Który jest niebezpieczną stwardnieniem amyotrofiący? Jak ta choroba przepływa? Autor tego artykułu zna odpowiedzi na te pytania.
Treść
Boczny stwardnienie amyotroficzne: czynniki rozpowszechnienia i ryzyka
Stwardnienie boczne amiotroficzne (znane również jako choroba neuronów silnikowych, choroba Charcota, w krajach angielskojęzycznych - LU Gerigi Choroba) - powoli postępowa, nieuleczalna choroba zwyrodnieniowa układu nerwowego przez nieznaną jak dotąd etiologię.
Choroba charakteryzuje się progresywną zmianą neuronów silnikowych, którym towarzyszy paraliż (parisom) kończyny i atrofię mięśni. Pod koniec sposobu pacjenci umierają z odmowy mięśni oddechowych. Stwardnienie Asiotroficznego należy wyróżnić od tak zwanego zespołu basowego, który może towarzyszyć takim chorobom, jak zwięzłe zapalenie mózgu.
Stwardlina boczna amyotroficzna po raz pierwszy opisana w 1869 Jean-Martin Charcot.
Przyczyny rozwoju bocznego stwardnienia amiotroficznego dzisiaj nie są zdefiniowane.
Bezwzględna większość przypadków nie jest związana z dziedzistą i nie może być pozytywnie wyjaśniona przez żadnych czynników zewnętrznych (przesłanych chorób, urazów, ekologii itp. Ns.).
Każdego roku 1-2 osoby na 100 000 są kruche boczne stwardnienie ameryotroficzne. Z reguły choroba zdumiewająca ludzi w wieku od 40 do 60 lat. Od 5 do 10% chorób - nośniki dziedzicznej formy stwardnienia amyotropowego bocznego; Na wyspie Pacyfiku Guam wykrył specjalną, endemiczną formę choroby.
Jak pojawia się boczna skleroza amyotrofalna
Wczesne objawy chorób: Przycinanie, korpusy, numery mięśni, słabość w kończynach, mowy trudności - również charakterystyczne dla wielu częstych chorób, więc diagnoza bocznego stwardnienia amiotropowego jest trudna - dopóki choroba rozwija się na stadium z atrofii mięśni.
W zależności od tego, które części ciała są zdumieni przede wszystkim, rozróżniają:
-
Rozpoczyna się boczna skleroza amyotrofalna kończyn (do trzech kwartałach pacjentów), z reguły, z klęską jednej lub obu nóg. Pacjenci czują się niezręcznie, gdy chodzą, infleksyczność w kostce, potknięciu. Zmniejszenie kończyn górnych są mniej prawdopodobne, podczas gdy trudno jest wykonywać zwykłe działania, które wymagają elastyczności palców lub wstrzyknięć pędzla.
-
Bulbarium boczne stwardnienie amyotroficzne manifestuje się z mową trudności (Pacjent mówi «do nosa», Gnusup, słabo kontroluje objętość mowy, w przyszłości trudno jest połknąć).
We wszystkich przypadkach osłabienia mięśni stopniowo obejmuje coraz więcej części ciała (pacjenci z kształtem bulbarze stwardnienia bocznego amyotroficznego stwardnienia może nie żyć do pełnego pare kończyn).
Objawy stwardnienia amiotropowego bocznego obejmują oznaki uszkodzeń zarówno dolnych, jak i górnych nerwów motorowych:
- Pokonanie nerwów górnych motorowych: hipertonus mięśni, hiperrefleksja, tzw. Nienormalny reflex Babinsky;
- Pokonanie nerwów dolnych motorów: osłabienie i zanik mięśni, drgawki, mimowolne mięśnie fascynication (drganie).
Prędzej czy później pacjent traci zdolność do poruszania się niezależnie. Choroba nie wpływa na zdolności umysłowe, ale prowadzi do ciężkiej depresji w oczekiwaniu na powolną śmierć. W późniejszych etapach choroby wpływają mięśnie oddechowe, pacjenci doświadczają przerwy oddychania, prędzej czy później ich życie może być wspierane tylko przez sztuczną wentylację światła i sztucznego odżywiania. Zwykle, z identyfikacji pierwszych oznak bocznej stwardnienia amyotroficznego na śmierć, zajmuje ona od sześciu miesięcy do kilku lat. Jednak dobrze znany astrofizycy Stephen Hawking (urodzony w 1942 r.) Jest jedynym znanym pacjentem, z wyjątkową zdiagnozowaną stwardnieniem amyotrofią boczną (w latach 60.), która stabilizowała stan z czasem.
