Wrodzony niedobór odporności komórkowej i humoralnej

zawartość

  • Brak odporności humoralnej
  • odporność komórkowa
  • W połączeniu z niedoborem odporności humoralnej i komórkowej



  • Brak odporności humoralnej

    Brak odporności humoralnej50-60% pierwotnych i niedobory odporności ujawnia wytwarzanie przeciwciał naruszenie (białka osocza, które są wytwarzane w organizmie człowieka, w odpowiedzi na wnikaniem obcych agentów - wirusy, bakterie). Grupa ta obejmuje izolowane immunoglobulinę niedoboru, izolowanym niedoborem immunoglobulin innych klas, brak kilku klas immunoglobulin. Możliwa awaria odporności humoralnej w normalnych stężeniach przeciwciał. Jest to spowodowane przez zmniejszenie poziomu przeciwciał określonej grupy antygenów, takich jak niższe poziomy przeciwciał skierowanych przeciw bakteryjnych antygenów węglowodanowych.

    Izolowany niedobór immunoglobuliny A

    Izolowany niedobór immunoglobuliny AJest to najbardziej powszechna. Występuje w wyniku różnicowania końcowych defekt komórek wydzielających immunoglobulinę A. większości pacjentów z niedoborem immunoglobulin są objawów. Tylko niewielka część pacjentów jest podatna na występowanie raka płuc i infekcji jelitowych.



    odporność komórkowa

    odporność komórkowa jest5-10% pierwszorzędowych niedobory odporności i przejawia proliferacji naruszenie) (proliferacja i różnicowanie limfocytów T lub macierzystych niedobór komórek. Podstawowym naruszenie odporności komórkowej, w większości przypadków towarzyszy wtórnego naruszenie syntezy przeciwciał.

    Brak wykształcenia odporności komórek T

    Brak komórek T prowadzi do zwiększeniawrażliwość organizmu wirusy i grzyby, które opiera się na zniszczenia komórkowej odpowiedzi immunologicznej. syndrom syndrom DiDzhorzhi i Nezelofa spowodowane niedorozwoju grasicy podczas rozwoju płodowego. U pacjentów tych nie można wykryć niepożądanych odporności komórkowej i chociaż ich ciała wytwarzają przeciwciał, odpowiedź przeciwciał jest osłabiony.

    Niedoboru odporności komórek B

    Brak limfocytów B prowadzi do tworzeniawrodzona agammaglobulinemią Bruton, występuje tylko u mężczyzn. Chłopcy narażone na nawracające zakażenia, które są spowodowane przez bakterie ropotwórczymi - gronkowce i paciorkowce. Choroba jest spowodowana przez gen recesywny, zlokalizowany na chromosomie X, i jest wykrywany tylko u chłopców, posiadające zestaw chromosomów płciowych XY. W tej postaci bez komórek B związane z niedoborem odporności, ma centra reprodukcji tkanek limfoidalnych, powstających w surowicy nie wykrywa immunoglobulin. W tym samym czasie u pacjentów mają prawidłowy rozwój grasicy. Komórki T są ilościowo i funkcjonalnie nie różni się od zdrowych dzieci.

    Zmniejszenie zawartości gammaglobulina

    Hipogammaglobulinemia (zmniejszenie liczbygammaglobulina) charakteryzuje się również zakażenia ropne. Brak immunoglobulin znaleźć w poważnie wcześniaków, gdy poziom spadnie immunoglobulin pochodzących od matki.



    W połączeniu z niedoborem odporności humoralnej i komórkowej

    Wrodzony niedobór odporności komórkowej i humoralnejPołączony niedobór humoralnej iOdporność komórkowa jest 20-25% wszystkich pierwotnych niedoborów odporności. Grupa ta obejmuje choroby powodowane przez podstawowy naruszenie proliferacji) (proliferacja i różnicowanie limfocytów B i T-limfocyty. Zmniejszenie liczby limfocytów T poziomu immunoglobulin we krwi, a to jest najbardziej widoczne w ciężki złożony niedobór odporności. Jest to jedna z najostrzejszych postaci wrodzonym niedoborem odporności. Charakteryzuje się występowaniem różnych zakażeń (wirusowe, grzybicze, bakteryjne) choroby wkrótce po urodzeniu, co prowadzi do wczesnej śmierci (zwykle w pierwszym roku życia).

    Połączony niedobór humoralnej iOdporność komórkowa jest często towarzyszą inne choroby wrodzone, takie jak małopłytkowość z zespołem Wiskott-Aldrich lub wrodzonymi wadami serca i hipokalcemii (niska wapnia we krwi) z zespołem DiGeorge.

    Zostaw odpowiedź