Spinal amyotrophy: objawy, diagnostyka, leczenie

zawartość

  • Zdefiniuj warunki
  • Objawy rdzenia amyotrophy
  • Diagnostyka różnicowa rdzenia amyotrophy
  • Leczenie kręgosłupa amyotrophy


  • Zdefiniuj warunki

    Spinal amyotrophy: objawy, diagnostyka, leczenieZacznijmy od definicji. Ogólnie rzecz biorąc, my, lekarze, jest dość łatwe do zrozumienia siebie, bo wiemy Łacińskiej. A co z całą resztą, normalnych ludzi? Pozostaje niestety zapytać lekarzy. Jednak lekarze nie zawsze chcą być leksykony spacery i jest oczywiste - mają wiele innych prac. Tak więc, spróbujmy przetłumaczyć terminów medycznych na "ludzkim" języku.

    Więc po pierwsze, oryginalna definicja: rdzeniowy amyotrophy - grupę dziedzicznych zazwyczaj autosomalny recesywny, choroby neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, który charakteryzuje się słabością mięśni, skurcze mięśni. A teraz tłumaczone na język rosyjski:

    • rdzeń - tutaj tylko wszystko jest wyraźnie - wówczas gdzieś w tył (dokładniej - w rdzeniu kręgowym, który znajduje się w kręgosłupie);
    • amyotrophy - słowo składa się z trzech części - "A" -Naruszenie "mio" - Muscle "trofeum" - food. Więc, rdzeń amyotrophy - naruszenie sile mięśni spowodowane przez niektóre (powiedzieć, co dalej) nieprawidłowości w rdzeniu kręgowym;
    • autosomalny recesywny - jeśli na krótko - typdziedziczenia, w którym znak (w tym przypadku choroba) jest przenoszony przez bezpłciowe chromosomie (nie poprzez X i Y), i występuje tylko wtedy, gdy oboje rodzice mają (choroby, ale nie może być). neurony motoryczne - dużych komórek nerwowych w rdzeniu kręgowym, które są odpowiedzialne za koordynację ruchów oraz utrzymanie napięcia mięśniowego. Rzeczywiście, można zauważyć z tytułem: "moto" - Driving, "neuron" - nazwę komórki nerwowej.
    Co mamy w bilansie? Spinal amyotrophy - grupa chorób dziedzicznych rdzenia kręgowego neurony ruchowe, które są przekazywane do chromosomów nieseksualny i charakteryzujących się osłabieniem mięśni (niedożywienia), skurcze mięśni. Nie charakteryzuje się zaburzenia czucia, zaburzenia koordynacji i okoruchowych (właśnie dlatego, że choroba dotyczy neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym).

    Czy zauważyliście, że mówię o chorobach. Tak, istnieje kilka typów:

    • rdzeń amyotrophy Verdniga-Hoffmann 1 - bardzo wcześnie rozpocząć (do 6 miesięcy) i, niestety, szybką śmierć - do 2-5 lat;
    • rdzeń amyotrophy Verdniga-Hoffmann 2 - zaczynają się w młodym wieku (gdzieś około roku i pół), na umiarkowanie ciężkiej, średniej długości życia z tego typu chorobą - 10-30 lat;
    • rdzeń amyotrophy Kuldberga-Welander - rozpoczyna się w młodzieży korzystnego rokowania - rozpiętość życia pacjentów z więcej niż 40 lat;
    • rdzeń amyotrophy Kennedy - przejawia się wdorosłych w połączeniu ze zwiększoną piersi. Ten typ jest związany z chromosomem X (czyli dziedziczenie idzie do dziewczyn - od matki lub ojca, chłopcy - od matki).


    Objawy rdzenia amyotrophy

    Mięśnie - obraz jest typowy neurogennego (tj spowodowany uszkodzeniem nerwów i neuronów) amyotrophy - sąsiedzkie włókna mięśniowe zdrowych jak i chorych. Objawy choroby obejmują:
    • Głównym objawem choroby - stopniowo wzrastaosłabienie i zanik mięśni. Proces rozpoczyna się od tułowia i proksymalnych (najbliżej ciała, takich jak łopatki i bioder) kończyn, a następnie rozłożone symetrycznie na innych grup mięśni. Najczęściej choroba dotyka długie mięśni z tyłu.
    • Zmniejszone napięcie mięśniowe - często zanik mięśnidobrze zamaskowane (lub redundantny) opracowany podskórnej tkanki tłuszczowej. Jednakże, jeśli nie elektromiografii (to jest takie samo jak EKG, tylko dla mięśni szkieletowych), widzimy że natura jest związana z uszkodzeniem mięśnia nerwów (neurogenne).
    • Często nie ma skurcze mięśni i odruchy (ponieważ według ścieżkę impulsu w rdzeniu kręgowym).
    • Ponadto, charakterystyczne objawy rdzeńamyotrophy - kifoskolioza (skrzywienie kręgosłupa bocznie i ku tyłowi), przykurcze mięśniowe (trwałe ograniczenie ruchomości mięśni, nie może zawrzeć i relaks) i dróg oddechowych z powodu urazu mięśni międzyżebrowych.
    • Jest to charakterystyczny objaw rdzenia amyotrophy - rozrzedzenie kości długich (udowej, ramiennej, etc.) wykrywalnych na RTG.
    Spinal amyotrophy prawie zawsze zaczyna się odw pierwszym roku życia, zazwyczaj w ciągu pierwszych 6 miesięcy. Niestety, to rozwija się szybko w ciągu - 80 dzieci umiera przed osiągnięciem wieku 4, 56% - w pierwszym roku życia. Istnieją również przypadki, w których mieszkały dzieci do 20 lat, w znacznym stopniu niepełnosprawności. Ponieważ choroba ma charakter genetyczny, wiek w momencie pojawienia się choroby i czas jej trwania są stałe w każdej rodzinie.


    Diagnostyka różnicowa rdzenia amyotrophy

    Spinal amyotrophy należy odróżnić od następujących chorób:

    • Ostra polio - cechuje się ostrym atakiem z gorączką, porażenie nie jest symetryczne i nie jest postęp procesu dla niego.
    • Miopatia - również postępująca dziedzicznachoroby mięśni, jednak jest to związane z zaburzeniami metabolizmu w tkance mięśniowej. W miopatii ma skurcze mięśni, nie tak szybko, innym elektromiograficzną obrazu.
    • Wrodzone miatoniya (naruszenie napięcia mięśniowego) - tutajod jej rdzenia miotrofiyu wyróżnia nie takie proste. Głównym objawem wrodzonych miatonii - wspólne i silnie wyrażone hipotonia (obniżone napięcie) mięśni. Miaotniya różni się od rdzenia amyotrophy łagodnym przebiegu i braku skurcze mięśni. Aby odróżnić te dwie choroby od siebie pomaga biopsji (usunięcie tkanki próby) mięśni.

    Leczenie kręgosłupa amyotrophy


    Mamy lekarzy, istnieją dwa rodzaje leczenia -objawowe i patogenetyczne. Pierwszym z nich jest skierowany tylko do łagodzenia objawów i nie leczy samej choroby (chociaż pośrednio - przez poprawę kondycji fizycznej i psychicznej - i może pomóc w leczeniu choroby), takie jak herbata z malin z grypy lub przeziębienia. Drugi dotyczy traktowania samej choroby i objawy (bóle, itd.), Mogą zanikać, a nie od razu.

    Tak więc, niestety patogenetyczne leczenierdzeń amyotrophy jeszcze nie istnieje. Leczenie jest objawowe tylko - dobre odżywianie, regularne fizykoterapii i wczesne wdrożenie środków zapobiegających powstawaniu przykurczy w mięśniach.

    Zostaw odpowiedź

    Interesujące jest to,