Giperglitsinemiya

zawartość

  • przyczyny
  • manifestacje
  • leczenie



  • przyczyny

    Naruszenie konwersji glicyny do seryny należytymbrak funkcji enzymów wątrobowych jest przyczyną choroby. W moczu dziecka wykazały wysoką zawartość glicyny, a także szczawiany i ketonowych.


    manifestacje

    Przejawy choroby zależy bezpośrednio od(ciała ketonowe) wymiana glicyny produktów ubocznych. Od pierwszych dni życia dziecka mogą wystąpić wymioty na tle senność lub drgawek. Wymioty mogą być uparty, ale dlatego, że bez leczenia Odwodnienie następuje szybko, a następnie - śpiączka i śmierć.


    leczenie

    GiperglitsinemiyaZaczyna się z usunięciem atsetonemicheskogo kryzysuobjawem czyli wymioty. Typowo, takie leczenie jest możliwe tylko w szpitalu. Następnie, dziecko jest przydzielony do specjalnej diety, które składają się z materiału zastępującego hydrolizatu białka (kazeina) 0,5 g na 1 kg masy ciała na dzień.

    Obecnie wiadomo, że toksyczneto leucyna, izoleucyna, walina, metionina. Ale to muszą być wykonywane, a inne badania, jak ta postać choroby jest często związana z innymi zaburzeniami metabolicznymi.

    Glicyna zawartości produktu (w gramach na 100 g produktu):

    1. Mleko kobiece - 0,042.

    Krowa 2. Mleko - 0,03.

    3. Kefir - 0,056.

    4. Twaróg - 0,184.

    5. Jaja - 0,37.

    6. Mięso wołowe - 1447.

    7. Mięso z kurczaka - 1519.

    8. Beef Liver - 0,903.

    9. Cod - 0,525.

    10 Kasza ryżowa - 0.630.

    11. Kasza manna - 0,263.

    12 Buckwheat - 0,796.

    13. Kasza owsiana - 0,453.

    14. Millet - 0,220.

    15. kasza jęczmienna - 0,308.

    16. Peas - 0,480.

    Mąka pszenna 17. - 0,149.

    18. Pasta - 0,215.

    19. Chleb żytni - 0,217.

    20. Chleb pszeniczny - 0,264.

    21. Cookies - 0,172.

    22. Ziemniaki - 0,053.

    23. Marchew - 0.041.

    24. Kapusta - 0,048.

    25. Pomidory - 0.029.

    26. Pomarańcze - 0.020.

    27. Cytryny - 0016.

    28. Sok jabłkowy - 0,018.

    29. Orange Juice - 0,018.

    30. Sok z cytryny - 0,013.

    Zostaw odpowiedź