Podstawą ograniczającej kardiomiopatii jest znaczącym zmniejszeniem rozszerzenia mięśnia sercowego iw wyniku niewydolności przepływu krwi serca z późniejszym rozwojem przewlekłej niewydolności serca.
Treść
Restrykcyjna kardiomiopatia
Kardiomiopatia restrykcyjna (z łacińskiego słowa restrictio «ograniczenie») - choroba charakteryzująca się wyraźnym spadkiem rozszerzalności mięśnia sercowego z różnych powodów i towarzyszy niewystarczające krążenie krwi z późniejszym rozwojem przewlekłej niewydolności serca.
Przyczyny rozwoju choroby
Jedyną sprawdzoną przyczyną podstawowej kardiomiopatii ograniczającej jest tak zwany zespół hiperooperofilowy dystrybuowany w krajach z klimatem tropikalnym. Eozynofile - krwinki biorące udział w rozwoju reakcji zapalnych, głównie alergiczny charakter.
Z zespołem hiperekinofile (choroba lefallowa) występuje zapalenie endocardium - wewnętrzna pochwa serca. Z biegiem czasu ten stan zapalny uzupełnia znaczną zagęszczanie endokardium i jego gruboziarnistego pawingu z pobliskim mięśniakiem, co prowadzi do gwałtownego zmniejszenia rozszerzalności mięśni serca. W przytłaczającej większości przypadków pochodzenie ograniczającej kardiomiopatii jest drugorzędne, czyli z innych powodów. Amyloidoza - choroba związana z zaburzeniami metabolicznymi w organizmie, w szczególności metabolizm białka. Z amyloidozą tworzy się i zdeponowany w tkankach różnych narządów w dużych ilościach nienormalny białko (amyloid). Z klęską serca, to białko dosłownie «Przyciski» Miokardium, powodując znaczne zmniejszenie kurczliwości i rozszerzalności. Hemochromatoza - rzadka choroba, w której wymiana żelaza w organizmie jest zakłócana. Zawartość żelaza we krwi o hemochromatozie jest zwiększona, jego nadmiar jest przełożony w wielu narządach i tkankach, w tym w mięśniu mięśnia sercowym, powodując spadek jego rozszerzalności. Sarkoidoza jest chorobą nieznanej natury, charakteryzującej się tworzeniem specjalnych klastrów komórkowych w narządach i tkankach (Granulom). Najczęściej występuje sarkoidoza płuc, wątroby, węzłów chłonnych i śledziony.
Restrykcyjny mechanizm rozwoju kardiomiopatii
Ograniczenie wydechu mięśnia sercowego prowadzi do zmniejszenia wypełnienia komory z krwią i znacznym wzrostem ciśnienia wewnątrzczystego. Przy ograniczonym kardiomiopatii, organizm kompensacyjnych organizm. W konsekwencji, po chwili jest stagnacja w małym kręgu krążenia krwi (płuc) i zmniejszenie funkcji pompowania serca. Stopniowo rozwijaj odporne obrzęki nóg, hepatomegalia (wzrost wątroby) i ziewanie brzucha (wodobrzusze) z powodu opóźnienia płynu w organizmie z powodu zmniejszenia funkcji pompy.
Jeśli uszczelka Endocardium ma zastosowanie do zaworów (mitral i tricspid), państwo jest obciążane przez rozwój ich niewydolności. W ubytkach serca ze względu na ich zmniejszoną kurczliwość i rozszerzalność kloma można utworzyć. Rozprzestrzenianie się fragmentów tych zakrzepów przepływu krwi (zakrzepembolizm) może spowodować zawał narządów wewnętrznych i blokowania dużych naczyń. Podczas restrykcyjnej kardiomiopatii często obserwuje się również różne rodzaje arytmii.
Główne objawy choroby
Ograniczający pacjentów kardiomiopatii zazwyczaj narzekają na skrócenie oddechu, najpierw podczas wykonywania wysiłku fizycznego (bieganie, szybkie spacery i t.D.) i jak postępuje i sama choroba. Ze względu na zmniejszenie funkcji pompowania serca, typowa skarga jest szybką zmęczeniem i złym tolerancją jakiejkolwiek wysiłku fizycznego. Następnie dołącz do obrzęku nóg, wzrost wątroby i wody żołądkowej. Okresowo pacjenci narzekają na neurotyczne bicie serca. Podczas opracowywania uporczywych bloków może wystąpić stan przycinania.
Restrykcyjne metody diagnostyczne kardiomiopatii
Badanie echokardiograficzne jest jedną z najbardziej informujących metod diagnozowania choroby. Pozwala zidentyfikować zagęszczanie endokardium, zmieniając charakter wypełnienia komorów serca, zmniejszając funkcję pompy serca i obecności niedoboru zaworu. Magnetyczna tomografia rezonansowa - metoda, która umożliwia uzyskanie informacji o anatomii serca za pomocą specjalnego przetwarzania komputerowego, w celu identyfikacji patologicznych inkluzji w mięśniu sercowym i zmierzyć grubość endokardium. Sondowanie serca jest zwykle wykonywane do pomiaru ciśnienia w jamach serca i charakterystyki detekcyjnej tej choroby. Przeprowadzenie tego badania jest konieczne w kontrowersyjnych przypadkach, w szczególności, aby wyeliminować chorobę zewnętrznej skorupy serca (osierdzia) - zwężające zapalenie osierdzia.
Życia biopsja mięśnia sercowego i endocardium jest zwykle wykonywana jednocześnie z okresem okresowym serca. Ta metoda ma największą informację do wyjaśnienia charakteru choroby i dalszego leczenia. Odkąd uszkodzenie mięśnia sercowego w niektórych przykładach wykonania ograniczającej kardiomiopatii, na przykład podczas sarkoidozy, nie dotyczy wszystkich mięśnia sercowego, biopsja nie może przynieść pożądanego sukcesu. Wyjaśnia to fakt, że podczas biopsji lekarz technicznie nie widzi bezpośredniego mięśnia sercowego. Dlatego zmodyfikowana część mięśnia sercowego może nie wpaść w liczbę próbek tkanki serca, wybranej do dalszego badania mikroskopowego. W niezwykle rzadkich przypadkach, gdy powyższe metody diagnostyczne nie pozwalają dokładnie zdiagnozować, prowadzi się bezpośrednie audyt osierdzia na stole operacyjnym. Wszyscy pacjenci z restrykcyjną kardiomiopatią potrzebowali kompleksowego badania klinicznego i biochemicznego i dodatkowego w celu zidentyfikowania pozdrowych przyczyn choroby, w szczególności, amyloidozy i hemochromatozie.
Zasady leczenia kardiomiopatii restrykcyjnej
Leczenie choroby jest dość trudne. W niektórych przypadkach leki moczopędne (w szczególności aldakton) można wykorzystać do wyeliminowania nadmiaru płynu w organizmie. Większość leków powszechnie stosowanych do leczenia niewydolności serca jest niewielka skuteczna. Wynika to z faktu, że ze względu na charakterystykę choroby niemożliwe jest osiągnięcie znacznej poprawy rozszerzalności mięśnia sercowego (czasami antagoniści wapniowych są przepisywane do tych celów). Aby wyeliminować uporczywe zaburzenia przewodności, może być konieczne formułowanie (implantacja) stałego elektrokardioulatora. Choroby takie jak sarkoidoza i hemochromatoza podlegają niezależnym leczeniu. Sarkoidoza traktuje się preparatami hormonalnymi (prednizolon i inne.) i hemochromatozę - regularne krwawienie (w celu zmniejszenia zawartości żelaza w organizmie). Leczenie amyloidozy mięśniowej w dużej mierze zależy od przyczyn samyloidozy. Gdy formacja Trombo w komorach serca, konieczne jest wyznaczenie leków antykoagulantów.Leczenie chirurgiczne jest skuteczne w przypadku ograniczającej kardiomiopatii spowodowanej przez klęskę endokardium. Wszystkie zmodyfikowane endokardia. W niektórych przypadkach, gdy występuje niedobór zaworów Atreservant, ich protetyki są wykonywane. Oddzielne formy zmian amyloidowych mięśnia sercowego są traktowane przeszczepem serca.
Środki zapobiegawcze w ramach tej choroby są ograniczone. Wczesne wykrywanie potencjalnie jednorazowych powodów do ograniczającej kardiomiopatii (amyloidozogę, sarkoidoza, hemochromatozę itp.). Aby osiągnąć te cele, może być przydatne do prowadzenia rocznego badania populacji.
