histidinemia

zawartość

  • histidinemia
  • przyczyny
  • manifestacje
  • leczenie



  • histidinemia

    Choroba jest stosunkowo rzadko (1: 17.000) jako aktywnego wykrywania dzieci z takich patologii dopiero początek.


    powód

    Niedostateczna aktywność specyficznego enzymu(Gistidazy) odpowiedzialny za konwersję histydyny, która z kolei kumulować się w organizmie, powodując trwałe uszkodzenie mózgu. Przy całkowitym braku enzymu choroby objawia się w pierwszych miesiącach życia, rozwija się szybko, co często prowadzi do śmierci.


    manifestacje

    Pogarsza się stan ogólny dziecka, nieletarg, płaczliwość, odmowa jedzenia. Następnie dołączyć do mózgu objawy zatrucia, które ukazuje zmianę napięcia mięśni i ogólnego spowolnienia w rozwoju dziecka. Przy niskiej aktywności enzymu choroba rozwija się stopniowo i objawia się w postaci opóźnienia w rozwoju umysłowym i mowy; Ponadto dzieci te często mają ubytek słuchu. Wiele dzieci ma zaburzenia zachowania i emocji w postaci zwiększonej pobudliwości, agresji, lęku.

    Pojawienie się dzieci jest nieco podobny do pacjentów z fenyloketonurią: dzieci także blond i niebieskie oczy.


    leczenie

    histidinemiaZadanie powiat pediatra - jak najszybciejrozpoznać choroby (przed powikłaniami układu nerwowego), a także wyznaczyć terapię dietą. terapii dieta musi być rozpoczęte przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian w mózgu. Zasada leczenia odżywczych ma na celu ograniczenie przyjmowania histydyną z żywności.

    Produkty o niskiej zawartości histydyny: nerki wołowina, dorsz, mąka kukurydziana, cebula, ziemniaki, marchew, buraki, owoce, olej roślinny, masło, mleko, konserwy zielony groszek, pomidory.

    Produkty o wysokiej zawartości histydyny: wołowina, cielęcina, kurczak, kurczak, jajka, cały, biały, jaja, mleko krowie, twaróg, ser, groch, jęczmień, żyto, mąka pszenna, ryż.

    Trudność sporządzanie dietypolega na tym, że histydyna jest wymagane dla prawidłowego rozwoju dziecka, w pierwszym roku życia jedynego źródła aminokwasów żywność je zawierającego. Minimalna dziennego zapotrzebowania niemowlęcia w histydyny wynosi 16-34 mg / kg, ilość ta zawiera się w 100 ml mleka matki.

    Dla starszych dzieci, aby specjalnyMieszanka białka składające się z 13 aminokwasów, bez histydyny bogate w tłuszcz, glukoza, witaminy i suplementy mineralne, odpowiednio do potrzeb jego życia. Wszystko terapii dieta jest prowadzone pod ścisłym nadzorem badań krwi i moczu w celu ustalenia poziomów histydyna, w którym dziecko może rozwijać się normalnie bez żadnych toksycznych skutków dla organizmu.

    Naukowcy odkryli, że w pierwszym roku życiadzieci z histidinemia, pierwszeństwo należy dać mleka matki, a także żywność - sok warzywny i puree. Wabik, który jest podawany pod nadzorem pediatry, start z warzyw puree, a następnie stopniowo dodaje się płatki owsiane i płatki ryżowe, deserów i galaretek.

    Stosując postępowania dietetycznego kontrolując stężenie histydyny w krwi, jest możliwe, aby z korekcją w żywności, dzięki czemu histydyny był na normalnym poziomie (0,01-0,03 g / l).

    Zawartość histydyny w produkcie (w gramach na 100 g produktu):

    1. Mleko kobiece - 0,028.

    2. Mleko krowy - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    4. Twaróg - 0,306.

    5. Jaja - 0,294.

    6. Mięso wołowe - 0,805.

    7. Mięso z kurczaka - 0,697.

    8. Beef Liver - 0,439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Kasza ryżowa - 0,135.

    11. Kasza manna - 0,186.

    12 Buckwheat - 0,203.

    13. Kasza owsiana - 0,137.

    14. Millet - 0,137.

    15. kasza jęczmienna - 0,152.

    16. Peas - 0,395.

    Mąka pszenna 17. - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. Chleb żytni - 0,118.

    20. Chleb pszeniczny - 0,106.

    21. Cookies - 0,247.

    22. Ziemniaki - 0,027.

    23. Marchew - 0.024.

    24. Kapusta - 0,028.

    25. Pomidory - 0.016.

    26. Pomarańcze - 0,007.

    27. Cytryny - 0,018.28. Sok jabłkowy - 0,010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Sok z cytryny - 0,016.

    Zostaw odpowiedź