiem rodzinnym okrężnicy



  • Guz

    Guz — Ten proces patologiczny, przedstawiony przez nowo utworzoną tkankę, w której zmiany w aparacie genetycznym komórkowym prowadzi do naruszenia regulacji ich wzrostu i różnicowania. Z natury wzrostu guza są podzielone na łagodny i złośliwy.


    Oznaczanie gruczolaków rodziny choroby okrężnicy

    Adenomatoza rodzinna okrężnicy charakteryzuje się rozwojem dużej liczby gruczołów (od 100 do kilku tysięcy) na błonie śluzowej okrężnicy z progresywnym wzrostem i obowiązkowym złośliwości wobec braku terminowego leczenia. Choroba jest dziedziczona i może być wykryta od kilku członków rodziny i najbliższych krewnych w kilku pokoleniach. Przytłaczająca większość badaczy słusznie wierzy, że rak (gruczolakorak) gruby (prosty i okrężny) jelita w przytłaczającej większości przypadków wzrasta z łagodnego polipy (gruczolaka).


    Przyczyny gruczolaka rodzinnego COLON

    Ustalono, że rozwój adenomatozy okrężnicy wynika z mutacji genu odpowiedzialnego za normalną proliferację błony śluzowej przewodu pokarmowego. Mutacja genu może być dziedziczona niezależnie od płci. Przy narodzinach dziecka oznaki choroby nie są zamanifestowane. W przyszłości, gdy organizm rośnie, pojawienie się małych polipów na błysku błony śluzowej.

    Polipy o gruczolomatozie okrężnicy mogą być reprezentowane przez gruczolaka różnych lub tego samego typu: małe polipy żelaza z nogą lub bez niego, duże polipy więcej niż 1 cm średnicy z powierzchnią do podalliwej lub porzanowej, polips mają długą nogę lub szeroki baza. Na tle polipozy małymi polipami, nowotwory nowotworowe są wykrywane w 30% przypadków.


    Objawy gruczolaków rodziny COLON

    Objawy kliniczne choroby pojawiają się najczęściej w wieku 15-19 lat. Najczęstszymi i trwałymi objawami są: szybkie krzesło (do 5-6 razy dziennie), uwalnianie krwi z tylnego przejścia i bólu brzucha.

    Adenomatoza rodzinna (rozproszona polipoza)Odcinki krwi z tylnej przepustki zazwyczaj mają charakter zanieczyszczeń do ciekłego lub półtonowego. Profusy krwawienia są obserwowane bardzo rzadko. Utylizacja uczniów, mieszanka krwi i śluzu, rozmówcy cieczy są często uważani za objawy czerwonki, a pacjenci hospitalizowani w zakaźnych szpitalach. Dzieje się tak z każdą piątą, cierpiącą na gruczoladę rodzinną.

    Ból brzucha — Częsty objaw choroby, lokalizacja, intensywność i czas wyglądu mogą być różne. Często przy leczeniu pacjenta o bólu brzucha lekarze koncentrują się na badaniu tylko górnych działów przewodu pokarmowego, zwłaszcza że ta grupa pacjentów często skarży się na dyskomfort żołądka. W późniejszych etapach choroby ból wynika głównie z rozwojem raka.

    Takie objawy choroby, jako zmęczenie, ogólna słabość, niedokrwistość, najczęściej zaczyna się manifestować do 20 lat. W tym wieku pojawiają się liczbę i wielkość wzrostu polipów, dużych polipów czujnej natury pojawiają się, utracie krwi wzrasta z jelita. Zmiany wchłaniania i wydzielania w kolonie prowadzą do wymawianych zaburzeń metabolicznych. U większości pacjentów pokrywa się z czasem ze wzrostem obciążenia: początek pracy, służby w armii, u kobiet — Ciąża i poród.

    Wraz z rozwojem raka z polipów, ogólny stan pacjentów jest zaostrzony, a pojawiają się nowe objawy: ostrej bladość skóry z powodu wyraźnej niedokrwistości, czasami wzrost temperatury ciała, okresowego silnego bólu w brzuchu i objawach niedrożności jelitowej.

    Wieloletnie doświadczenie w obserwacji i leczeniu pacjentów z adenomatozą rodzinną pozwoliła mi zidentyfikować niektóre cechy przebiegu klinicznego choroby i przydzielić trzy główne opcje: klasyczne, ciężkie i osłabione lub osłabione, formularze.

    Klasyczna forma przebiegu choroby występuje najczęściej (ponad 70% badanych pacjentów). Pierwsze objawy pojawiają się podczas okresu dojrzewania. MI. W ciągu 14-16 lat niekorzystność polipów występuje w 30—40 lat.

    Czasami choroba przechodzi bardzo agresywnie: objawy kliniczne pojawiają się już w 5—6 lat pacjenta, do tej pory setki, a nawet tysiące polipów znajdują się we wszystkich wydziałach dwukropek. Do 18—25 lat występuje transformację raka polipów. Zaburzenia wymiany rozwijają się wcześnie. Ten kształt choroby — Ciężki.

    Osłabowana lub osłabiona forma gruczolaka charakteryzuje się spokojniejszym prądem, w okrężnicy jest mniej niż 100 polipów, częściej są one zlokalizowane we właściwych działach. Objawy kliniczne pojawiają się u pacjentów w wieku 40 lat—45 lat i niekorzystność polipów — W wieku 50 lat.


    Diagnoza adenomatozy rodzinnej okrężnicy

    Biorąc pod uwagę słabe wymawiane objawy adenomatozy rodzinnej okrężnicy na wczesnych etapach choroby, brak świadomości populacji o istnieniu dziedzicznych chorób tego rodzaju, staje się oczywiste, że główna rola w terminowej identyfikacji choroby należy do lekarza.

    Identyfikacja choroby jest najprawdopodobniej w grupach pacjentów:

    • Mając objawy kliniczne polipozy: przechodząc z krzesła z krwią z krwią i śluzem, bólem brzucha, niedokrwistości i t. D.;
    • Kim są krewni pacjentów z gruczołami rodziny (dzieci, rodziców, braci, siostry, w tym kuzynów).

    Diagnoza kliniczna rozwija się z wyjaśnienia skarg, historii rodziny, dokładne badanie pacjenta do identyfikacji przejawów dodatkowych jelita polipozy (obecność nowotworów tkanek miękkich, oste). Podczas badania obszaru z tyłu, uwaga jest przyciągana do stanu skóry perejalnej, szczelność tylnej przepustki.

    Już na badaniem palcach wykrytych są polipy, mogą być małe lub duże w zależności od etapu polipozy. Studium palców umożliwia diagnozowanie i przekształcenie raka polipów w odbytnicy.

    Z pomocą Rektoranoskopii, wizualną ocenę występowania rozpowszechnienia i stopnia uszkodzenia polipów prostej i dalszej części okrężnicy Sigmoid, obecność złośliwości.

    Koniecznie jest endoskopowym badaniem całego okrężnicy (kolonoskopii) z wieloma biopsji. Kolonoskopia jest często uzupełniana badaniem radiologicznym metodą czystego baru.

    Obowiązkowe dla pacjenta z adenomatozą rodzinną jest badanie górnych działów przewodu pokarmowego. Ponad 50% pacjentów ma patologiczne zmiany w żołądku: zapalenie żołądka, polipy, a czasem nowotwory złośliwe.

    Adenomatoza rodzinna (rozproszona polipoza)Wspomniałem już o potrzebie dokładnego badania pacjenta do wykrywania guzów tkanek miękkich i kości. W części pacjentów z adenomatozą rodzinną, polipoza okrężnicy łączy się z obecnością Ather, DESM (wysoce zróżnicowany guzów nowotworowych, rozwijających się z interminarzy międzyczasowych), oste. Czasami nowotwory te są powodem pierwszego odwołania do lekarza, a niektórzy z pacjentów podlegają interwencji operacyjnej, aby je usunąć, podczas gdy klonę okrężnicy pozostaje nierozpoznany.

    Aby zwiększyć efektywność środków mających na celu terminowy diagnozę gruczolonu okrężnicy, konieczne jest przeprowadzenie studiów palców z odbytnicy, reorganizosossoskopii, kolonoskopii (Irrrrrrrrrrrrrrrrrrrrigopy) dla wszystkich bliskich krewnych rodzin zidentyfikowanych przez adenomatozę rodzinną, jak Podobnie jak te, które odwołali się o niedokrwistość, częste krzesło z krwią krwi i krwią i śluzem, dla każdego, kto jest hospitalizowany o dystrezentach w zakaźnych szpitalach, ale diagnoza nie jest potwierdzona przez bakteriologicznie. Badanie okrężnicy należy przeprowadzić pacjentów z polipisem żołądka i dwunastnicy, pacjentów z włóknami i miażdżymi (zwłaszcza wielokrotnością).

    Obecnie stosuje się metody genetyczne do diagnozowania wczesnych (przedklinicznych) etapów choroby, przewidując przebieg choroby. Stosuje się metody genetyczne. W przypadku badań genetycznych molekularnych krew jest przyjmowana przez pacjenta z gruczołami rodziną (pierwszy członek w rodzinie z klinicznie diagnozowaną poliposą jest okazały) i krewni krwi. Wariant przebiegu klinicznego choroby w próbce może odgrywać decydującą rolę w losie członka rodziny, który odziedziczył chorobę.


    Powikłania adenomatozy rodzinnej okrężnicy

    Sławna gruczoladoza okrężnicy jest uprzedzeniem więź. W przypadku braku odpowiedniego leczenia choroba kończy się rozwojem raka okrężnicy, często wiele.

    U pacjentów z adenomatozą rodziny, częściej niż w konwencjonalnej populacji, istnieje wykształcenie włókna desmoidalnego w przedniej ścianie brzucha, przestrzeni retoperitonealu z zaangażowaniem miernie grzywny i okrężnicy, a także w innych częściach Ciało. Desmonds ściskają otaczające narządy i tkaniny i mogą powodować niepożądane wyniki.


    Leczenie adenomatozy rodzinnej okrężnicy

    Obecnie jedyna metoda leczenia gruczolaka rodziny okrężnicy jest chirurgiczna.

    Zasada operacji adenomatozy rodzinnej — Usuwanie wszystkich działów okrężnicowych, gdzie są polipy, ponieważ prędzej czy później rozwija się nowotwór nowotworów.

    U większości pacjentów największa ilość polipów znajduje się w kolonie prostym i sigmoidalnym, u pacjentów z młodego wieku dość często nie ma polipów w okrężnicy ślepej i rosnącej. Czasami polipy w niektórych segmentach są pojedyncze i można je usunąć przez endoskop. Jeśli są odwagi wolne od polipów, cały gruby jelito nie jest usuwane. W takich przypadkach przeprowadzane są operacje, umożliwiające utrzymanie ciągłości jelitowej i cel zwieracza z tyłu.

    Najczęściej, takie operacje można wykonać, jeśli nie ma transformacji polipów raka. W obecności raka na tle polipozy konieczne jest usunięcie całego okrężnicy.

    Aby stworzyć bardziej korzystne warunki życia pacjenta po usunięciu całego okrężnicy, możliwe jest utworzenie zbiornika z jelita cienkiego. Należy zauważyć, że operacja ta jest wykonywana za pomocą zapisanego zwieracza w odbytnicy i braku transformacji raka polipów w odbytnicy.

    Leczenie chirurgiczne pacjentów z adenomatozą rodzinną musi być bez wątpienia przeprowadzane tylko w biurach Coloproktological. Są one złożone, wymagają umiejętności chirurga i anestezjologa, musisz znać cechy zarządzania pooperacyjnego takich pacjentów. Usuwanie całego okrężnicy lub rozbudowanej resekcji może prowadzić do ciężkich dregów homeostazy.


    Prognoza z gruczolakiem rodzinnym okrężnicy

    Jeśli nie jest leczony pacjentem z adenomatozą rodzinną okrężnicę, rozwój raka z jednego lub więcej polipów jest nieunikniony. Operacje szkolnictwa przeprowadza się o 85% pacjentów, którzy stosowani do nowotworów polipów, z rozwojem raka, takie operacje są możliwe tylko u 30% pacjentów.

    Pacjent, który podlegał operacji, należy przestrzegać przez lekarza, konieczne jest endoskopowe sterowanie pozostałymi działami dwukropek, żołądka, regularne monitorowanie metabolizmu soli i białka.

    W przypadku braku komplikacji, pacjenci żyją dziesięcioleciami, prowadzić aktywny styl życia, pracować, ucz się.

    Bardzo trudno jest mieć pytanie o możliwość posiadania dzieci w rodzinie, gdzie istnieje niebezpieczeństwo, aby przekazać chorobę przez dziedzictwo. Zadanie lekarza jest bardzo taktowate i kompetentnie wyjaśnić istotę choroby i konsekwencje niektórych rozwiązań. Prawo wyboru pozostaje dla samego pacjenta.