Choroba syropu klonowego moczu choroba lub syrop klonowy

zawartość

  • choroba syropu klonowego
  • przyczyny
  • objawy
  • leczenie



  • choroba syropu klonowego

    Po raz pierwszy opisano w 1954 g choroby. W języku angielskim i literaturze amerykańskiej, jest bardziej znany jako syrop klonowy choroby ze względu na woń moczu, która jest podobna do zapachu syrop klonowy z drzewa.


    przyczyny

    Choroba jest związana z dziedzicznązaburzenia metabolizmu aminokwasów takich jak leucyna, izoleucyna, walina: ciało dziecka nie mogą przyswajać aminokwasów. Charakterystycznego zapachu uryny jest związana z obecnością substancji pochodzącej od leucyny.


    objawy

    Choroba zaczyna pojawiać się w 3-14 dni po urodzeniu: dziecko nie chce jeść, cicho płacze, może być częste wymioty, a nawet wymioty.

    Choroba syropu klonowego moczu choroba lub syrop klonowyJeśli nie szukać pomocy medycznej, możeopracowanie skurcze poszczególnych grup mięśni, mięśni wzrasta ton, w związku z czym całe ciało jest rozciągnięta i dolne kończyny są przekraczane. Choroba postępuje szybko i w większości przypadków, kończy się śmiercią w pierwszym roku życia. Jeśli dzieci mieszkają w późniejszym wieku, głównym objawem choroby jest upośledzenie umysłowe.

    W przypadku ciężkiej choroby może wystąpićzaburzeń oddychania i świadomości, a jeśli w pierwszych tygodniach życia, leczenie nie jest przeprowadzane, złym rokowaniem. Takie dzieci są znacznie opóźniona w rozwoju psychomotorycznego i wagi.

    Rozpoznanie charakteryzuje się objawów choroby, zapachu moczu i zawartości leucyna, izoleucyna, walina moczu.


    leczenie

    polega na redukcji leucyna, izoleucynawaliny w osoczu krwi, w którym stosuje się specjalną dietę, w której białko jest przypisany zamiast leku specjalnego, w mieszaninie składającej się z 18 aminokwasów, w tym samym stopniu, jak w ludzkim mleku. Tłuszcze są obecne w takiej mieszaninie oleju kukurydzianego i węglowodanów są zastąpione maltozę-dekstryny. dodano także minerały i witaminy. Jak tylko pojawi apetyt, normalizuje napięcie mięśni ogólny stan dziecka poprawie, jest wprowadzana do diety małej ilości mleka krowiego. Owoce i warzywa, które również zawierają białko, ale niewielka ilość wolno dać dziecku od 3 miesięcy. 6-8 miesięcy Stosunek podawać żelatynę, która nie zawiera takich aminokwasów. Z 9,5 miesiącach codziennej porcji mleka wynosi 120 ml.

    Leucyna i izoleucyna zawartość produktów (w gramach na 100 g produktu), odpowiednio:

    1. Mleko kobiece - 0,108 i 0,062.

    2. Mleko krowy - 2,278 i 0,182.

    3. Kefir - 0,263 i 0,173.

    4. Twaróg - 0,924 i 0,548.

    5. Jaja - 1.130 i 0.83.

    6. Mięso wołowe - 1,730 i 1,06.

    7. Mięso z kurczaka - 1620 i 1117.

    8. Beef Liver - 1543 i 0800.

    9. Cod - 1,222 i 0,879.

    10 Kasza ryżowa - 1,008 i 0,369.

    11. Kasza manna - 0,364 i 0,258.

    12 Buckwheat - 0,702 i 0,301.

    13. Kasza owsiana - 0,672 i 0,302.

    14. Millet - 1040 i 0244.

    15. kasza jęczmienna - 0,584 i 0,258.

    16. Peas - 1.204 i 0.780.

    Mąka pszenna 17. - 0,567 i 0,29.

    18. Pasta - 0,690 i 0,380.

    19. Chleb żytni - 0,275 i 0,146.

    20. Chleb pszeniczny - 0,550 i 0,25.

    21. Cookies - 0,357 i 0,171.

    22. Ziemniaki - 0,107 i 0,083.

    23. Marchew - 0,061 i 0,034.

    24. Kapusta - 0059 i 0040.

    25. Pomarańcze - 0,019 i 0,019.

    26. Cytryny - 0013 i 0016.

    27. Sok jabłkowy - 0,015 i 0,009.

    28. Sok pomarańczowy - 0,150 i 0,010.

    29. Sok z cytryny - 0,016 i 0,014.

    Zostaw odpowiedź

    Interesujące jest to,