Manifestacja twardziny

zawartość

  • Co to jest twardzina skóry, przyczyny choroby
  • Jakie są objawy twardziny
  • Jak zdiagnozować twardzinie


  • Co to jest twardzina skóry, przyczyny choroby

    Sklerodermia - choroba tkanki łącznej,Główne objawy, które są powiązane z zaburzeniami krążenia i zagęszczania narządów i tkanek. Wśród chorych przeważają kobiety (przybliżoną skalę kobiet i mężczyzn - 6: 1).

    Przyczyny tej choroby nie są znane. Uważa się, że twardzina rozwija się pod wpływem czynników zewnętrznych w niektórych osób z pewnymi zaburzeniami genetycznymi. Czynniki zewnętrzne, które mogą wywołać rozwój twardzinie, są w szczególności retrowirusy (wirus cytomegalii), kwarc i pył węglowy, rozpuszczalniki organiczne, chlorek winylu, niektóre leki (bleomycynę, oraz szereg innych leków stosowanych w chemioterapii).



    Jakie są objawy twardziny

    Jako chorobę układową charakteryzuje się jednoczesnym pokonaniu twardzina skóry, naczyń krwionośnych, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, w tym serca, płuc, nerek i przewodu pokarmowego.

    Typowym objawem twardziny wcześnieZespół Raynauda jest A - przemijające epizody skurczu naczyń w skórze kończyn pod wpływem stresu emocjonalnego lub zimno. Zespół Raynauda manifestuje się klinicznie jasno określone obszary przebarwienia palców. Na początku ataku skurczu naczyń palców stają się blade zabarwienie, które w ciągu kilku minut zmienia się niebieskawym-fioletowy odcień. Po pozostawieniu skurcz i przywrócić przepływ krwi występuje zaczerwienienie skóry, a skóra staje się intensywnie różowe. U niektórych pacjentów, a ataki skurcz naczyń towarzyszy uczucie zamrażania rąk, drętwienie lub zaburzenia czucia. W fazie zaczerwienieniem, pacjenci mogą odczuwać ból w palcach. Skurcze naczyniowe mogą być również wystawione na naczyniach krwionośnych skóry i innych dziedzinach. W takich przypadkach istnieje charakterystyczna końcówka zmienia kolor nosa, ust i uszu, powyżej kolana.

    Najbardziej specyficzne znakiem twardzinyJest to uszkodzenie skóry jako zgrubienie i uszczelnień, które są obserwowane w większości pacjentów z twardziną. Nasilenie i częstość występowania fok skóry różnią się u poszczególnych pacjentów, ale skóra uszczelnienie w twardziny zawsze zaczyna się pędzlem palców, aw przyszłości może rozszerzyć się dalej na kończyny i tułów. Równocześnie z palców często obserwuje się zmiany skórne, w wyniku czego wygładzenia fałdów nosowo-wargowych oraz przednich, przerzedzenie czerwone obramowanie warg, wokół którego znajdują się linie promieniowe. Dłuższa obserwacja obchodzone inscenizacji zmiany skórne: obrzęk, stwardnienie, przerzedzone. Uszczelnienie skóra ma tendencję do progresji w pierwszych 3-5 latach choroby. W późniejszych stadiach choroby skóra staje się rzadsza i uszczelka jest tylko palców.

    Manifestacja twardziny Często objawem twardziny jest intensywnyzabarwienie skóry, ogranicza lub powszechne, z obszarami hipo- lub depigmentacji ( "solą i pieprzem"). Charakterystyczną cechą jest owrzodzenia palców, które mogą być znacznie bolesne. Wrzodziejące zmiany skórne obserwowane w innych miejscach narażonych na obciążenia mechaniczne: ponad łokieć i stawów kolanowych w kostki i pięty. W wyniku zaburzeń krążenia pojawiają się blizny na palcach, kropka przerzedzając obszary skóry ( "ugryzienie szczura"). Hem na palcach może również wystąpić po gojenia owrzodzeń. Z powodu śmierci mieszki włosowe, pot i gruczoły łojowe skóry w miejscach uszczelnienie staje się sucha i szorstka, traci włosy.

    Ból stawów i poranna sztywność są częstymi objawami twardzina skóry, w szczególności we wczesnych stadiach choroby.

    Wynikiem jest zniszczenie zaburzeń krążenia paliczków paznokci, objawiające skracania i zniekształcenie palców.

    Klęska mięśni może prowadzić do osłabienia mięśni.

    Udział przewodu pokarmowego rozwija90% pacjentów z twardziną. Klęska przełyku przejawia zaburzenia połykania, uporczywe zgagę, co zwiększa po posiłku. Klęska żołądka i dwunastnicy objawia się bólem brzucha, wzdęcia. Klęska jelita cienkiego często bezobjawowe, ale wyraził zmiany rozwinąć zespół upośledzenia wchłaniania jelitowego biegunki, wzdęcia i utrata masy ciała. Konsekwencją klęski jelita grubego są zaparcia.

    choroba płuc rozwija ponad 70% pacjentów z twardziną i przejawia coraz większą duszność i uporczywy kaszel.

    Inne częste objawytwardzina obejmują zespół Sjogren'a (20%) i choroby tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto lub tarczycy de Quervain), co prowadzi do zmniejszenia funkcji tarczycy.



    Jak zdiagnozować twardzinie

    Około połowa przypadków zaobserwowanozwiększone OB 20 mm / h. Z taką samą częstotliwością ujawniła oznaki aktywności zapalnej w twardziną: podwyższony poziom fibrynogenu i seromucoid; mniej doświadczonych wyższe stopy białka C-reaktywnego.

    W wykryciu 10-20% pacjentów z niedokrwistością, przyczynaktóry może być żelaza i witaminy B12, niewydolności nerek lub samego szpiku kostnego. Duże znaczenie ma identyfikacja specyficznych przeciwciał dla twardziny.

    Wśród wielu sposobów instrumentalnychBadania odgrywa ważną rolę kapilaroskopia łożyska paznokcia. Metody badania mikrokrążenia, takie jak przepływometrii laserowego Dopplera pletyzmografii i innych, mają drugorzędne znaczenie w diagnostyce twardziny powodu znacznej zmienności wyników.

    Zostaw odpowiedź