Formy pierwotnym niedoborem odporności

zawartość

  • Pojęcie pierwotnego niedoboru odporności
  • Brak fagocytozy
  • Brak układu dopełniacza



  • Pojęcie pierwotnego niedoboru odporności

    Pierwotne niedobory odporności - jest wrodzonazaburzenia układu immunologicznego, defekty genetyczne związane z jednym lub więcej składników układu immunologicznego, a mianowicie - dopełniacza, fagocytozę, odporności humoralnej i komórkowej. Wspólną cechą wszystkich rodzajów chorób niedoboru odporności pierwotnych jest obecność przewlekłych zakażeń wpływ różnych narządów i tkanek oraz są zazwyczaj spowodowane przez oportunistyczny mikroflory. Zakażenia oportunistyczne - duża grupa różnych chorób zakaźnych. Co je łączy jest to, że występują one tylko wtedy, gdy zaznaczone spadek odporności. U zdrowej osoby lub osoby z dobrym stanem odporności, choroby te często występuje lub nie występuje w łatwy sposób.

    Według tej klasyfikacji, pierwotne niedobory odporności zostały podzielone na pięć grup:

    • brak odporności humoralnej
    • brak odporności komórkowej
    • W połączeniu z niedoboru odporności komórkowej i humoralnej
    • awaria fagocyty
    • niedobór uzupełnieniem

    Podstawą współczesnej klasyfikacji pierwotnych niedoborów odporności lub umieścić przeważającą zaangażowania tego immunitetu.



    Brak fagocytozy

    Niedobór fagocytów jest 10-15% wszystkichPierwotne Niedobory Odporności. Niedobór fagocyty w związku z zaburzeniami proliferacji (proliferacji, różnicowania) chemotaksji (reakcja silnika komórek w odpowiedzi na działanie środków chemicznych), krwinek białych obojętnochłonnych i makrofagów - komórki czynnych fagocytozy oraz rzeczywistą naruszenie procesu fagocytozy.

    Komórki fagocytujące (komórki uczestniczące wfagocytozę) są leukocyty i makrofagi odgrywają ważną rolę w ochronie organizmu przed ropotwórczymi wewnątrzkomórkowych bakterii i innych drobnoustrojów. Wymowa upośledzenie leukocytów obojętnochłonnych (neutropenia - spadek liczby neutrofili w ogólnym badaniu krwi) może prowadzić do masowego zakażenia bakteryjnego.

    Szczególne znaczenie mają dwa defekt genetycznynaruszenie funkcji fagocytów, z którym występowanie poważnych chorób, często ze skutkiem śmiertelnym - przewlekłe ziarniniaka (których przyczyną jest naruszeniem redukcji tlenu mechanizm) i brak przyczepności (sklejania) białych krwinek (spowodowane przez wady genów).



    Brak układu dopełniacza

    Formy pierwotnym niedoborem odpornościBrak układu dopełniacza jestwięcej niż 2% wszystkich pierwotnych niedoborów odporności manifest naruszeń opsonizacji (proces interakcji z bakteriami), fagocytozę (proces wychwytywania i trawienia drobnoustrojów) i zniszczenia mikroorganizmów i towarzyszy ciężkich zakażeń, do rozwoju sepsy. Brak dopełniacza często obserwuje się w przypadku chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

    Deficyt klasycznego szlaku aktywacji elementówdopełniacza powoduje predyspozycje do chorób wywołanych zaburzeniami w tworzeniu kompleksów immunologicznych, takich jak występowanie tocznia rumieniowatego. Niedobór dopełniacza prowadzi do zwiększonej podatności na infekcje ropne. Brak elementów końcowych układu dopełniacza, jak również składników alternatywny sposób tworzenia szczególną skłonność do infekcji - rzeżączki i zapalenie opon mózgowych. To wyraźnie wskazuje na ważną rolę alternatywnego szlaku aktywacji dopełniacza i niszczenie kompleksu błony podczas usuwania tych gatunków bakterii.

    Najpoważniejsze naruszenia funkcji dopełniaczazwiązane z niewydolnością składników układu dopełniacza, co prowadzi do dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (reakcja alergiczna towarzyszy pęcznienie błony śluzowej jamy ustnej i górnych dróg oddechowych); choroba jest przenoszona jako autosomalna cecha dominująca. Inhibitor dopełniacza nie tylko blokuje klasycznego szlaku aktywacji dopełniacza, ale także hamuje aktywności powiązanych elementów układu krzepnięcia krwi. Zasadniczo kształtować niewydolność składniki dopełniacza jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny.

    Zostaw odpowiedź