Zespół Hunter reakcje biochemiczne

zawartość

  • Glikozaminklikany
  • Mechanizmy występujące w skórze
  • Rola skóry i glikozaminoglikanów
  • glikozaminoglikanów dystrybucji tkankowej


  • Zespół Hunter reakcje biochemiczneW organizmie człowieka znajduje się ogromny zbiórreakcje biochemiczne mające na celu utrzymanie funkcji życiowych, takich jak produkcja energii, wzrostu i rozwoju, relacji poszczególnych narządów i układów organizmu, ochrony przed infekcjami. Wśród funkcji życiowych mieć to - rozszczepianie dużych biomolekuł do podzespołów i wycofanie ich z organizmu. Nieprzestrzeganie tej funkcji prowadzi do rodzaju choroby Mukopolisacharydoza, w tym zespołem Huntera. Dzielenie dużych biomolekuł na małe cząsteczki zachodzi pod wpływem specjalnych substancji - enzymy. Enzymy są utworzone w komórkach. Enzymy muszą być obecne we wszystkich komórkach organizmu żywego. Przyspieszając reakcje biochemiczne, enzymy bezpośredni i regulacji metabolizmu. Wszystkie żywe komórki zawierają bardzo duży zestaw enzymów, których działanie zależy od funkcjonowania komórek. Prawie każdy z różnych reakcji w komórce, to wymaga udziału specyficznego enzymu. Enzymy, które rozkładają makrocząsteczek są w specjalnych workach komórce - lizosomy.



    Glikozaminklikany

    Biochemia zespołem Huntera jest związane z problememczęść tkanki łącznej i jest to substancja międzykomórkowej. Kompozycja zawiera włókna macierzy zewnątrzkomórkowej (kolagen i elastyczne) i podstawową substancję, która panuje w tomie. Włókna są rozmieszczone w nieładzie, tworzą luźne sieci.

    substancji międzykomórkowej składa się z rozmaitychcukry i białka, i przyczynia się do kształtowania struktury organu. substancji międzykomórkowej otacza pojedyncze komórki, jeśli sieć i funkcjonuje jako klej, który trzyma poszczególne komórki. Jeden ze składników substancji międzykomórkowej mają złożone cząsteczki zwane proteoglikany. Podobnie jak wiele elementów ciała ludzkiego, proteoglikany, od czasu do czasu muszą zostać zniszczone i zastąpione nowymi. Po rozszczepieniu mukopolisacharydów proteoglikanów formularza, inaczej nazywany glikozaminklikanami (GAG).



    Mechanizmy występujące w skórze

    Aby lepiej zrozumieć, co glikozaminoglikany rozważyć mechanizmy zachodzące w skórze. Wszyscy wiemy, że ludzka skóra składa się z trzech warstw - naskórka, skóry właściwej i tkanki podskórnej.

    Zespół Hunter reakcje biochemiczneSkóra właściwa działa jako ramy, która zapewniaelastyczność, rozciągliwość i wytrzymałość skóry. Skóra właściwa można łatwo porównać do pewnego rodzaju niezwykłego materaca: wody źródlanej oraz w tym samym czasie. Sprężyny materac grają rolę włókien kolagenowych i elastyny, przestrzeń między nimi wypełniona jest wodnym żelem złożonym z mukopolisacharydów (glikozaminoglikanów). Nawiasem mówiąc, cząsteczki kolagenu przypominają sprężyny, ponieważ są skręcone białka podobnego helisy wątku.

    Sprężystość i stabilność skóry właściwej"Spoczynku" naskórek jest określone jako stan "sprężyny" - włókien kolagenu i elastyny, jak również żelu wodnego utworzonego przez glikozaminoglikanów. Jeśli "materac" nie jest w porządku - osłabiona "Wiosna", lub żel nie trzyma wilgoć - skóra zaczyna ugięcia pod wpływem siły grawitacji do przesuwania oraz rozciągania podczas snu, śmiech i płacz, zmarszczki i traci elastyczność. Stanowi on duże fałdy nosowo-wargowe, np.
    U młodych skóry i włókien kolagenowychGlikozaminoglikan żel jest stale aktualizowana. Wraz z wiekiem, odnowienie substancji międzykomórkowej skóry właściwej jest wolniejszy gromadzić uszkodzonych włókien, glikozaminoglikanów i liczba ta stale maleje.

    Głównym celem w komórkach skóry właściwej - zniszczyć ibudowy (syntezy) w międzykomórkowej substancji (glikozaminoglikanów). Zasadniczo udział komórek - fibroblastów. Fibroblasty może być uważany jako wypełniaczy i architekci ustalenia składu i struktury tkanki łącznej skóry. To oni najpierw niszczą kolagen i kwas hialuronowy i niszcząc ponownie syntezy tych cząsteczek. Proces destrukcji, odzyskiwanie odbywa się stale i stale aktualizowane dzięki niemu substancji międzykomórkowej.

    W starzejącym się aktywność fibroblastów skóryzmniejszona, a są one coraz gorzej radzą sobie z ich obowiązków. Szczególnie szybko stracił zdolność do tworzenia substancji międzykomórkowej. Jednak możliwości destrukcyjne niestety kobiet dawna na tym samym poziomie. Jak mówią, przerwy - nie budować. W starzenie skóry włókna kolagenowe stają się grubsze, ale liczba i elastyczność spadek. W rezultacie, struktura matryca kolagenowa jest uszkodzony, zawartość wilgoci w substancji międzykomórkowej Derma zmniejsza się, a skóry, odpowiednio, traci elastyczność.



    Rola skóry i glikozaminoglikanów

    Skóra właściwa działa jako ramy, która zapewniaWłaściwości mechaniczne skóry - jej elastyczność, wytrzymałość i wydłużenie. Przypomina połączenie wody i materaca sprężynowego, sprężyny, gdzie rola odgrywana przez włókna kolagenu i elastyny, przestrzeń między nimi wypełniona jest wodnym żelem złożonym z mukopolisacharydów (glikozaminoglikanów). Cząsteczki kolagenu faktycznie przypominają sprężyny, tj. k. a włókienka białkowe są skręcone jak spirale. Glikozaminoglikanów - duże cząsteczki węglowodanów, które nie rozpuszczają się w wodzie i są konwertowane do siatki, której komórki uchwycić duże ilości wody - lepki żel.

    Naskórek - to górna, stale aktualizowanaWarstwa skóry. Z jego współpracowników skóry właściwej specjalnej struktury - błony podstawnej. Przypomina maty tkane z włókien białkowych i impregnowane substancją żelową (glikozaminoglikanów). W pobliżu błony podstawnej skóry właściwej zawiera więcej glikozaminoglikanów, a jego "wiosna" miękkie. Ten tak zwany brodawkowate skóry właściwej. Tworzy miękką poduszkę bezpośrednio pod naskórkiem. Pod brodawkowatego warstwą jest warstwa siatki, gdzie włókien kolagenu i elastyny ​​tworzą sztywną ruszt nośny. Ta siatka impregnowana także glikozaminoglikanów. Przede wszystkim skóry właściwej glikozaminoglikanów jest kwas hialuronowy, który ma największy ciężar cząsteczkowy, i wiąże się większość wody.

    Skóra właściwa kondycja materaca, na którymopiera się naskórka, jego elastyczność i odporność na naprężenia mechaniczne jest definiowany jako stan "sprężyny" - włókien kolagenu i elastyny, jak również żelu wodnego utworzonego przez glikozaminoglikanów. Jeśli materac nie jest w porządku - słabe sprężyny lub żel nie trzyma wilgoć - skóra zaczyna ugięcia pod wpływem siły grawitacji do przesuwania oraz rozciągania podczas snu, śmiech i płacz, zmarszczki i traci elastyczność. U młodych skóry i włókien kolagenowych oraz glikozaminoglikanów żelu jest stale aktualizowana. Wraz z wiekiem, odnowienie substancji międzykomórkowej skóry właściwej jest wolniejszy gromadzić uszkodzonych włókien, glikozaminoglikanów i liczba ta stale maleje.



    glikozaminoglikanów dystrybucji tkankowej

    Istnieje kilka rodzajów glikozaminoglikanów,z których każdy jest utworzony w określonych miejscach w ciele. Z kolei GAG musi być podzielona na mniejsze części, które organizm jest w stanie doprowadzić z zewnątrz.

    Glikozaminoglikanów oraz ich rozmieszczenie w tkankach

    kwas hialuronowy tworzy się w ciele szklistym oka (oczu), stawów (płyn maziówkowy), skóry, chrząstki, kości,

    Chondroityna tworzy się w rogówce, aorta, chrząstki, kości, skóry, twardówki

    Chondroityny-4-siarczanu Powstaje w chrząstce, skóry, ścięgien,

    Chondroityny, 6-siarczan Powstaje w chrząstce, skóry, ścięgien,

    heparyna Powstaje w skórze, płucach, wątrobie, naczyniach krwionośnych

    siarczan heparanu utworzony w płucach, aorta

    I keratanu tworzy się w rogówce

    keratanu siarczan II utworzony w chrząstce

    dermatanu tworzy się w skórze, ścięgnach twardówki, rogówki, zastawek serca

    W zespołem Huntera, istnieje problem, gdyRozdzielenie tych dwóch glikozaminklikanov - siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu. Pierwszym etapem rozszczepiania glikozaminklikanov wymaga specyficznych enzymów lizosomalnych I2S (enzym, znajdujący się w specjalny woreczek w komórce - lizosomy). U osób z tym samym zespołem Huntera lub enzymu wytwarzanego w ilościach niewystarczających, lub nie są produkowane w ogóle. W wyniku glikozaminklikany składowane w całym ciele, w szczególności w tkankach, które zawierają duże ilości siarczanu heparanu i siarczan dermatanu. Wskutek nagromadzenia narządów wewnętrznych glikozaminklikanov i układów organizmu zaczynają wadliwego działania, co powoduje szereg poważnych obrażeń ciała. Chociaż wskaźnik akumulacji glikozaminklikanov u ludzi z zespołem Huntera nie jest taki sam, to wynikiem jest wszystko jedno, okazuje się szereg problemów medycznych.

    Zostaw odpowiedź