Nieletni (dzieci) dermatomiomy

Treść

  • Czym jest młodzieńca dermatomyeode
  • Nieletni dermatomyosis uderza skórę, mięśnie i stawy
  • Obfitość z nieletnim dermatomyosem
  • Korpusy wewnętrzne
  • Prognoza nieletnich zapalenia dermatomyozmu


  • Czym jest młodzieńca dermatomyeode

    Nieletni (dzieci) zapalenie dermatomio - choroba z grupy rozproszonych chorób tkanki łącznej z przeważającą zmianą bliższych mięśni szkieletowych, rozwój słabości mięśni, a także fioletowy rumień na skórze.

    U dzieci dermatomyomy jest bardziej prawdopodobne, że jest ostry lub subaktywny, w debiucie choroby, gorączki, osłabienia, dolegliwości, zmniejszenia masy ciała, Małgii, Arthralgii, stopniowej redukcji siły mięśni występują.

    Nieletni dermatomyosis uderza skórę, mięśnie i stawy


    Kliniczny obraz zapalenia dermatomyozmu jest zwykle polisindroma, ale najbardziej charakterystyczna dla skóry i mięśni.

    Zmiany skórne - charakterystyczny znak zapalenia dermatomyozji. Przejawy skóry zapalenia dermatomyozmu obejmują rumieniowe wysypki z obudową liliową na twarzy (objaw «Punkty zapalenia dermatomo»), w obszarze DECOLETE, nad stawami metalowo-falangowymi szczotkami i nad dużymi stawami kończyn, głównie łokciami i kolanami. W ostrym okresie u pacjentów często świętują martwicę powierzchniową skóry w miejscu uszkodzenia, aw późniejszej atrofii z miejsca amortyzacyjne. U niektórych pacjentów obserwuje się zaczerwienienie, peeling i pękanie skóry dłoni («Mechanik ręczny»).

    Porażka statków jest szczególnie charakterystyczna dla dzieci w wieku przedszkolnym.

    Nad zdumionymi mięśniami kończyn i na twarzy jest często testem lub szczelnym obrzękiem. Możliwy rozwój atrofii mięśniowej.

    Nieletni (dzieci) dermatomiomyZwykle, na początku choroby, pacjenci z zapaleniem dermatomyozji narzekają na szybki zmęczenie podczas ćwiczeń, bólu mięśni, powstające spontanicznie i wzmacniające podczas palpacji i ruchów. W przypadku zapalenia dermatomyozowania, symetryczna zmiana jest scharakteryzowana w pierwszym miejscu bliższych mięśni kończyn, w wyniku których dzieci nie mogą nosić teczki w swoich rękach, trudno im podnieść ręce i utrzymywać je w tej pozycji, nie mogą pasować do siebie («Obliczenia objawów»), ubrać się («Objaw koszuli»), szybko się zmęczyć, kiedy chodząc, często upadku, nie może wspinać się po schodach, wyjść z krzesła, podnieś i trzymaj nogi. Z ciężkim uszkodzeniem mięśni szyi i pleców, pacjenci nie mogą rozerwać głowy z poduszki, odwrócić się i wstań z łóżka. W najbardziej ciężkich przypadkach uogólnione osłabienie mięśni rozwija się z naciskiem na grupę bliższą, w wyniku czego pacjenci mogą być prawie całkowicie unieruchomione.

    Z uszkodzeniem mięśni krtani i gardła, pojawiają się głosy i pieprzony głos, a także połykanie, co może prowadzić do aspiracji żywności i śliny. Pod klęską naśladujących mięśni maska ​​twarzy jest zauważona, z klęską okularów. Ciężkie zmiany membrany i mięśni międzyrochemicznych prowadzą do awarii. W wyniku zapalenia polimosowego rozwija hipotrofię mięśni.

    U dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, trwałe, czasami bolesne ściętych zarobków mięśniowych są często tworzone, gwałtownie ograniczając objętość ruchów.

    Zapona stawów obserwuje ponad 75% pacjentów. Rozwijaj się artralgia lub zapalenie założyciel. Najczęściej zdumiony małych stawów szczotek (głównie bliższych interfalangial), kolano i łokcia. Zmiany stawów charakteryzują się umiarkowaną regulacją i chorobą podczas palpacji i ruchów. W większości przypadków zespół stawowy jest szybko przymocowany na tle leczenia, tylko 25% pacjentów zwraca uwagę na tworzenie się zurputów, odkształceń i metrów w połączeniach interfalatorskich z pewnymi ograniczeniem funkcjonalności.

    Obfitość z nieletnim dermatomyosem


    Kalcyna podczas zapalenia dermatomyozmu u dzieci występuje 3-4 razy częściej niż u dorosłych. Rozwija się prawie 40% pacjentów głównie na czas od 1 do 5 lat po rozpoczęciu choroby. Kalcynuje mogą być ograniczone w postaci poszczególnych ognisk lub płyt i zlokalizowanych podskórnie lub w tkance łącznej wokół włókien mięśniowych, mogą być również umieszczone w strefach największej traumy - wokół stawów kolanowych lub łokciowych, wzdłuż Achillesa ścięgna, Na biodrach, pośladkach, ramionach. U pacjentów z zapaleniem dermatomyoz zapisu ciągłego nawracającego, kalcyna ma zwykle rozproszoną postać.

    Korpusy wewnętrzne


    Podczas zapalenia dermatomyozji, najczęściej rozwija się zapalenie mięśnia sercowego, manifestuje przeważnie zaburzenia rytmu i przewodzenia, zmniejszają zdolność skurczową mięśnia serca. U 25% pacjentów rozwijających zapalenie osierdzia z literami z wyraźnymi znakami, szybko znikając po rozpoczęciu leczenia.

    Zmiana lekka manifestuje się nieproduktywnym kaszlem, skrócenie oddechu, nietrwałe wheezes. Często dzieci znajdują pleuris.

    Prognoza nieletnich zapalenia dermatomyozmu


    Prognoza dla nieletnich zapalenia dermatomyozmu jest mniej korzystna niż w przypadku zapalenia dermatomyozji u dorosłych. Wyniki kobiet są odnotowane przede wszystkim w pierwszych latach po rozpoczęciu choroby na tle wysokiej aktywności procesu i krytycznego przepływu. Przeżycie pacjentów 5 lat po diagnozie jest średnio ponad 90%. Dzięki wczesnej diagnozie i aktywnym długotrwałym leczeniu większość pacjentów jest w stanie osiągnąć remisję długoterminową przez wiele lat. Najgorsza prognoza obserwuje się u dzieci w młodym wieku, a także pacjenci z ciężkim uszkodzeniem przewodu pokarmowego i płuc.