Nerwiakowłókniakowatość: jego forma i objawy

zawartość

  • Nerwiakowłókniakowatość i jego formy
  • Objawy neurofibromatozy
  • Badanie pacjentów z neurofibromatozy



  • Nerwiakowłókniakowatość i jego formy

    Nerwiakowłókniakowatość - choroba nowotworowawielokrotne nerwiakowłókniaków i plamy starcze, głównie na skórze i błonach śluzowych. W neurofibromatozy mogą mieć wpływ wszystkie tkanki i narządy, ale częściej na skórę, tkankę podskórną, nerwów splotu, pni i korzeni nerwowych. Zazwyczaj węzły Nerwiakowłókniakowatość znajdują się na pniu, szyi i kończyn.

    Mężczyźni cierpią z Nerwiakowłókniakowatość 2 razy częściej niż kobiety. Często w neurofibromatozy przedstawiają różne wady wrodzone, otępienie, akromegalii.

    Jakie są dwie najczęstsze formyneurofibromatosis? - To Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (tzw choroby w Recklinghausen) oraz rodzaj neurofibromatosis 2 (centralne neurofibromatosis). Nerwiakowłókniakowatość typu 1 występuje w 85-90% wszystkich przypadków neurofibromatozy (około jedna na 3000 osób). Nerwiakowłókniakowatość Drugi typ jest genetycznie różne od nerwiakowłókniakowatością typu 1 i zdiagnozowano częstotliwości 1:50 000.



    Objawy neurofibromatozy

    Nerwiakowłókniakowatość: jego forma i objawy Pierwsze objawy choroby są natychmiast wykrywanepo urodzeniu lub w dzieciństwie, ale może również wystąpić u dorosłych i po raz pierwszy. Są one przede wszystkim związane z pojawieniem się na skórze, tkance podskórnej, a w trakcie guzków pni nerwowych nowotworowych.

    W niektórych przypadkach, na tym terenie może wystąpić stref znieczulenia.

    Jakie są pierwsze oznaki zmian skórnychw nerwiakowłókniakowatością typu 1? Po pierwsze, tak zwane plamy kawy. Są one jasno określone, jasnobrązowy, może wystąpić po urodzeniu, ale większość występuje w 1. roku życia (82%). Do 4. roku życia (lub wcześniej) są zarejestrowane u wszystkich dzieci z nerwiakowłókniakowatością typu 1.

    nerwiakowłókniaków peryferyjne rozwijać się w okresie dojrzewania, ale wzrost wielkości i liczby w okresie wczesnej dorosłości.

    Są one reprezentowane przez miękką kolorze różowym lubnormalne grudki skórne lub węzły, wspólne na tułowiu i kończynach. W czasie ciąży, liczba nerwiakowłókniaków a ich wielkość wzrasta. Ten ważny fakt ten należy rozpatrywać w poradnictwie genetycznym.



    Badanie pacjentów z neurofibromatozy

    Jak często i co inspekcja powinna odbywać się pacjenci nerwiakowłókniakowatość typu 1? Co obejmuje?

    Dzieci powinny być badane co 6 miesięcy, dorosłych - rocznie. Obejmuje ona pełne badanie neurologiczne oraz pomiar ciśnienia krwi (rozwój nadciśnienia wtórnego).

    Dzieci powinny być kontrolowane w sposób ciągły, ze względu na niebezpieczeństwo powstawania kifoskolioza, przedwczesne dojrzewanie lub hipogonadyzmu.

    Potrzeba laboratoriumBadanie zależy od objawów klinicznych. Choroby takie jak akromegalia choroba Addisona, ginekomastia i nadczynność można również zaobserwować w nerwiakowłókniakowatością typu 1.

    Zostaw odpowiedź

    Interesujące jest to,