Główne objawy amyloidozy

zawartość

  • Pojęcie skrobiawicy
  • Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy
  • Główne objawy choroby



  • Pojęcie skrobiawicy

    Amyloidoza jest chorobąktóre opiera się na heterogeniczną pochodzenia zaburzeń metabolicznych białek, w którym tkanki w różnych narządach opóźnieniem substancji białkowej natury - amyloidu. Istnieją lokalne i ogólnoustrojowe amyloidoza. W ostatnich zlokalizowanych złogów amyloidu tylko w określonym organie.



    Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy

    Główne objawy amyloidozyCharakter i mechanizmy rozwoju amyloidozy do końcanie jest jasne. Uważa się, że u podstaw choroby, to produkty białkowe - prekursora amyloidu. To zależy od konkretnego amyloidu - uwalniając czynnik, którego wytwarzanie krwinek z powodu defektu genetycznego lub pod wpływem środków strącających. Akumulacja białka prekursorowego krwi razem z jego zaburzenia katabolizmu, oraz (lub) resorpcji prowadzi do wytwarzania białka amyloidu, z których składa się w 96-98% amyloidu.

    Ze względu na brak wiedzy na temat czynników wpływających naRozwój skrobiawicy układowej, oraz mechanizmu choroby może być podzielony na genetycznej (dziedziczne), pierwszorzędowych, drugorzędowych i starczej. Skrobiawica jest genetyczna spowodowana dziedziczne wady systemów enzymów zaangażowanych w syntezę białek. Występuje w kilku formach (rodzina neuropatyczny, etc ..), w tym na terenie krajów WNP najważniejszym amyloidozą w chorobie okresowych.

    Pierwotne amyloidoza występuje sporadycznie, przyczyna nie została ustalona. Amyloidu i białka prekursorowego amyloidu włókna pochodzą z łańcuchów lekkich immunoglobulin.

    Wtórna amyloidoza występuje na tle oznaczonegozaburzenia metabolizmu białek, często - w wyniku przewlekłych zakażeń gruźlicą, kiły, malarii, trwałych procesów ropne w płucach, szpiku. Rzadziej obserwowano rozwój amyloidozy w reumatoidalnym zapaleniu stawów, zakażenia chlamydią, promienicy, szpiczakiem mnogim. We wtórnej skrobiawicy, białko amyloidu jest reprezentowany przez nieprawidłową czynnika amiloidvysvobozhdayuschy Białko - interleukiny-1.

    Szczególne miejsce zajmują tzw starczeamyloidozy charakteryzuje uszkodzeń serca, mózgu i trzustki. Większość lokalnych postaci skrobiawicy wykazały czynnika przyczynowego i dalej idiopatycznym skrobiawicy.

    Amyloidozy pierwotnej charakteryzuje się odkładaniemamyloidu wokół włókien kolagenowych, wtórnego - okołonaczyniowe lokalizacji. W związku z tym, pierwotna amyloidoza często dotyka przewodu pokarmowego, migdałki, skóry, serca, dużych naczyń i nerwów, jak i wtórnym - narządy wewnętrzne, a oni głównie małe statki. Gdy substancja najpierw osadza się amyloidu w ścianie, a następnie rozprzestrzenia się na obwodzie zbiornika, dalsze zbliżenie do sąsiedniej tkanki łącznej.

    Częstości występowania złogów amyloidowych narządy i układy mogą być umieszczone w następującej kolejności:

    • śledziona
    • nerki
    • nadnercza
    • wątroba
    • przewód pokarmowy
    • węzłów chłonnych
    • trzustka
    • prostata
    • serce
    • mózg
    • skórzany



    Główne objawy choroby

    Objawy skrobiawicy zależy od preferencji lokalizacji złogów amyloidowych i stopnia naruszenia funkcji dotkniętego narządu.

    Amyloidozy serca jest częściej podstawowej. Charakteryzuje się objawów postępującej niewydolności serca, który równolegle z (lub nieco wcześniej) Istnieje wiele zaburzeń rytmu serca i przewodnictwo.

    Amyloidozy przewodu pokarmowego zwyklezespół objawiający się biegunki, zespół złego wchłaniania rzadko rozwija. Z klęsce przełyku charakteryzującej dysfagii. W ogólnym złego wchłaniania ołowiu do polyhypovitaminosis rozwoju i utrata masy ciała aż do wyniszczenia. Często wykazała wzrost wielkości języka, który prowadzi do koncepcji podstawowej skrobiawicy. Typowo, powiększenie wątroby i śledziony, towarzyszy jednej trzeciej pacjentów z zaburzeniami funkcji.

    Izolowane amyloidoza wątroby występuje bardzorzadkie, zazwyczaj występują zmiany związane, zwłaszcza w średnim amyloidoza. Wśród głównych objawów powiększenia wątroby przeważa, które mogą jednak pojawić się w późniejszych stadiach choroby. palpacyjne wątroby gęsta maloboleznennaya. Żółtaczka występuje rzadko i nie jest intensywny charakter. Można żółtaczki na tle skrobiawicy pierwotnego wątroby. W niektórych przypadkach może wystąpić zespół krwotoczny.

    Zostaw odpowiedź