amyloidoza nerek, co to jest?

zawartość

  • Pojęcie amyloidozy nerek
  • Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy nerek
  • Główne objawy amyloidozy nerek
  • Diagnoza chorób
  • Leczenie amyloidozy nerek



  • Pojęcie amyloidozy nerek

    Amyloidozy - w większości przypadków układchorobą, która oparta jest na zmianach, co prowadzi do wytrącania zewnątrzkomórkowego amyloidu w tkance (to złożony kompleks białko-polisacharyd), co w końcu powoduje dysfunkcję narządu.

    białka amyloidu Fibrillar w niektórych przypadkach maszereg właściwości, wprowadza go do immunoglobulin, w innych - nie posiadających te właściwości ma czynnik antygenowe z białka z serwatki, która jest uważana za prekursora amyloidu.

    Amyloidoza nerek - częstym objawem amyloidoza. Amyloidu w ten narząd jest zwykle osadza się w głównej membrany.



    Przyczyny i mechanizm rozwoju amyloidozy nerek

    Przyczyny i mechanizmy rozwoju amyloidozy nereknieznany. Na ogół, warunek ten jest związany z obecnością w organizmie przewlekłych infekcji (gruźlicy), syfilis lub ropne reakcji (zapalenie kości i szpiku, ropienie płucne). Ten tak zwany wtórnym amyloidoza.

    Dość powszechne i amyloidoza wtórnachorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, pewne nowotwory, przewlekłe bakteryjne zapalenie wsierdzia. Istnieją również pierwotna amyloidoza, amyloidoza ze szpiczakiem mnogim i choroby Waldenstroma, dziedziczna (rodzinny), starczej i lokalnym (nowotworowej) amyloidoza.

    Chociaż przyczyn i mechanizmów rozwojuprawa poboru zniszczenie niektórych narządów (nerki, jelita, skóra, itp) dla różnych wariantów amyloidoza pozostają niejasne, ale nie ma dowodów, aby zidentyfikować jednostki tej skomplikowanej choroby. Od warunków sprzyjających powstawaniu i rozwoju amyloidozy obejmują Dysproteinemia odzwierciedlając skręconą funkcji białka syntetyczny i zmian immunologicznych związanych przede wszystkim komórek układu immunologicznego (hamowanie T-system, fagocytoza, a więc zmiany. N.).



    Główne objawy amyloidozy nerek

    amyloidoza nerek, co to jest?Objawy i przebieg amyloidozy są zróżnicowane iTo zależy od umiejscowienia złogów amyloidowych, stopień ich występowania w narządach, czasu trwania choroby, obecność powikłań. uszkodzenie nerek jest typowa, nie tylko dla najbardziej rozpowszechnionych postaci wtórnej skrobiawicy, lecz również w pierwotnych, w tym dziedzicznej skrobiawicy.

    Pacjenci z amyloidozą nerek dłuższego czasu nie pokazująWszelkie reklamacje, a dopiero pojawienie się obrzęku, ich dystrybucji, zwiększając ogólne osłabienie, ostry spadek aktywności, rozwoju niewydolności nerek, nadciśnienie tętnicze, związane z powikłaniami (np, zakrzepica żył nerkowych z bólu i bezmocz), aby pacjenci szukają pomocy lekarskiej. Czasami pojawia się biegunka.

    Najważniejszym objawem amyloidozy nerek - białkomocz(Białko w moczu). Rozwija się we wszystkich jego formach, ale najczęściej występuje u wtórnej amyloidozy. Moczu w ciągu dnia jest alokowana do 40 g białek, które stanowią większość z albuminą. Zazwyczaj, białko w moczu jest nieobecny. Ciągła utrata białka przez nerki prowadzi do hipoproteinemii (niskie stężenie białka we krwi) i jej następstwa, zespół obrzęk.

    Gdy amyloidoza obrzęk nabywają wspólnącharakter i przechowywane w terminalnym stadium mocznicy. Dysproteinemia obserwuje się także do znacznego zwiększenia szybkości sedymentacji erytrocytów i zmiany w osadach. W zaznaczonym amyloidoza występuje hiperlipidemia (podwyższony poziom lipidów we krwi) ze względu na wzrost poziomu cholesterolu we krwi i kwasów tłuszczowych. Łącząc masywny białkomocz, hipoproteinemii, hipercholesterolemia i obrzęki (klasyczny zespół nerczycowy) typowe dla pierwotnej amyloidozy z niewydolnością nerek.



    Diagnoza chorób

    W moczu, oprócz białka wykryto w osadzie cylindrów, erytrocytów i leukocytów.

    Wśród innych przejawów amyloidoza obserwowanychchoroby układu krążenia (głównie w postaci niedociśnienia, nadciśnienie tętnicze rzadko różne zaburzenia przewodzenia i rytmu serca, niewydolności serca), a także w przewodzie pokarmowym (zespół złego wchłaniania). Często występuje wzrost w wątrobie i śledzionie, czasami bez widocznych oznak zmiany ich funkcji.

    Powstanie i progresja białkomocz,więcej wystąpienie zespołu nerczycowego lub niewydolnością nerek z objawami choroby, w których może rozwinąć się amyloidoza, mają ogromne znaczenie dla rozpoznania. Ale amyloidoza powinien myśleć i przy braku oznak choroby, zwłaszcza, gdy pozostaje niejasna przyczyna patologii nerek.

    Sposób zapewnienia dokładnego rozpoznaniaSkrobiawica jest obecnie biopsja narządów, najbardziej niezawodne - nerki, ale także błony śluzowej odbytnicy, mniej tkanki dziąseł, skóry, wątroby. Morfologiczne potwierdzenie jest konieczne w każdym przypadku, gdy dokładną analizę historii, w tym rodziny, objawy kliniczne i wyniki badań laboratoryjnych sprawiają, że prawdopodobne rozpoznanie amyloidozy.



    Leczenie amyloidozy nerek

    Leczenie (specyficzne) amyloidoza nieOpracowany z uwagi na brak końcowych poglądów na temat przyczyn i mechanizmów choroby. Dla prognozy jest ustawiony jako aktywny leczenia choroby, która doprowadziła do rozwoju skrobiawicy. Pacjenci z amyloidozą pokazuje długie (1,5-2 lata) otrzymania surowej wątroby (100-120 g / dzień).

    W początkowych etapach procesu przepisane lekiSeria 4-amino-chinoliny (delagil 0,25 1 g raz dziennie przez długi czas pod kontrolą badań krwi, ponieważ może wystąpić spadek liczby białych krwinek we krwi). Potrzebujesz okulisty i kontroli - może osadzanie pochodnymi leku w oku załamania mediów.

    Kwestia zasadnościkortykosteroidy i leki cytotoksyczne nie jest całkowicie rozwiązany. Amyloidozy należy rozważyć, jak tylko przeciwwskazania do leczenia tymi lekami, wprowadzenie stosowanych ilości 5% roztworu unitiola 5-10 ml / m (30-40 dni). Możliwość stosowania kolchicyny. Ilość zależy od nasilenia objawów leczenia niektórych objawów (moczopędnego ze znacznym obrzękowe zespołu, obniżające ciśnienie krwi, w obecności nadciśnienia i tak dalej. D). Umiejętność korzystania hemodializy i transplantacji nerek w schyłkowej niewydolności nerek u amyloidozy jest badany.

    Zostaw odpowiedź