Homocystynuria

zawartość

  • Przyczyny homocystynurii
  • manifestacje
  • leczenie



  • przyczyny

    W wyniku redukcji szczególnej aktywnościenzymów wątrobowych (tsistationinsintetazy) gromadzą się w organizmie dziecka i metioniny homocystine zapewniając szkodliwy wpływ na wiele systemów w organizmie (kości, ośrodkowego układu nerwowego), co prowadzi do rozwoju homocystynurii.


    manifestacje

    Wydaje się stopniowo w pierwszym rokużycia dziecka w postaci łagodnym opóźnienia w wadze i wysokości. Jednocześnie apetyt dziecka jest nadal normalne funkcjonowanie przewodu pokarmowego nie wpływa jednak wszystkie próby poprawy żywienia dzieci poprzez wprowadzenie dodatkowej ilości białka w postaci sera lub jogurtu tylko pogorszy sytuację.

    Obchody później zamykający ciemiączko, krzywe kończyny, dziecko drażliwy, płaczliwy, jego zaburzenia snu, a deficyt masy ciała rośnie.


    leczenie

    Istnieją dwie formy choroby, jeden zktóre mogą być leczone przy wysokich dawkach (50-500 mg dziennie), witamina B6 i innych potrzeb żywieniowych. dietę o niskiej zawartości białka powinna być niska, metioniny i dodatkowe podawanie wapnia, żelaza i witamin.

    HomocystynuriaIlość metioniny w żywieniu klinicznym jest 29-45 mg na 1 kg masy ciała, co uzyskuje się poprzez wyłączenie (lub spadku) w diecie pochodzenia zwierzęcego.

    W przypadku produktów specjalnych są tzw żelatynę cukierka zawierającego mieszaninę aminokwasów białka chleba, sacharozy, dekstryny, maltozy.

    Proponowane produkty naturalne: żelatyna, mleko, kasze, ryż, soczewica, orzeszki ziemne i kukurydza oleje, ziemniaki, inne warzywa i owoce.

    Pokarmy bogate w metioninę: twaróg, ser, jaja, mięso, wołowina, mięso królicze, mięso z kurczaka, śledź, dorsz, wątroba wołowa, wołowina nerki, soja, groch, mąka pszenna.


    Produkty z niższą zawartością metioniny:
    mleko krowie, kozie damska, ryż, marchew, buraki, ziemniaki, zielony groszek świeże i konserwowane pomidory, banany, pomarańcze, mandarynki.

    Dzienna zestaw produktów (w gramach) dla dziecka z homocystynurii (masa ciała - 15 kg)

    Kryteria skuteczności leczenia są normalny poziom metioniny w krwi (0,01 g / l) i przy braku homocysteiny w moczu.

    Zawartość metioniny produktów (w gramach na 100 g produktu):

    1. Mleko kobiece - 0,022.

    2. Mleko krowy - 0068.

    3. Kefir - 0,063.

    4. Twaróg - 0,263.

    5. Jaja - 0,378.

    6. Mięso wołowe - 0,528.

    7. Mięso z kurczaka - 0,494.

    8. Beef Liver - 0,345.

    9. Cod - 0,488.

    10 Kasza ryżowa - 0,223.

    11. Kasza manna - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. Kasza owsiana - 0,198.

    14. Millet - 0,207.

    15. kasza jęczmienna - 0,173.

    16. Peas - 0,160.

    Mąka pszenna 17. - 0,108.

    18. Pasta - 0120.

    19. Chleb żytni - 0,062.

    20. Chleb pszeniczny - 0,088.

    21. Cookies - 0.054.

    22. Ziemniaki - 0.010.

    23. Marchew - 0.028.

    24. Kapusta - 0013.

    25. Pomidory - 0,003.

    26. Pomarańcze - 0,007.

    27. Cytryny - 0006.

    28. Sok jabłkowy - 0,011.

    29. Orange Juice - 0,004.

    Zostaw odpowiedź