W leczeniu zespołu Marfana

zawartość

  • lek
  • leczenie chirurgiczne


  • lek

    W leczeniu zespołu MarfanaNiestety, jeszcze nie znaleziono środków nanormalizacji metabolizmu w tkance łącznej u pacjentów z zespołem Marfana. Chociaż istnieją pewne polepszenie długotrwałego steroidów anabolicznych, a wysokie dawki witaminy C

    Podstawą terapii lekowej jestPowołanie beta-blokerów. W przypadku rozszerzania aorty, zwłaszcza w obecności mitralnej (odwrócony przepływ krwi) w celu zmniejszenia emisji w aorcie, a tym samym możliwości obciążenia ściany jest on korygowany jednocześnie nadciśnienia. propranolol dawka może wynosić od 40 do 200 mg / dzień. Doświadczenie pokazuje korzystne zastosowanie długich-B-blokery, takie jak atenolol 25 do 150 mg / dzień.

    Niedomykalność z wypadaniem płatka zastawki mitralnej,arytmia wymaga również powołanie beta-blokerów. Uważa się, że beta-blokery zapobiec ryzyku nagłego zgonu u pacjentów z zespołem Marfana. Ale jest też konieczne, aby wiedzieć, że beta-blokery mogą pogorszyć stan chorego człowieka, który objawia się zwiększoną zawroty głowy, osłabienie, zmniejszenie wydajności, zwłaszcza u młodych osób z niedociśnieniem.

    Patologia szkieletu w zespole Marfana są zwyklezidentyfikowane w wieku 5 lat i czasem postępującej w niewiarygodnym tempie, choć wielkość wydłużone kończyny i palce - tzw dolichostenomelia i arachnodaktylia już zauważalne u noworodków. Uważa się, że w takich przypadkach odpowiedzialna deficytu pewne makroelementy (wapń, magnez, cynk, miedź), a białka biorące udział w "budowa" tkanki łącznej, to zaczynają pomiar skuteczności suplementów diety zawierających powyższe makrokomórki i kwas hialuronowy, menadion, Kolekaltsiferol ,

    We krwi u pacjentów z zespołem Marfana częstowystępuje zwiększony poziom hormonu wzrostu, tak na "powstrzymywaniu nadmiernego wzrostu" zaleca vysokozhirovye enpity żywienia z wczesnym wieku, w celu zmniejszenia wydzielania hormonu wzrostu.

    Dieta chorych z zespołem Marfana powinnizawierają wystarczającą ilość magnezu (badania na zwierzętach laboratoryjnych wykazały, że gdy sztuczne uszkodzenia aorty w kolejnym diety o wysokiej zawartości magnezu szybsza odbudowa wady niż normalnej diecie o niskiej i jego zawartość). Ponieważ stosowania preparatów magnezowych prowadzących do korekty narkotyków niedoboru magnezu z wypadaniem płatka zastawki mitralnej.

    Przybliżony schemat leczenia (leczenie) z ekspozycjąw tkance łącznej w zespołem Marfana musi zawierać kwas askorbinowy (bez patologii oxaluria i kamienia) w postaci napojów z mleka, jogurtu; Dawka - od 1,0 do 4,0 g dziennie, w zależności od wieku. Zalecane produkty zawierające glukozaminy; dawki w wieku 12 lat i dorosłych - 1,5 g 1 razy dziennie z posiłkami, pić dużo wody; Oczywiście - 1,5 miesiąca. Następnego Oczywiście możliwe jest stosowanie preparatów zawierających siarczan chondroityny. Dawka: dla dzieci do 1 roku - 250 mg, od 1 do 5 lat - 500 mg, od 6 do 12 lat - 500-750 mg, dla dorosłych - 1,5-2,0 g podczas posiłków; pić dużo wody; Oczywiście - 2 miesiące. Można również obejmować leczenie kwasu bursztynowego (100 mg na kapsułkę); 1-2 kapsułki dwa razy dziennie stóp - 3 tygodni. Szeroko stosowane preparaty magnezu.

    Kolejnym zalecanym lekiem - karnitynachlorku, 20% roztwór; Dawka dla dzieci w wieku od 1 roku - 5-10 kropli, od 1 do 6 lat - 15 kropli, od 6 do 12 lat - 30-40 kropli, w ciągu 12 lat - 1 łyżeczka 3 razy dziennie, po żywności; Oczywiście - 1 miesiąc. Jest również często zalecane witaminowo-mineralny kompleksy kurs - 1 miesiąc; Suplementy zawierające L-lizyny; dawki - w zależności od wieku; wielość recepcji - 2 razy dziennie; Oczywiście - 1 miesiąc; tokoferolu; dawki w wieku 12 lat i dorosłych od 400 do 800 IU dziennie.; Course - 3 tygodni.


    leczenie chirurgiczne

    Gdy tętniak aorty, tętniaka,wice zastawki aortalnej z objawami niewydolności serca u pacjentów z zespołem Marfana może pomóc tylko leczenie chirurgiczne. zabiegi chirurgiczne mają swoje wskazania do protezy: tętniaka aorty (powiększenie większe niż 6 cm) otrzymuje endo- lub protez biologicznych. Wypadaniem płatka zastawki mitralnej w przypadku "stabilne", nawet ciężkie fali zwrotnej (odwrotnym kierunku przepływu krwi), protezy nie prowadzą ponieważ ma stosunkowo rokowanie i braku powikłań. Wraz z szybkim postępem ciężką niedomykalnością, niewydolność lewej komory lub przystąpienia wymaga wymiany zastawki mitralnej. U wszystkich pacjentów z patologią aorty i zastawki dwudzielnej zapalenia wsierdzia ryzyko, zatem w przypadku małych i dużych procedur chirurgicznych należy przeprowadzić profilaktykę pierwotnych antybiotykami.

    Chirurgiczne leczenie deformacji klatki piersiowej iKręgosłup jest zabiegiem traumatyczne jest często powikłane zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie płuc we wczesnym i późnym okresie pooperacyjnym. Na pytanie, czy thoracoplasty na deformacje klatki piersiowej wielokrotnie omawiane na sympozjum na temat patologii tkanki łącznej, i do tej pory specjaliści z różnych regionów zajął stanowisko, które zaprzecza celowość thoracoplasty zespołem Marfana.

    Zgodnie z najnowszymi danymi, śmiertelność pooperacyjneu pacjentów z zespołem Marfana stale spada (co jest dobre). Po transakcji z wykorzystaniem pacjentów protetyczne są w stanie dobrze pracować.

    A teraz kilka słów o aktywności pacjentów. Aktywność fizyczna nie isklyuchayutsya, ale musimy pamiętać, że wszystko jest dobre z umiarem. Zdecydowanie negatywnie rozwiązano kwestię kontaktu, a także grupę, gry sportowe, praca z ciężarami. Zachęcony do pływania.

    Zostaw odpowiedź