Ten patologiczny proces prowadzi do naruszenia normalnego obszaru przez korpus białek. Ponadto istnieje nieprawidłowa rozpad z rozpadu białka ciała. Takie patologie prowadzą do faktu, że szkodliwe toksyny gromadzą się w organizmie człowieka, a praca systemu wyeliminowania szkodliwych substancji jest uszkodzony. W tym przypadku stan pacjenta jest szybko pogarszający się. Ogólnie rzecz biorąc, statystyki pokazują, że nastąpi śmierć w tej chorobie występuje w każdej trzecim przypadku.
Powoduje
Zespół może pojawić się z kilku powodów. I, w zależności od tych powodów, cztery opcje tej choroby. Pierwsza opcja jest reakcją alergiczną na pewien proces zakaźny i wyróżnia się ciężkim przepływem. I najczęściej jego przyczyną jest Złoty Staphylococus druga grupa. Ten wygląd najczęściej rozwija się w dzieciństwie.
Druga wersja tego zespołu jest lek. Rozwija się z powodu stosowania niektórych leków. Te leki, w szczególności należą Antybiotyki, Preparaty przeciwdrgawkowe, sulfonamidy, środki przeciwbólowe, kwasy acetylosalicylowe, środki przeciwzapalne, a także narkotyki używane Leczenie gruźlicy. Najczęściej patologia rozwija się ze względu na fakt, że kilka leków wziął pacjenta w tym samym czasie, wśród którego sulfanimid.
Trzeci rodzaj choroby jest idiopatyczny, których przyczyny pozostają niewyjaśnione. Jeśli chodzi o czwartą wersję zespołu, nazywa się razem kilka powodów. Należą do nich: infekcje i odbiór narkotyków. Ta choroba zazwyczaj rozwija się w leczeniu chorób zakaźnych.
Objawy, diagnostyka
Początek ALEND jest często objawiany w formie ostrego i nieuzasadnionego podnoszenia Temperatura Ciało do 40 stopni. Jednocześnie pacjent rozpoczyna gorączkę, podczas których choroby usta i genitaliów pojawiają się na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów narządów płciowych. Takie plamy powstają na lokalnej pokrywie skóry. Rozmiary plam nie są jednolite. Wszystko dzieje się dosłownie za kilka godzin. Około dwunastej, takie formacje zaczynają pojawiać się na miejscach skóry, które wydawały się zdrowe. Być może nawet sikać na naskórkę. W procesie progresji dolegliwości, pęcherzyki o cienkich ścianach są utworzone na ciele. Ich rozmiar średnicy waha się od wielkości środkowego przycisku do 15 centymetrów. Po otwarciu tych bąbelków tworzy się duże owrzodzenia, które są otoczone rumieniące i elastyczną skórę. Niebezpieczeństwo tych erozji jest to, że odróżniają wystarczająco dużo płynu surosowo-krwi, co z kolei prowadzi do szybkiego odwodnienia pacjenta.
W procesie rozwijania patologii naskórka jest pewien z powodu nieistniejącego wpływu na skórę. Przypomina objaw Nikolsky. Warto zauważyć, że ze względu na ściskanie i bąbelki cierne zazwyczaj nie są utworzone, ale wrzody są natychmiast uformowane. W wyniku takiego szybkiego procesu obejmuje pokrowce na skórę, są prawie dziennie, stają się bardzo bolesne i rumienione. Zewnętrznie wygląda Palenie drugi lub nawet trzeci stopień. Ponadto skóra pacjenta z dotykiem na chwilę jest spłaszczona i przesunięta. Czasami ciało pacjenta jest nadal pokryte wysypką phetechial. Zauważono również, że w dzieciństwie ten zespół rozpoczyna rozwój znakami zapalenie spojówek. Jednocześnie dziecko ma zakaźne uszkodzenie skóry gronkowca.
Podczas Alessów dotkniętych membrany śluzów. Są powierzchowną i bolesną edukacją. Czasami nawet z małym dotykiem, krew może wydawać się krwią. Podobne zmiany zwykle pojawiają się na błonie śluzowej, oka, gardła i jamie ustnej. Mogą być również utworzone na błonach śluzowych tchawicy, oskrzeli, żołądka, jelita, pęcherza i mocznicy.
Zdrowie pacjenta na początku choroby jest bardzo gorsza. Pacjenci występują silny odwodnienie, Co przejawia się w postaci skarg o ciężki pragnienie, ciężkie pocenie się i suche usta. Ze względu na odwodnienie, krew staje się gruba i czy jest złe dla organów wewnętrznych. Z tego powodu normalna praca płuc, wątroby, serca i nerków jest zakłócana. Oprócz tych objawów zespół Livela charakteryzuje się skargami silnej senności, bóle głowy i utrata orientacji przestrzennej. Czasami do śmierci przywiązuje się do śmierci. Podczas diagnozy w analizie moczu występuje wygląd albuminy, białka i krwi. Aby utworzyć ostateczną diagnozę, informacje oparte na wynikach badania pacjenta i jego krewnych, obraz kliniczny i uzyskane dane laboratoryjne. Ważne jest, aby odróżnić ten zespół z bulwery postaci wysiękowanej wielokształtnej rumienia, bąbelki i innych rodzajów ostrych zapłaty skóry.
Leczenie
Pacjent z objawami zespołu Layella musi być hospitalizowany jak najszybciej w intensywnej opiece, aby poradzić sobie z endogenicznym zatruciem i zaburzeniami homoeostazami, a także utrzymanie białka, wody, równowagi elektrolitu i utrzymanie normalnego działania ważnych organów. W pierwszych dwóch dniach choroby stosuje się hemosorpcję pozaustrojową, która jest skutecznym usuwaniem różnych toksyn z krwi. Do przerywania procesu progresji choroby, zwykle istnieje wystarczająca ilość dwóch-trzech sesji. Jeśli leczenie zostanie uruchomione później, może wymagać więcej procedur.
Oprócz hemosorpcji w złożonym leczeniu stosuje się plazmafereza, która jest niezbędna do detoksykacji i normalizacji immunitetu pacjentów. Dwie-trzy takie sesje są zwykle wystarczające, aby złagodzić proces.
Bardzo ważnym etapem leczenia jest wsparcie dla korpusu elektrolitu pacjenta, wody i balansu białkowego. W tym celu zestaw środków z dożylnym wtryskiem cieczy na bazie dekstranu, roztworów soli fizjologicznych, osocza i albuminy.
Ponadto pacjenci wykazują codzienne inhibitory proteolizy, nefroprotektorów, hepatoprotektorów, a także specjalnych antybiotyków.
W złożonym leczeniu tego dolegliwości, kortykosteroidy są często stosowane w postaci wstrzyknięć i inhalacji. Dawka tych leków może się różnić w zależności od stopnia ciężkości choroby.
W procesie znalezienia pacjenta, departament jest monitorowany przez pracę systemu sercowo-naczyniowego. Ważne jest, aby oddział nie jest zimny i jest wyposażony w lampy bakteriobójcze. Ponadto zaleca się użycie ramki ocieplenia. Pacjent pokazuje płynne jedzenie, obfity napój, używając czystej bielizny i sterylnych opatrunków. Aby przyspieszyć uzdrowienie wrzodu, realizowany jest tygodniowy przebieg hiperbarycznej procedury utleniania, w którym pacjent jest w bokokamerycznym tlenem pod wysokim ciśnieniem. Ponadto specjalne aerozole są stosowane zewnętrznie, wodne roztwory barwników anilinowych niebieskich bluech, a także specjalnych maści.
