Życie z porfirii

zawartość

  • Czym jest porfirię
  • Porfirię: The Story of Life


  • Czym jest porfirię

    Czym jest porfiria? Tutaj określenie poradnika lekarskiego "choroba porfiryny, porfirię -. Dziedziczne zaburzenia metabolizmu pigmentu o wysokiej zawartości porfiryn w krwi i tkankach i zwiększenie uwalniania moczu i kału" Co kryje się za tymi suchych i niezbyt zrozumiałe słowa?
    Okazuje się, że lekarze dzisiaj oporfirię wiemy wiele. Uważa się, że to rzadka postać choroby genetyczne nękały człowieka od 200 tysięcy (według innych źródeł - 100 tysięcy). W medycynie, opisuje 80 przypadków ostrej porfirii wrodzonej, choroba była nieuleczalna.

    Choroba ta charakteryzuje się tym, że organizm jestmoże produkować podstawowy składnik krwi - krwinek czerwonych, co z kolei wpływa na niedobór tlenu i żelaza we krwi. Krew i tkanki jest uszkodzony wymiany pigmentu, a pod wpływem słonecznego promieniowania ultrafioletowego lub promieniowania ultrafioletowego zaczyna się rozpad hemoglobiny.

    Pacjenci przeciwwskazane światło słoneczne, którePrzynosi im niewyobrażalne cierpienia. Ponadto, w procesie chorobowym odkształceniu ścięgna, że ​​w skrajnych przypadkach prowadzi to do skręcenia palców. Ponadto pacjenci zdecydowanie blada skórę w ciągu dnia czują zmęczenie i ospałość, która jest zastąpiona przez siedzący tryb życia w nocy. należy powtórzyć, że jedynie objawy charakterystyczne dla późniejszych stadiach choroby, dodatkowo, istnieje wiele innych, mniej strasznie jego postaciach. Jak już wspomniano powyżej, choroba została praktycznie nieuleczalną dopiero w drugiej połowie XX wieku.

    Pomimo faktu, że porfiria - choroba psychiczna nie jest, oczywiście, bardzo destrukcyjny wpływ na psychikę. Tak, w ogóle może prowadzić człowieka do samobójstwa.


    Porfirię: The Story of Life


    Życie z porfiriiDziennikarz Władimir Lagovskaya pisze o sprawieporfirię, dziewczynka cierpi na nią od ponad 15 lat (imię i nazwisko oraz miejsce zamieszkania nie są nazywane). "Daylight jest zabójcze dla Kati. Słońce może spalić ją żywcem w ciągu zaledwie jednej minuty. Dziewczynka jest chora. Ale inni nie są niebezpieczne. Katina noc trwa od 15 lat. Od wczesnego dzieciństwa na twarzy i uchwytami, otwarte światło dzienne zaczęły pojawiać się plamy i wysypki. Dziewczynka zaczęła płakać. Myśleliśmy, że to jest zwykły skaza. Pass. Ale plamy nie przechodzą. Przeciwnie, okazało się wrzodów.

    - Lekarze nie mogli zdiagnozować -mówi Zofia, matka Kati. - Oni tylko stwierdzili, że dziecko ma nieprawidłową reakcję alergiczną na słońce. I zaleca, aby utrzymać moją dziewczynę w ciemności. Rada okazała się przydatna. W ciągu zaledwie kilku dni spędzonych bez słońca, wrzód wyleczony prawie bez śladu. Ale za każdym razem ponownie za dziewczyną przynajmniej na kilka minut, pokazać się w świetle dziennym. I za każdym razem coraz bardziej. "

    Na księżycu, dziewczyna reaguje normalnie. Nie pokryte ranami i żarówek. Aby Kati tylko zabójcze promieniowanie o określonej częstotliwości - głównie w widmie ultrafioletowym. Krem z opalania wysokim stopniem ochrony jej pomóc, ale nie na długo: pięć minut. Potem zaczyna się nieznośny ból. Wcześniej, kiedy była małą dziewczynką, został przewieziony z miejsca na miejsce w zamkniętej torbie. Teraz Kate uszyty specjalny hełm lekki szczelne z pompą, która dostarcza powietrze do oddychania. Nawet w lecie dziewczyna nosi ściśle płaszcz i rękawiczki. W szkole idzie. Zaręczony z nauczycielami w domu, w pokoju z oknami, nie pominąć ultrafioletowym.

    - Dorośli są rozprzestrzeniania się szkodliwych plotek - skarżyKatya jest matka. - Jakby moja córka - wampirem. I w każdej chwili ktoś ugryźć. Jedna z gazet napisała nawet, że wyje w nocy. Nie oznacza rodnik, a dostępne leki tylko ułatwia gojenie skóry.

    Igor Kurbatov, ośrodek hematologiczny RAMS pracownik uważa, że ​​Katia jest rzeczywiście potencjalny wampirem.

    - Dziewczynka ma rzadką tzw porfirynychoroba - mówi. - Jego przyczyną została odkryta dziesięć lat temu. Jednak choroba istniała wcześniej. W średniowiecznych legend o wampirach opisane osób cierpiących na tę chorobę jest porfiryny. Nasi kanadyjscy koledzy, prowadzone przez prof Dolphina uważają, że jest to wada w genach. Nie jesteśmy do końca pewni, ale chodzi o to, to. Man nasycony pigmentami tzw porfiryny. Obejmują one, przykładowo, w krwi - z hemoglobiną, co czerwono. Pacjentów naturalną cyrkulację porfiryn jest zepsuty. Gromadzą się pod skórą i pod wpływem światła słonecznego stać się destrukcyjna siła. Rozpocznij pobitego toksyczne singletowy tlen, który jest dosłownie zżera otaczającą tkankę. Rysy twarzy może być zniekształcony nie do poznania, staje się przerażające. Ludzie ukrywają się przed światem i przejść na ulicę tylko w nocy. Jest możliwe, że u niektórych pacjentów pili krwi. Ale nie z celów diabła, a jako lek. Intuicyjnie czuję, że jest to konieczne w celu uzupełnienia strat hemoglobiny. Ale zanim to może wyprodukować jedynie ludzką krew bezpośrednio do jej jedzenia. Ma to na celu złagodzenie cierpienia. Ale dziś to wszystko zbyt, ponieważ hemoglobina jest sprzedawany w aptekach.

    Zostaw odpowiedź