Młody (dzieci) skórno

zawartość

  • Czym jest młodzieńczego zapalenia skórno
  • Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe wpływa na skórę, mięśnie i stawy
  • Zwapnienia w młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym
  • narządy wewnętrzne zagrożone
  • Rokowanie młodzieńczego zapalenia skórno


  • Czym jest młodzieńczego zapalenia skórno

    Młody (dzieci) skórno - chorobaz grupy dyfundować chorób tkanki łącznej z pierwotnym uszkodzeniem bliższego mięśni szkieletowych i rozwoju osłabienie mięśni, jak również w postaci purpurowej rumień na skórze.

    Dzieci często zaczyna ostrą lub zapalenie skórno-mięśniowepodostre na początku choroby często pojawiają się gorączka, zmęczenie, złe samopoczucie, utrata masy ciała, bóle mięśniowe, bóle stawów, postępujące zmniejszenie siły mięśni.

    Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe wpływa na skórę, mięśnie i stawy


    Obraz kliniczny zapalenie zwykle polisindromna, ale najbardziej charakterystyczne zmiany w skórze i mięśniach.

    Zmiany skórne - Charakterystyczną cechązapalenie skórno-mięśniowe. Przez skórne objawy zapalenie obejmują rumieniową wysypka z purpurowym odcieniem na twarzy (objaw "dermatomiozitnyh punktów") w szyi, powyżej stawu śródręcznopaliczkowego rąk i nóg dużych stawów, szczególnie łokci i kolan. W ostrej fazie pacjenci często zauważyć powierzchowną martwicę skóry w miejscu uszkodzenia i następnie opracowany atrofię z obszarów odbarwień. Niektórzy pacjenci mają zaczerwienienia, łuszczenia i pękania skóry dłoni ( "mechanicznej ręki").

    Klęska naczyń jest szczególnie prawdziwe w odniesieniu do dzieci w wieku przedszkolnym.

    Przez mięśni kończynie, często pojawia się na powierzchni lub szczelne testovatoy obrzęków. Może rozwój zanik mięśni.

    Młody (dzieci) skórno Zazwyczaj w przypadku pierwszych pacjentów z chorobązapalenie skórno-mięśniowe skarżą się na zmęczenie podczas wysiłku, bóle mięśni, powstające spontanicznie i pogarsza badania palpacyjnego i ruchu. Na zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się symetrycznym porażki głównie proksymalnych mięśni kończyn, tak, że dzieci nie mogą nosić torbę w dłoniach, trudno jest podnieść ręce do góry i przytrzymać go w tej pozycji, nie może samodzielnie uczesać ( "grzebień objawem"), sukienka ( "objaw shirt "), szybko znudzi spacery, często padają, nie mogą wspinać się po schodach, wstać od wyciągu krzesełkowego i pomieścić. W ciężkich uszkodzeń pacjentów szyja i mięśnie pleców nie może podjąć głowę z poduszki, odwrócić się i wyjść z łóżka. W najcięższych przypadkach rozwija uogólnione osłabienie mięśni z naciskiem na bliższym grupy, dzięki czemu pacjenci mogą być niemal całkowicie unieruchomiony.

    Dzięki pojawieniu się klęska krtani i gardłabrzdęk i chrypka i zaburzenia połykania, które mogą prowadzić do aspiracji pokarmu i śliny. Jeśli zaatakuje mięśnie twarzy pamiętać masklike twarz z klęską mięśni oka. Ciężki porażka przepony i mięśni międzyżebrowych prowadzić do niewydolności oddechowej. Wynik zapalenie wielomięśniowe rozwija zanikowi mięśni.

    Dzieci, w przeciwieństwie do osób dorosłych, często tworzą trwałe, czasem bolesne skurcze mięśni, ścięgien, ostro ograniczenie zakresu ruchów.

    Klęska stawów obserwuje się w ponad 75%pacjentów. Opracowanie bóle stawów lub zapalenie stawów. Najczęściej dotyka małych stawów rąk (zwłaszcza bliższy międzypaliczkowych) kolano i łokieć. Stawowe zmiany charakteryzują się umiarkowanym defiguratsiey i czułości do badania palpacyjnego i ruchu. W większości przypadków, zespół stawowej szybko zadokowany w leczeniu tylko 25% pacjentów zauważyć powstawanie przykurczów, deformacji i podwichnięć w stawach międzypaliczkowych z pewną ograniczoną funkcjonalność.

    Zwapnienia w młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym


    Zwapnienia w zapalenie występuje u dzieci3-4 razy częściej niż u dorosłych. Występuje u prawie 40% pacjentów, głównie w okresie od 1 roku do 5 lat od początku choroby. Calcinates może zostać ograniczona w postaci pojedynczych zmian lub płytek i miejscowe podawanie podskórne lub tkanki łącznej wokół włókien mięśniowych, mogą także znajdować się w obszarach największego urazie - wokół stawu kolanowego lub łokciowego, po ścięgna Achillesa na udach, pośladki, ramiona. Pacjenci z skórno stale nawracającym przebiegu zwapnienia zwykle ma rozproszony charakter.

    narządy wewnętrzne zagrożone


    W najbardziej rozwiniętym zapaleniem skórno-mięśniowymzapalenie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca i przejawia się głównie przewodzenie, zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego. U 25% pacjentów z łagodnym zapaleniem osierdzia rozwija ciężkie objawy szybko ustępują po rozpoczęciu leczenia.

    Klęska płuc objawia nieproduktywny kaszel, duszność, świszczący oddech kapryśna. Często dzieci wykazują zapalenie opłucnej.

    Rokowanie młodzieńczego zapalenia skórno


    Rokowanie młodzieńczego zapalenia skórno mniejkorzystniejsze niż w zapalenie skórno-mięśniowe u dorosłych. Śmiertelne efekty zauważyć przede wszystkim w pierwszych latach po rozpoczęciu choroby na tle wysokiej aktywności procesowej i kryzysowej oczywiście. Pacjent przeżycia 5 lat po średnich diagnostyki więcej niż 90%. We wczesnej diagnozy i skutecznego leczenia długoterminowego u większości pacjentów udaje się osiągnąć długotrwałą remisję przez wiele lat. Najgorszą prognozę zaobserwowano u dzieci zakażonych we wczesnym wieku i u pacjentów z ciężkimi uszkodzeniami przewodu pokarmowego i płuc.

    Zostaw odpowiedź